Это зачастую врождённая патология, как правило обусловленная воздействием на плод различных неблагоприятных факторов в период внутриутробной закладки и развития век. В некоторых случаях аномалии носят семейный характер и передаются по наследству. Посттравматические повреждения и воспалительные заболевания относят к приобретённой патологии.
Врождённый микрофтальм - уменьшение размеров глазного яблока (зачаток глаза или на 1-2 мм меньше нормы), сопровождающееся аномалиями век. Чаще бывает односторонним, в редких случаях двусторонним. Происходит нарушение внутриутробной закладки и развития глазного яблока и век, но при врождённом микрофтальме, в отличие от анофтальма, в полости орбиты расположен зачаток глазного яблока.
Диагноз микрофтальма ставят, когда длина передне-задней оси глазного яблока меньше нормы и соответствует 21 мм у взрослого и 19 мм у годовалого ребенка. Частота встречаемости данного заболевания (врождённый анофтальм и микрофтальм) в различных странах варьирует от 1 до 2,1 на 10 000, его регистрируют у 0,4 % больных с детской офтальмопатологией.
Причины:
- наследственно-генетические; Тип передачи преимущественно доминантный, реже рецессивный, сцепленный или не сцепленный с полом.
- внутриутробные воспалительные процессы (корь, краснуха, опоясывающий лишай и т.д.);
- внутриутробные дегенеративные процессы (амниотические тяжи).
- проявление различных синдромов.
Приобретенный микрофтальм развивается вторично в раннем детском возрасте в результате воздействия различных внешних факторов, тормозящих рост глазного яблока. К ним относятся: ретролентальная фиброплазия, токсоплазмоз, псевдоглиома, удаление врожденной катаракты в очень раннем возрасте и др. Микрофтальм может быть следствием облучения рентгеновскими лучами области орбиты и глаза у детей.
Клиническая картина
Врожденный микрофтальм может быть односторонним (чаще) и двусторонним (реже). Глазное яблоко резко уменьшено в размерах - иногда до 1 см в диаметре, неправильной формы с уплощенной, нередко полупрозрачной роговицей, диаметр которой равен 6 мм или менее. Глазное яблоко может быть правильно сформировано и только уменьшено в размерах или же уменьшение размеров сочетается с различными пороками развития глаза. При этом наблюдаются: колобомы сосудистого тракта и зрительного нерва, аниридия, лентиконус, обызвествление хрусталика, эктазия склеры в заднем полюсе глаза.
Микрофтальм может быть полным, передним и задним.
- При полном микроофтальме передне-задняя ось (ПЗО) глазного яблока и диаметр роговицы уменьшены на 1 мм и более.
- При переднем микрофтальме (микрокорнеа) уменьшен только диаметр роговицы на 1 мм и более при нормальном размере ПЗО глаза.
- При заднем микрофтальме уменьшены размеры ПЗО при нормальных размерах диаметра роговицы (встречается редко).
В зависимости от размеров глаза различают 3 степени микрофтальма:
- I - уменьшение одного или двух вышеуказанных размеров на 1,0-1,5 мм по сравнению с возрастной нормой;
- II - уменьшение на 2,0-2,5 мм;
- III - уменьшение на 3 мм и более.
Микрофтальмические глаза предрасположены к глаукоме, а при наличии колобомы сосудистой оболочки - к отслойке сетчатки. Рефракция глаза чаще всего гиперметропическая. Острота зрения из-за недоразвития желтого пятна низкая, иногда наблюдается полная слепота. Нередки сочетания с другими пороками развития (заячья губа, волчья пасть, аномалия ушей, пальцев рук и ног и др.). Диагноз ставят на основании наружного осмотра глаза.
Лечение
Цели лечения
- Профилактика прогрессирующей асимметрии лица.
- Коррекция роста костей орбиты.
- Правильное формирование конъюнктивальной полости и век.
- Исправление косметического дефекта.
- Избавление от психологической травмы и нормальная адаптация в коллективе.
Немедикаментозное лечение считают основным в первые годы жизни. Оно включается в ступенчатом протезировании орбиты протезами возрастающей величины. Протезирование следует начинать как можно раньше - с первого месяца жизни пациента.
