Блефароптоз, или птоз - врожденное или приобретенное опущение верхнего века.
Врожденный возникает из-за недоразвития мышцы, поднимающей верхнее веко (леватора) или нарушения его иннервации. Также он возникает в результате поражения двигательных путей, которые регулируют активацию глазных мышц. Может быть полным или частичным. При значительной степени наблюдается вынужденное запрокидывание головы, наморщивание лба- симптом головы звездочета.
Приобретенный блефароптоз
Приобретенный блефароптоз (БП) может быть симптомом различных заболеваний, как глаза и окологлазничной области, так и всего организма. Для постановки правильного диагноза и уточнения локализации патологического процесса важно помнить, при каких состояниях может возникнуть опущение верхнего века.
Миогенный блефароптоз
Встречается при миастении, миотонической дистрофии, прогрессирующей наружной офтальмоплегии.
Миастения — патологическое состояние, связанное с нарушениями иммунных механизмов, влияющих на нервно-мышечную передачу, однако этиология его неизвестна. Первыми симптомами миастении часто бывают БП и диплопия. БП может быть унилатеральным, билатеральным или альтернирующим между глазами, величина птоза может изменяться от часа к часу и ото дня ко дню. Сопутствующая офтальмоплегия, варьирующая от слабости единственной экстраокулярной мышцы до тотальной офтальмоплегии, и слабости лицевого нерва, являются следующей наиболее частой после БП находкой. Зрачковая реакция обычно нормальна.
Миотоническая дистрофия (болезнь Штейнерта) - аутосомно–доминантное многосистемное заболевание, характеризующееся сильно вариабельной экспрессией гена (клиническим полиморфизмом) у обоих полов по началу заболевания и тяжести течения. Главные клинические проявления: миотония, мышечная слабость, катаракта, аритмии сердца, облысение со лба, нарушенная толерантность к глюкозе, умственная отсталость. Является самым распространенным типом мышечной дистрофии у взрослых. Хотя миотония проявляется наиболее рано, именно БП как проявление мышечной слабости в первую очередь обращает на себя внимание окружающих и врачей. БП обычно менее выражен, чем при миастении. Наряду с птозом отмечается узкое лицо с темпоральной атрофией и утратой лицевой экспрессии.
Прогрессирующая наружная офтальмоплегия - это группа наследственных болезней, обусловленных мутацией митохондриальной ДНК.
Их основные проявления — симметричный, двусторонний, медленно прогрессирующий птоз и ограничение подвижности глаза. БП сопровождается ограничением чаще верхнего и горизонтального взгляда. Птоз может быть единственным окулярным признаком и может предшествовать офтальмоплегии на месяцы и годы. Диплопия обычно возникает поздно, так как все движения глаз ограничиваются в равной степени. У некоторых пациентов окулярная миопатия сопровождается проксимальной слабостью в конечностях.
У части пациентов может быть Kearns–Sayre синдром, характеризующийся наличием пигментной ретинопатии в ассоциации с полной блокадой сердца, с повышенным содержанием протеина в спинно-мозговой жидкости или церебеллярный синдром.
Нейрогенный блефароптоз
Нейрогенный птоз возникает при параличе III пары черепных нервов, параличе ветви шейного узла n.oculosympaticus (синдром Горнера).
Паралич глазодвигательного нерва проявляется односторонним БП, отсутствием движений глазного яблока во все стороны, за исключением сохранности движений кнаружи и книзу - кнутри. Может присоединяться и внутренняя офтальмоплегия - мидриаз, отсутствие зрачковых реакций и паралич аккомодации. Наиболее частыми причинами являются — диабетическая нейропатия, интракраниальные аневризмы, опухоли, травмы и воспалительные процессы головного мозга. При упомянутых заболеваниях может случиться и полная офтальмоплегия, а также проявиться синдром верхнеглазничной щели. БП и другие глазодвигательные нарушения чаще развиваются постепенно, но могут появиться и внезапно. При периферическом поражении БП обычно является ранним признаком, при поражении области ядер ему предшествует прогрессирующая слабость мышц глаза («занавес падает в конце»). БП при поражении глазодвигательного нерва, в отличие от синдрома Горнера, становится более выраженным при взгляде вверх.
Нейрогенный БП при синдроме Бернарда-Горнера (симпатический паралич) проявляется незначительным опущением верхнего века (до 2 мм), вызванным нарушением симпатической иннервации гладкой мышцы Мюллера. Сочетается с миозом, небольшой степенью энофтальма и поднятия нижнего века, повышенной инъекцией сосудов конъюнктивы, ангидрозом одноименной половины лица.
