Синдром первичного гиперпластического персистирующего стекловидного тела, также известный как персистирующая фетальная интраокулярная сосудистая сеть (PFV-синдром), как правило, является односторонним патологическим процессом, поражающим меньший глаз. В настоящее время предложен термин "персистирующая фетальная сосудистая сеть" (ПФСС) для включения изменений, которые развиваются при нарушении регресса компонентов фетальных сосудов.
В процессе развития глаза гиалоидная артерия растет в направлении от диска к задней части хрусталика; от нее идут ветви в стекловидное тело и, разветвляясь, образуют заднюю часть сосудистой капсулы хрусталика. Задняя часть гиалоидной системы обычно регрессирует к 7-му месяцу внутриутробного периода, передняя - к 8-му. Незначительные остатки системы в виде пучков ткани на диске (сосок Бергмейстера) или свободных концов ткани на задней сумке линзы (точка Миттендорфа) часто обнаруживаются в норме. Более выраженные остатки и ассоциированные осложнения представляются в виде персистирующего гиперпластического первичного стекловидного тела (ПГПСТ).
Почти всегда возникающая при этой патологии амблиопия приводит к необходимости как можно более раннего проведения хирургического вмешательства, которое также предотвращает возникновение длительно существующей отслойки сетчатки и зрачкового блока.
В зависимости от локализации фиброваскулярной ткани различают переднюю и заднюю формы заболевания, а также смешанные и промежуточные формы.
- При передней форме наблюдаются персистирующая сосудистая оболочка хрусталика, ретролентальная мембрана, удлинённые цилиарные отростки, врождённая катаракта (ВК), глаукома. У ребёнка определяется лейкокория из-за белой, васкуляризованной фиброзной мембраны позади хрусталика.
- Задняя форма включает шнур гиалоидной артерии (ГА), складки сетчатки, витреальные мембраны и гипоплазию диска зрительного нерва. При задней форме глаз может быть микрофтальмичным, но передний его сегмент в остальном остаётся нормальным. У ребёнка может быть лейкокория вследствие наличия тяжа ткани от диска зрительного нерва до ретролентальной зоны.
С точки зрения нарушений эмбрионального развития данный синдром можно объяснить отсутствием регресса первичного стекловидного тела и его сосудистой системы, хотя по-прежнему неясно, что первоначально является причиной этих патологических процессов. ППГСТ чаще всего носит односторонний характер и чаще встречается у мальчиков (как правило, связано с синдромом (болезнью) Норри).
Клинически
Обычным клиническим проявлением переднего ПГПСТ является наличие кусочка васкуляризованной ткани на задней поверхности хрусталика в глазу, который является микроофтальмическим или несколько меньшего размера, чем нормальный глаз. Это состояние обычно одностороннее, возможное у младенцев без других аномалий и без недоношенности в анамнезе. Фиброваскулярная ткань имеет тенденцию к постепенной контрактуре.
Ресничные отростки удлиняются, и передняя камера становится мелкой. Хрусталик обычно меньше нормального и может быть прозрачным, но часто поражается катарактой и может разбухать или поглощать влагу. Возможны большие или аномальные сосуды на радужке, аномалии угла передней камеры, со временем - помутнение роговицы.
ПГПСТ обычно отмечается на 1-й неделе или в 1-й месяц жизни. Наиболее часты лейкокория (белый зрачковый рефлекс), страбизм, нистагм. Течение обычно прогрессирующее, исход плохой. Основные осложнения - спонтанное внутриглазное кровоизлияние, разбухание хрусталика в результате разрыва задней части капсулы и глаукома. Состояние глаза в итоге ухудшается.
Для предотвращения осложнений, сохранения глаза и внешнего вида и в некоторых случаях для спасения зрения применяют хирургическое лечение - аспирацию хрусталика и иссечение аномальной ткани. Для сохранения полезных зрительных функций проводят рефрактивную коррекцию и интенсивное лечение амблиопии. В некоторых случаях выполняется энуклеация пораженного глаза, так как эту белую массу трудно дифференцировать с ретинобластомой. Методы диагностики - ультразвуковое зондирование и КТ.
Проявления заднего ПГПСТ включают фиброглиальную "вуаль" вокруг диска и макулы, мембраны стекловидного тела и пучки остатков гиалоидной артерии, отходящие от диска, и меридиональные складки сетчатки. Возможно тракционное расслоение сетчатки. Зрение может ухудшиться, но глаз обычно сохраняется.
Лечение:
В литературе отмечается необходимость раннего хирургического лечения ППГСТ для предотвращения развития обскурационной амблиопии, но отмечается, что такая тактика сопряжена с большим количеством осложнений геморрагического характера. Это обусловлено полнокровностью и активным функционированием ГА у детей с ППГСТ, как правило, до 10-12-месячного возраста. Для предотвращения геморрагических осложнений авторы предлагают ограничиться удалением ВК и YAG-лазерным отсечением персистирующей ГА от задней капсулы хрусталика. Наличие плотной фиброваскулярной ретролентальной мембраны характеризует IV степень процесса и признаётся неоперабельной.
Оптимальным методом хирургического лечения первичного гиперпластического персистирующего стекловидного тела является витрэктомия через pars plana, ленсэктомия с удалением фиброваскулярной ретролентальной мембраны и передняя витрэктомия при передней форме ППГCT помогают предотвратить развитие узкоугольной глаукомы.
Применение современных методов витреоретинальной хирургии позволяет во многих случаях восстановить правильную анатомию переднего и заднего отдела глаза. Для уменьшения геморрагических и пролиферативных осложнений необходимо максимально полное удаление ГА с диатермокоагуляцией её остатков. Наличие ретролентальной фиброплазии и переднего микрофтальма не всегда является показателем степени выраженности ППГСТ. Наличие IV степени процесса при сохранности прозрачности роговицы не является противопоказанием к хирургической реабилитации данного тяжёлого состояния и может быть оправдана в качестве органосохранной и косметической процедуры.