В гигиенических целях применяют растворы антисептиков: мирамистин (МНН - бензилдиметил - миристоиламино - пропиламмоний) 0,01 % , хлоргексидин 0,05 %, а также растворы для обработки и замачивания контактных линз. На протез нельзя закапывать сульфацетамид.
При наличии глаукомы, отслойки сетчатки или катаракты в ряде случаев показано хирургическое лечение. При резко выраженном микрофтальме и отсутствии зрительных функций возможно покрытие такого глаза одностенным косметическим протезом.
Прогноз для зрения малоблагоприятный, возможно значительное снижение зрительных функций вплоть до слепоты.
Протезирование при врожденном микрофтальме
Врожденный микрофтальм - аномалия, которая требует внимания офтальмопластика и глазопротезиста. Без помощи специалистов у пациента будет прогрессировать асимметрия лицевого скелета, которая в будущем приведет к ограничению социальной адаптации и профессиональной активности.
С первых недель жизни ребенка начинается ступенчатое протезирование недоразвитой орбиты. Уже через месяц после рождения родители должны обратиться к протезисту.
При первом обращении конъюнктивальная полость выглядит настолько маленькой, что неспециалисты полагают невозможным подбор протеза. Тем не менее протезирование должно быть начато. В полость помещают небольшую пластмассовую горошину. Если она плохо удерживается на месте, накладывают давящую повязку.
Через 3-4 дня, во время второго визита, в полость можно поместить горошину большего размера. Еще через неделю подбирается микропротез. Спустя 1-2 недели подбирают протез большего размера.Ступенчатое протезирование продолжается постоянно в течение всего периода роста ребенка, с периодичностью в первые годы жизни 1-6 месяцев, после 5 лет - 1 раз в год.
Рекомендуется применение протезов стандартной формы с тем, чтобы полость приобретала нормальную форму. Это возможно не всегда. Дело в том, что гипоплазия орбиты сопровождается не только изменением ее масштаба, но и формы. Самое неблагоприятное свойство такой орбиты - отсутствие ретромаргинальной борозды, которая развивается при наличии округлого образования в орбите и в которую помещаются края протеза.
Глазница при врожденном микрофтальме имеет форму раструба, из-за этого протез стремится развернуться, сместиться и выйти вперед. Чтобы сохранить правильное и стабильное положение протеза, его форму меняют на грибовидную. Грибовидный протез лучше удерживается в полости.
Особое внимание следует обратить на сохранение длины глазной щели. Она бывает недостаточной для введения в полость протеза большого размера, и само собой напрашивается решение о наружной канто-томии, чтобы облегчить эту процедуру и получить косметический эффект за счет увеличения глаза. На самом деле кантотомия чрезвычайно опасна. Короткая глазная щель является хорошим сдерживающим фактором для выпадающего протеза. Ликвидация этого фактора резко затрудняет протезирование, вынуждает пользоваться меньшими протезами. Нередко протез просто невозможно удержать в полости. Это рождает попытки реконструкции конъюнктивальной полости, которые часто еще больше усугубляют ситуацию.
Любые операции при врожденном микрофтальме должны выполняться хирургом, имеющим специальные навыки работы с этой патологией.
Эффективность ступенчатого протезирования в плане развития орбиты достаточно велика. Спустя 10-15 лет размер ее приближается к нормальному, хотя надо отметить, что отношение горизонтального размера к вертикальному на стороне микрофтальма остается меньшим, чем на здоровой стороне.
Но на этом орбитальные проблемы не заканчиваются. Протезирование при врожденном микрофтальме приводит к значительным изменениям мягких тканей.
Расширение конъюнктивальной полости сопровождается расширением пространства между веками и рудиментом глазного яблока. В этом пространстве располагаются такие структуры, как леватор верхнего века и ретрактор нижнего века. Их анатомическое строение таково, что растяжение сопровождается развитием заворота век и сглаживанием паль-пебральной складки.
Типичная деформация век при данной патологии включает заворот и сглаживание задних ребер век, отсутствие пальпебральной складки и формирование эпикантуса.
Деформация мягких тканей - это предмет пластической реконструкции. Методы, которые применяются для коррекции полости и век, следующие: энуклеация и реконструкция орбитальной культи по специальной технологии, углубление сводов со свободной пересадкой слизистой, устранение заворота, формирование пальпебральной складки и эпикантопластика. Иногда выполняется небольшая кантотомия, если существует хороший запас стабильности положения протеза.
