Сифилис – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой (БТ), системная болезнь, характеризующаяся сменой манифестных и скрытых периодов. По данным Минздрава России, на 2017 г. заболеваемость сифилисом составляет 19,5 на 100 тыс. населения. Вместе с тем, на фоне снижения общей заболеваемости сифилисом регистрируется высокий уровень заболеваемости населения репродуктивного возраста, при этом имеется негативная тенденция: продолжается рост поздних форм данной инфекции.
Бледная трепонема – микроб, вызывающий сифилис, открыта уже более ста лет назад (5 марта 1905 г. Шаудином и Гофманом). Известны и досконально изучены ее свойства: она является вазотропом, лимфотропом, нейротропом, а также обладает свойством растворять коллаген, что объясняет проникновение микроба в любую ткань и орган человеческого организма, включая нервную ткань (спинной и головной мозг), для нее не является препятствием гематоэнцефалический барьер.
БТ – тонкая бактерия спиралевидной формы с 8–15 завитками, благодаря которым она способна совершать штопорообразные движения. Бактерия очень неустойчива в окружающей среде, не культивируется на искусственных средах и быстро погибает при высушивании и воздействии низких температур. У взрослых преобладает половой путь передачи, при котором трепонема проникает через микроповреждения кожи или слизистых. Редко заражение происходит при поцелуях или через раневую поверхность. Трансплацентарный путь передачи возможен при заражении матери во время беременности или незадолго до нее. Болезнь с самого начала носит системный характер, однако ее проявления могут быть минимальными или совсем отсутствовать. Естественное течение заболевания может быть различным и оставаться латентным, однако в любой момент могут появиться явные признаки инфекции.
На сегодняшний день излишне говорить об актуальности сифилиса для врача любой специальности. Клинические наблюдения говорят о широкой распространенности заболевания, не исключением является и орган зрения, поражения которого все чаще выявляются у больных с различными проявлениями сифилиса. Поводом для обследования являются жалобы больных на снижение зрения. Рост атипичных форм заболевания приводит к тому, что поражение глаз нередко является его дебютным проявлением, и диагноз сифилиса впервые ставится окулистом. В случаях своевременной постановки диагноза, на фоне специфической терапии удается достичь положительной динамики и даже в отдельных ситуациях восстановить зрение полностью.
Поражение глаза наблюдается во всех периодах и при всех формах приобретенного и врожденного сифилиса и подчас является единственным клиническим проявлением заболевания. Ранняя диагностика этой патологии важна для предупреждения тяжелых поражений глаза. Возможны поражения зрительного нерва, век, конъюнктивы, слезного аппарата, орбиты, роговицы, склеры, хрусталика, стекловидного тела, сосудистого тракта, сетчатки. При первичном сифилисе – в виде твердого шанкра век, конъюнктивы и склеры. При вторичном – появление розеол, папул и пустул на веках и конъюнктиве, появляющихся под видом язвенного блефарита с выпадением ресниц, острого одностороннего, реже двустороннего, серофиброзного ирита или иридоциклита.
Первичный период сифилиса
После инкубации – 3–4 недели, на веках, конъюнктиве, склере образуется твердый шанкр, хотя явление это относительно редкое и возникает при близком контакте с больным сифилисом (поцелуи, вылизывание соринок, укусы век), локализуется чаще на краю века и нередко переходит на конъюнктиву, может напоминать акне или папулу, затем – изъязвление с сальным налетом и плотным валиком по периферии. Изъязвление твердого шанкра происходит не всегда, но безболезненный регионарный аденит поможет поставить правильный диагноз. Шанкры могут быть и единичными, и множественными, на одном и на обоих веках. Диагностические ошибки часты: ячмень, новообразование. Твердый шанкр конъюнктивы локализуется во внутреннем углу глазной щели, на полулунной складке и редко на конъюнктиве верхнего века и склере. Предушные и подчелюстные лимфоузлы увеличены, уплотнены, безболезненны. Подтверждается диагноз исследованием серозного отделяемого с поверхности язвы на бледную трепонему и серологическим исследованием крови.
Вторичный период сифилиса
Характеризуется появлением розеол, папул и пустул на веках и конъюнктиве, язвенным блефаритом и выпадением ресниц. Сифилитическое поражение переднего отдела сосудистого тракта глаза наиболее часто протекает под видом острого одностороннего, реже двустороннего, серофиброзного ирита, иридоциклита или переднего увеита.
