Горнера синдром

Горнера синдром (J.F. Horner, швейцарский офтальмолог, 1831-1886) сочетание симптомов,обусловленных нарушением симпатической иннервации глаза.

В последние годы большинство руководств в отличие от классических канонов рассматривают этот симптомокомплекс как сочетание птоза, миоза и ангидроза соответствующей половины лица либо всей половины тела. Энофтальм, как правило, выражен слабо, впечатление о нем создается преимущественно за счет сужения глазной щели. Менее постоянные симптомы - гомолатеральное нарушение секреции слезы, гетерохромия радужки.

Клиническая картина синдрома Бернара-Горнера включает в себя:

1. птоз - сужение глазной щели из-за паралича или пареза леватора верхнего века, а конкретно мышцы Мюллера, получающей симпатическую иннервацию.
2. миоз - сужение зрачка вследствие паралича или пареза дилататора зрачка и преобладания парасимпатической иннервациисфинктера зрачка. Миоз отчетливо заметен при неярком освещении, реакция зрачков на свет и аккомодация сохранена.
3. энофтальм - обусловлен параличом или парезом орбитальной мышцы глаза, получающей симпатическую иннервацию, волокна этой мышцы вплетены в соединительную перепонку, закрывающую нижнюю глазничную щель, ослабление натяжения этой переполки может привести к небольшому энофтальму.
4. гиперемия конъюктивы, расширение сосудов соответствующей половины лица из-за парича гладких мышц сосудов глаза и лица, утраты или недостаточности симпатических вазоконстрикторных реакций.
5. Возможно развитие других симптомов: ангидроза, повышения кожной температуры, а также депигментации радужки (в случае врожденного синдрома).

Причины синдрома

Наблюдается при поражении центрального симпатического пути, цилиоспинального центра и его связей с верхним шейным симпатическим узлом, верхнего шейного симпатического узла и постганглионарных волокон на пути к глазу.

Кроме того, синдром развивается при поражении полушарий головного мозга (массивный инфаркт и др.), ствола мозга. В последнем случае синдром часто сочетается с расстройством болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне тела.Причинами могут быть сосудистые заболевания, рассеянный склероз, глиома моста мозга, энцефалиты и др. Симпатический путь в шейной части спинного мозга часто вовлекается в патологический процесс при сирингомиелии и спинальных опухолях. В этих случаях обычно наблюдаются расстройство болевой чувствительности и утрата рефлексов на руке

Также причиной может стать первичная или метастатическая опухоль в верхней доле легкого (синдром Панкоста), редко при остеохондрозе позвоночника, шейном ребре, повреждении нижнего первичного ствола плечевого сплетения (паралич Дежерин-Клюмпке). Поражение шейного отдела симпатического ствола может быть связано с увеличением шейных лимфатических узлов, перенесенными операциями на гортани, щитовидной железе и др. Злокачественные новообразования в области яремного отверстия основания черепа могут проявляться различными сочетаниями синдрома Горнера и поражений IX, Х и XI черепныхнервов.

Частота синдрома Бернара-Горнера при различных регионарных методиках аналгезии составляет от 4% до 75%. В 75% случаев синдром наблюдается при блокаде плечевого сплетения надключичным доступом и, как правило, имеет четкую связь с введением большого объема местного анестетика.

Также есть данные за развитие унилатерального синдрома Бернара-Горнера как осложнение эпидуральной анестезии в поясничном отделе.

