Псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС) – это системный дистрофический процесс, глазные проявления которого локализуются преимущественно в тканях переднего сегмента глаза. Это возраст-ассоциированный (встречается у людей старше 50 лет), наследственно-обусловленный, стресс индуцированный системный эластоз. При ПЭС катаракта возникает в 90%; глаукома в 50% случаев.
Суть заболевания состоит в нарушении структуры экстрацеллюлярного матрикса, избыточной продукции и накоплении патологического внеклеточного материала. Происходит образование хлопьевидных наслоений светло-серого цвета на передней капсуле хрусталика, цинновой связке, ресничном теле, пограничной мембране стекловидного тела, по зрачковому краю радужки, на передней и задней ее поверхности, роговице и в углу передней камеры.
Псевдоэксфолиативный синдром, наряду с возрастом, является значимым фактором риск развития катаракты, а его проявления создают неблагоприятный «фон», усугубляющий ее течение, хирургическое лечение и последствия.
Причинами псевдоэксфолиативных отложений могут быть:
- дегенеративные изменения сосудистой оболочки глаза;
- нарушение процессов полимеризации и выпадение в виде осадка гиалуроновой кислоты, которая перенасыщает влагу глаза;
- патологические изменения основной межуточной ткани;
- патологические биохимические процессы, приводящие к денатурации особого типа мукополисахаридов;
- нарушение функций ЦНС, обусловливающее расстройство кровообращения в цилиарном теле.
Некоторые авторы полагают, что местом образования псевдоэксфолиативного материала является эпителий герминативной зоны хрусталика. При псевдоэксфолиациях чаще, чем без них, развивается помутнение хрусталика, причем преобладают корковые катаракты. Волокна цинновой связки деструктивно изменены, покрыты псевдоэксфолиативными отложениями. Это может приводить к спонтанным (или от легких травм) подвывихам хрусталика.
На задней поверхности роговицы псевдоэксфолиаты имеют вид светло-серых комочков, напоминающих пепел или войлок, на передней и задней поверхности радужки они представляются серыми комочками, хлопьями или щеточками, а на цилиарном теле - кустиками высотой до 90 мкм.
Клинические особенности
Роговица (кератопатия)
- псевдоэксфолиации на эндотелии могут напоминать воспалительные преципитаты;
- отложения пигмента на эндотелии обычно хаотичны, но иногда может формироваться веретена Крукенберга
- количество эндотелиальных клеток уменьшено, часть их имеет неправильную форму со склонностью к дезорганизации даже при субкомпенсированном уровне ВГД.
Передняя камера (зонуло- и циклопатия)
В углу передней камеры псевдоэксфолиативные отложения в виде серых комочков и отложения пигментного эпителия являются одним из проявлений деструкции трабекулярной ткани и ведут к сужению межтрабекулярных щелей. В шлеммовом канале псевдоэксфолиативные отложения не образуются.
- во влаге передней камеры может быть обнаружена взвесь крови из-за нарушения гематоофтальмического барьера (псевдоувеиты).
Радужка (иридопатия)
- псевдоэксфолиации откладываются по зрачковому краю;
- атрофия сфинктера: при трансиллюминесцентном исследовании выявляют характерные дефекты радужки в зрачковой зоне (край, «изъеденный молью»). С этим связывают недостаточную возможность дилатации;
- пигментная дисперсия усилена мидриазом или хирургическим вмешательством. На радужке в зоне сфинктера гранулы пигмента откладываются характерными извилистыми очажками, по периферии отмечают диффузную пигментацию;
- внутристромальные геморрагии появляются при медикаментозном мидриазе;
- задние синехии создают дополнительные трудности для расширения зрачка.
Хрусталик (факопатия)
На передней капсуле хрусталика в области зрачка и особенно в преэкваториальной зоне псевдоэксфолиации представляют собой серые комочки или хлопья, а чаще серые пленки, края которых часто отслаиваются и заворачиваются в сторону периферии хрусталика. Из-за пленчатого характера этих образований некоторые авторы расценивали их как отслойку дегенеративно измененной капсулы хрусталика и называли эксфолиациями.
- псевдоэксфолиации обычно локализуются на передней капсуле хрусталика. Постоянное движение зрачка способствует отслаиванию материала в центральной зоне передней капсулы, вызывая образование диска, пограничного между псевдоэксфолиациями и неповрежденной зоной.
- центральный диск прозрачен, хорошо отграничен, и его грани могут содержать эксфолиативные фрагменты.
- край центрального диска может плохо дифференцироваться и даже отсутствовать.
- периферическая зона имеет хорошо очерченную внутреннюю полосу с множественными радиальными бороздами, которые обнаруживают только в состоянии мидриаза;
- циннова связка непрочна, что вызвано изменениями в зоне ее прикрепления к цилиарному телу и хрусталику.
- выявляют факодонез, подвывих или дислокацию хрусталика, что повышает риск отрыва цинковой связки и выпадения стекловидного тела при хирургических вмешательствах;
- ядерная катаракта развивается чаще всего.
Трабекулопатия
- трабекулярная гиперпигментация более выражена в нижнем отделе. Пигмент чаще неравномерно распределен по поверхности трабекулы. Линия пигментации локализуется в области линии Швальбе или перед ней (линия Сампаолези);
- псевдоэксфолиативный материал может откладываться в самой трабекуле, подобно «перхоти»;
- сужение УПК иногда обнаруживают даже в глазах с ранее широким открытым углом, и это приводит к повышению уровня ВГД при расширении зрачка.
ПЭС и хирургия катаракты
При ПЭС выше риски и частота интра и послеоперационных ранних и отдаленных осложнений факохирургии.
«Хирургический фон» при ПЭС
- нарушение зрачковой функции,
- неоднородность передней капсулы,
- истончение капсульного мешка хрусталика,
- большой размер и высокая плотность ядра,
- несостоятельность связочно-капсульного аппарата хрусталика.
Наиболее распространенные осложнения хирургии катаракты при ПЭС:
- Интраоперационные: разрыв задней капсулы хрусталика, зонулодиализ, выпадение стекловидного тела, дислокация хрусталика или ИОЛ, ретролентальный блок.
- Осложнения раннего послеоперационного периода: реактивная гипертензия, воспалительные явления, проявления декомпенсации роговичного эндотелия.
- Отдаленные осложнения: фимоз переднего капсулорексиса с контрактурой капсульного мешка хрусталика (1,5-5%), помутнение задней капсулы хрусталика (2-77%) и дислокация комплекса «капсульный мешок-ИОЛ» (0,2-3%).