Обнаружение данного синдрома может быть сигналом серьезных заболеваний опухолевой, воспалительной, дистрофической, травматической этиологии в области шеи и грудной клетки (опухоль верхушки легкого, опухоль ствола головного мозга, нейробластома, развивающаяся из цервикальной части симпатического нерва, образование гематомы и разрыв нервных корешков после травмы, паралич Дежерин-Клюмпке, аневризма и расслоение аорты, тромбоз кавернозного синуса и др.). Подтвердить этиологию БП как следствие синдрома Горнера может положительная фенилэфриновая проба.
При локализации очага поражения в корковых центрах открывания глаз, в лобной и, чаще всего, затылочной долях, может развиваться БП центрального генеза. Причинами являются в основном опухоли головного мозга, кровоизлияния в головной мозг, инсульт, черепно–мозговые травмы а также состояние после хирургических вмешательств по поводу перечисленных заболеваний. Например, односторонний птоз, связанный с артериовенозной мальформацией противоположной лобной доли, описан в качестве редкого симптома. После операции он регрессирует.
Остальные виды
- Апоневротический БП (инволюционный, старческий, сенильный) встречается у пожилых людей и связан с расслоением, отрывом или растяжением апоневроза леватора. Обычно он двухсторонний, развивается постепенно, функция леватора относительно сохранна.
- Посттравматический БП среди приобретенных птозов является наиболее разнообразным, сочетается с рубцовой деформацией век и переломами стенок орбиты. В результате внешних травматических воздействий повреждается мышца, поднимающее верхнее веко. В результате травмы может быть поврежден и глазодвигательный нерв (непосредственное воздействие, сдавление гематомой или смещенными костными образованиями) - тогда происхождение БП имеет нейрогенный генез и может сочетаться с частичной или полной офтальмоплегией. В ряде случаев, по прошествии нескольких месяцев, функция леватора полностью или частично восстанавливается.
- Постинфекционный БП может встречаться после хронических заболеваний век и конъюнктивы; при трахоме, гиалинозе, амилоидозе. Утолщенные инфильтративные веки при таких процессах опущены в силу своей тяжести. Явление инфильтрации и перерождения могут распространяться на леватор, после чего наступает ограничение его функции.
При некоторых инфекционных заболеваниях (дифтерия, тиф, ботулизм, менингит) симптом БП может быть одним из признаков развивающегося или перенесенного процесса. БП появляется в результате повреждений глазодвигательного нерва или центральных ядер в головном мозге. - Послеоперационный БП диагностируют после глазных операций по поводу глаукомы или катаракты, когда отсутствует непосредственное воздействие на мышцу, поднимающую верхнее веко, однако она может повреждаться от излишнего давления блефаростата или как следствие анестезии. После орбитотомии БП обычно связан с повреждением леватора [7]. Данное состояние может быть как стабильным, так и преходящим с положительной динамикой в течении 3–4 месяцев.
- Частичный БП может развиться на фоне длительного применения контактных линз в результате фиброза мышцы Мюллера.
- Онкогенный БП является частым (50–75 %) клиническим проявлением метастазов опухолей в орбиту. Возникает из-за инвазии опухолевыми клетками либо самой мышцы-леватора, либо глазодвигательного нерва. У детей онкогенный БП может быть обусловлен рабдомиосаркомой орбиты.
- Механический БП (псевдоптоз) возникает в результате нарушения анатомии век и окологлазничной области без повреждения поднимателя верхнего века. Причинами могут быть дерматохалазис, выраженные отеки век, рубцы, анофтальм, энофтальм вследствие перелома стенок орбиты, экзофтальм. Часто за БП на одной стороне принимают ретракцию века на другой.
В последнем случае верхнее веко не достигает верхнего края радужной оболочки. При этом необходимо проводить диагностический поиск в отношении эндокринной офтальмопатии, а также экзофтальма при объемном процессе в глазнице, воспаления или патологического наполнения сосудов (ангиома, тромбоз венозного синуса и т. п.). - Преходящий БП, как двусторонний, так и односторонний, иногда возникает при приступах мигрени.
Лечение физиотерапевтическое на 1-м этапе, затем хирургическое. Первая помощь с целью профилактики снижения зрения- амблиопии- состоит в подвешивании верхнего века с помощью полоски лейкопластыря ко лбу на период бодрствования ребенка.