Данный патологический синдром может развиваться при различных патологических процессах, развитие которых приводит к поражению симпатических путей на уровне гипоталамуса, ствола головного мозга, шейного отдела спинного мозга:

• Воспалительные процессы в центральной нервной системе
• Травмы головного и спинного мозга
• Опухоли головного и спинного мозга
• Воспалительные заболевания верхних отделов позвоночника
• Воспалительные заболевания первых ребер
• Мигрень
• Миастения
• Рассеянный склероз
• Инсульт (кровоизлияние в головной мозг)
• Интоксикация (прежде всего алкогольная)
• Невралгия тройничного нерва
• Блокада шейного сплетения, звездчатого ганглия
• Опухоль, располагающаяся в области верхушек легких (опухоль Панкоста)
• Воспаление среднего отдела уха
• Аневризма аорты
• Сирингомиелия
• Нейрофиброматоз I типа
• Гиперпалазия (увеличение в размерах) щитовидной железы при зобе
• Тромбоз кавернозного синуса
• Симатэктомия (операция по перерезке симпатического нерва на шее)

Анатомические основы

Нисходящий симпатический путь идет от гипоталамуса через ствол мозга и шейную часть спинного мозга, затем выходит из спинномозгового канала вместе с передними корешками (С_VII-Тh_I-Тh_II) и вновь возвращается в череп. Для удобства описания участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга). Участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном; участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок, - третьим нейроном.

Преганглионарные волокна (второй нейрон)
Тела клеток лежат в серых интермедиолатеральных столбах нижнешейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга, образуя так называемый цилиоспинальный центр Будге.

У человека большинство преганглионарных волокон, иннервирующих глаз, покидает спинной мозг вместе с передними корешками I грудного сегмента. Небольшая часть может идти также в составе корешков С_VII и Th_II,_V. Отсюда через белые соединительные ветви волокна проходят к околопозвоночной симпатической цепочке. Затем они, не образуя синапсов, продолжаются вверх и проходят через нижний и средний шейные узлы, достигая в конце концов верхнего шейного узла.

Верхний шейный узел, представляющий собой слияние первых четырех шейных симпатических узлов, располагается между внутренней яремной веной и внутренней сонной артерией, ниже основания черепа (т. е. несколько выше, чем обычно считают). Окулосимпатические и судомоторные волокна лица образуют здесь синапсы.

Постганглионарные волокна (третий нейрон)
Волокна, которые иннервируют мышцу, расширяющую зрачок, покидают узел и сопровождают внутреннюю сонную артерию в каротидном канале и рваном отверстии, достигая области тройничного узла. Симпатические волокна близко прилежат к внутренней сонной артерии в кавернозном синусе. Большинство из них соединяется с глазной частью тройничного нерва, проникая в орбиту с его назоцилиарной ветвью. Длинные ресничные нервы покидают эту ветвь, обходят ресничный узел, прободают склеру и сосудистую оболочку (как назально, так и темпорально) и достигают в конце концов мышцы, расширяющей зрачок.

Постганглионарные симпатические волокна проходят также к другим структурам глаза. Те из них, которые иннервируют кровеносные сосуды или увеальные хроматофоры радужки, участвуют в образовании начальной части постганглионарного пути. Они покидают назоцилиарный нерв в виде “длинных корешков” ресничного узла, проходя через эти структуры (без образования синапсов) по пути к своим эффекторным органам.

Большинство судомоторных и пилоэректорных волокон, иннервирующих область лица, покидают верхний шейный узел и достигают места своего назначения, проходя через сплетение, расположенное вдоль наружной сонной артерии и ее ветвей.

Диагностика

Для выявления синдрома Горнера существует несколько диагностических тестов:

• Закапывание в оба глаза раствора М-холиноблокатора, что приведет к анизокории. Это связано с тем, что на здоровой стороне зрачок расширится, а на больной – нет.
• Закапывание в глаза капель с альфа-адренергическим агонистом (например, апроклонидином, кокаина гидрохлоридом) также приводит к расширению зрачка на здоровом глазу (мидриаз), при отсутствии такого процесса на стороне патологического процесса.
• Тест с оксамфетамином – позволят выявить поражение третьего нейрона симпатического пути.
• Определение времени задержки расширения зрачка – определяется с помощью направление пучка света с помощью, например, офтальмоскопа. При синдроме Горнера наблюдается анизокория.
• Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, рентгенологическое исследование – используются для выявления патологических образований, способствующих развитию синдрома Горнера.