Больные жалуются на боль в области глаза и соответствующей половине головы. Понижение зрения или затуманенное зрение, темные плавающие пятна перед глазами. При офтальмологическом осмотре выявляются отечность, припухлость и смытость рисунка радужки, образование задних синехий, появление жирных преципитатов на задней поверхности роговицы, кровянистого или гнойного экссудата в передней камере, диффузной мути в стекловидном теле. Несвоевременное лечение может привести к значительному поражению зрения и слепоте.
Сифилитические иридоциклиты нередко сопровождаются вовлечением в процесс хориоидеи, сетчатки, зрительного нерва.
Хориоретинит может быть диффузным, как правило, двусторонним, со снижением остроты зрения, пылевидным помутнением стекловидного тела, при тяжелом течении наблюдается атрофия хориоидеи, сужение и запустевание сосудов, атрофия зрительного нерва и дальнейшее снижение зрительных функций. При более позднем периоде вторичного сифилиса развивается центральный хориоретинит – желтовато-беловатые очажки в желтом пятне, зрение значительно снижается, появляется центральная скотома. Сифилитический увеит наиболее часто протекает в виде хориоретинита или иридоциклита. Они сочетаются и с другими формами поражения органа зрения – интерстициальным кератитом (бельмо) и невритом зрительного нерва (папиллитом). Симптомы самого заболевания (увеита) выражены нечетко, в основном это снижение зрения или затуманенное зрение, темные «плавающие» пятна перед глазами. Возможно осложнение увеита: катаракта, глаукома, отслойка сетчатки. Такие признаки, как сильная боль, светобоязнь, покраснение имеют место лишь при острых иритах или иридоциклитах.
Интерстициальный паренхиматозный кератит (хроническая неязвенная инфильтрация глубоких слоев роговицы с воспалением сосудистой оболочки) встречается при позднем врожденном сифилисе. Могут быть поражены оба глаза. Иногда приобретенный сифилис вызывают у взрослых одностороннее поражение. Симптомы: светобоязнь, боль, слезотечение и постепенная потеря зрения. Поражение начинается с глубоких слоев роговицы, и вскоре она вся становится похожа на матовое стекло, скрывающее радужку. Из лимба вырастают новообразованные кровеносные сосуды, создавая участки оранжево-красного цвета (характерный вид «филе лосося»). Нередко развивается ирит, иридоциклит, хориоидит (зрение или пропадает, или остается сниженным, остаются участки помутнения роговицы, даже если восстанавливается прозрачность – зрение страдает). Сифилис первичный или вторичный может стать причиной папиллита или нейроретинита, поражение бывает односторонним или двухсторонним и часто сочетается с умеренным витреитом. Главный симптом – потеря зрения, офтальмоскопия – гиперемия, отек диска зрительного нерва, сетчатки.
К поражению зрительного анализатора также относятся:
- Амблиопия – снижение остроты зрения.
- Амавроз – потеря остроты зрения, концентрическое сужение поля зрения – сужение полей зрения со всех сторон.
- Скотома – выпадение отдельных участков поля зрения.
- Гомонимная гемиакопсия – выпадение одноименных половин поля зрения каждого глаза. Квадрантная гомонимная гемианопсия – выпадение квадрантов зрительного поля (верхних и нижних). Гемианопсия гетеронимная – выпадение разноименных половин поля зрения (внутренних или наружных), битемпоральная – выпадение наружных, височных полей зрения, биназальная – выпадение внутренних половин поля зрения (от центральной или периферической скотомы до полной слепоты – нередко за 1–2 дня; зрачковый рефлекс на свет подавлен). При лечении зрение восстанавливается, но может развиться постневритная атрофия зрительного нерва.
- Глазодвигательный нерв – 3 пара (N. Oculomotorus) – поражение крупноклеточных ядер: расходящееся косоглазие – глазное яблоко повернуто кнаружи и вниз, сопровождается нарушением конвергенции, бинокулярного зрения и диплопией (двоение в глазах) при взгляде в сторону здорового глаза.
- Экзофтальм – преобладание тонуса m. orbitalis, глаз «выстоит» из орбиты.
