Меланоцитома зрительного нерва

Написала Левина Дарья, последняя правка от 27.09.2020

Меланоцитома ДЗНВ развитии хориоидеи принимают участие нейроэпителиальный зачаток первичного глазного пузыря и нервный гребень, служащие источниками пигментных клеток организма, синтезирующих меланин. Поэтому наибольшую частоту среди новообразований этой области имеют меланинсинтезирующие опухоли хориоидеи: невусы, меланоцигомы, меланомы.

Опухоли хориоидеи подразделяют на доброкачественные (стационарный и прогрессирующий невус, отграниченная гемангиома, меланоцитома) и злокачественные (меланома, метастаз)

Меланоцитома - это доброкачественное образование, являющееся по сути гигантоклеточным невусом. Встречается на ДЗН, в хориоидее, в радужке и цилиарном теле.

Меланоцитому ДЗН отличает густопигментированный темно-коричневый или черный проминирующий фокус, расположенный папиллярно, юкстапапиллярно, реже на средней периферии, с неровными нечеткими перистыми границами, неровной поверхностью.

Диагностика ее строится на характерной клинической картине (при офтальмоскопии глазного дна обнаруживается гигантское образование, располагающееся вокруг диска зрительного нерва), данных УЗИ (проминенция не более 2 мм, при диаметре основания не более 5-7 мм) и ФАГ.

Томографически меланоцитома характеризуется резко приподнятым, гиперрефлективным, истонченным слоем ткани над очагом (возможно, пролиферация глиальных элементов с пигментной абсорбцией в случае папиллярной локализации) с оптическим затемнением под ним, соответствующим расположению очага. Фиксируется резкое истончение и полная дезорганизация ретинальных слоев с отсутствием визуализации каждого слоя в отдельности.

Кроме того, выявляются атрофически-деструктивные изменения в прилежащей к образованию сетчатке (гиперрефлективность), что позволяет дифференцировать меланоцитому от начальной меланомы хориоидеи. Визуализация хориоидеи и ее сосудов чаще всего затруднительна из-за эффекта тени. Меланоцитома характерируется отсутствием интра- и субретинальной жидкости.

Меланоцитома почти не перерождается, хотя в литературе описаны случаи ее озлокачествления в меланому. Поэтому больные с данной патологией должны быть под динамическим наблюдением и подвергаться диспансерному обследованию не реже 1 раза в год.