- Птоз – паралич m. levator palpebre, опущение верхнего века.
- Поражение парасимпатических ядер:
- Мидриаз – функциональное преобладание m. dilatator pupillae. Нарушение аккомодации. Нарушение реакций зрачка на свет.
- N. trochlearis (4 пара) – легкое сходящееся косоглазие с поворотом глазного яблока вверх и кнутри, диплопией при взгляде в сторону пораженной мышцы (при взгляде вниз).
- N. Abducens (6 пара) – выраженное сходящееся косоглазие и диплопия при взгляде в сторону пораженной мышцы (кнаружи).
Третичный период сифилиса
Разнообразные поражения глаз наблюдаются в третичном периоде сифилиса: у края век, на коже, мышце или хряще развиваются единичные и множественные гуммы в виде узлов различной величины, напоминающие халазион (хлоазма), или ячмень. Располагаются на верхних и нижних веках, на 1-м или 2-х глазах. Лимфатические узлы, в отличие от твердого шанкра, не увеличены. Затем – выворот век, деформация, отек верхнего века, ограничение подвижности глазного яблока и диплопия. Поражается слезный мешок – дакриоцистит – в области его проекции образуется незаживающая язва с сальным налетом. Редко наблюдаются гуммы конъюнктивы, гуммы склеры. Они или распадаются, образуя язвы, или регрессируют под влиянием специфического лечения. При гуммозном поражении орбиты глазное яблоко смещается в ту или иную сторону, появляются экзофтальм, отек век и околоорбитальной области, двоение в глазах, снижение зрения и полная слепота, ночные боли.
Редко при третичном сифилисе возникает гуммозный кератит с иритом и иридоциклитом. Процесс может закончиться распадом, несмотря на терапию. При эффективном лечении – регресс и рубец.
Гумма радужки на одном глазу сопровождается выраженной перикорнеальной инъекцией, нередко помутнением роговицы, инфильтрацией радужки. При отсутствии терапии процесс переходит на переднюю камеру, склеру и другие отделы и может привести к развитию глаукомы. Возможна атрофия радужки. Гумма цилиарного тела начинается остро – с резкой боли в глазу, слезотечения, светобоязни. Без лечения гумма прорастает склеру и заканчивается атрофией глазного яблока или абсолютной глаукомой. При энергичной специфической терапии исход удовлетворительный. Поражение сосудистой оболочки глаза при третичном сифилисе протекает по типу хориоретинитов (гуммы хориоидеи). Помутнение стекловидного тела и кровоизлияние в область патологического очага. Гумму хориоидеи следует дифференцировать с псевдогуморозной дистрофией Кунт-Юниуса и злокачественным новообразованием.
При раннем врожденном сифилисе развивается неврит зрительного нерва, его атрофия (слепота), при позднем – паренхиматозный кератит (бельмо), а в более позднем возрасте – глаукома.
В структуре заболеваемости сифилисом латентные, стертые, рецидивные и серорезистентные формы, представляющие наибольшую опасность в плане раннего поражения зрительной системы, приобретают все больший вес.
Большинство научных публикаций свидетельствует об увеличении клинических случаев, изменении течения офтальмосифилиса и патоморфозе клинических проявлений при данной инфекции. Изменение симптоматики вызвало серьезные затруднения в диагностике этих поражений, породило грубые диагностические ошибки с тяжелыми последствиями. Это связано с утратой навыков офтальмологического обследования на сифилис, отсутствием настороженности врачей, а также отсутствием четких критериев диагностики данного заболевания.
Статистических сведений о частоте поражения органа зрения при сифилисе в отечественных и доступных зарубежных источниках, к сожалению, недостаточно. Научные исследования, объективно отражающие современные клинические особенности, раннюю диагностику и течение офтальмосифилиса за последние 20–25 лет практически не проводились. Поэтому проблема не получила должного отражения в отечественной и зарубежной литературе.
Изучение на современном этапе особенностей клиники и течения поражений зрительной системы при сифилисе, разработка принципов его ранней диагностики с учетом патоморфоза инфекции и поиск возможных способов коррекции нарушений является своевременной, практически значимой и актуальной задачей, в решении которой нуждаются врачи различных специальностей: офтальмологи, венерологи, невропатологи и др.
