Факогенная глаукома

Код МКБ10 Н40.5

Факогенная глаукомаФакогенная глаукома – гетерогенная группа вторичных глауком, связанных с патологией хрусталика. 

Частота факогенной глаукомы во многом зависит от качества и доступности офтальмологической помощи. Так, отмечена тенденция к снижению заболеваемости в экономически развитых странах. Однако эта проблема в ургентной офтальмологической службе до сих пор остается актуальной и обладает значительным удельным весом в структуре необратимой потери зрительных функций. 

Классификация 

  • Факогенная открытоугольная глаукома: 
    • факолитическая, 
    • факоанафилактическая, 
    • глаукома хрусталиковых масс. 
  • Факогенная закрытоугольная глаукома со зрачковым блоком и без: 
    • факоморфическая, 
    • факотопическая. 

Особенности этиопатогенеза факогенных глауком не позволяют в полной мере рассматривать их как глаукому, в привычном нам понимании, со всеми вытекающими последствиями. Тем более что при своевременном оперативном лечении проблема повышенного ВГД может быть окончательно разрешена. Соответственно, в литературных источниках до сих пор встречается термин «факогенная (или вторичная) офтальмогипертензия». Вместе с тем, затягивающийся предоперационный период обуславливает тяжесть ситуации у таких больных и приводит к значительным структурным изменениям в сетчатке и зрительном нерве, диагностировать которые зачастую не представляется возможным. Естественно, при первичном осмотре возникает вопрос: глаукома или офтальмогипертензия? На какой стадии находится глаукомный процесс, обратимы ли изменения? Комбинации первичных глауком с патологией хрусталика также нередки и создают определенные трудности в постановке диагноза. 

Еще одна проблема заключаются в том, что в «чистом» виде механизмы закрытия угла передней камеры (УПК) вышеописанных форм встречаются крайне редко. Как правило, это различные их комбинации. Так, например, сочетание развития «набухающей» катаракты и зонулолизис при псевдоэксфолиативном синдроме. Возникает проблема выбора и формулировки диагноза: псевдоэксфолиативная глаукома, факоморфическая или факотопическая? Кроме того, достаточно проблематично дифференцировать некоторые виды ленсиндуцированной глаукомы от первичной закрытоугольной, при которой хрусталик также играет существенную роль в закрытии УПК. 

Профилактика слепоты заключается в раннем выявлении и диспансерном наблюдении пациентов с патологией хрусталика, своевременном оказании адекватной хирургической помощи, послеоперационном наблюдении пациента. Контроль зрительных функций, ВГД, состояния переднего отрезка глаза и зрительного нерва следует проводить через 1 месяц после оперативного лечения, далее в зависимости от выявленных изменений через 3-6 месяцев, затем 1-2 раза в год. Прогноз для зрения в целом благоприятный и зависит от раннего адекватного хирургического лечения и наличия / отсутствия сопутствующей патологии. 

Факотопическая глаукома 

Факотопическая глаукома – вторичная факогенная глаукома, вызванная сублюксацией или дислокацией хрусталика. Факотопическая форма вторичной глаукомы развивается при вывихах хрусталика в ПК в 70-88% случаев, при вывихах в стекловидное тело – в 51-76% случаев и при подвывихах – в 21-64% случаев. После травм, по результатам отдельных исследователей, – до 87,7%, при врожденной патологии – от 6,8 до 80% случаев.

Причины изменения положения хрусталика: 

  • Врожденные: синдром Марфана, синдром Вейля-Марчезани, врожденная атопия хрусталика, гомоцистинурия, аниридия. 
  • Вторичные: увеличение глаза (буфтальм, высокая миопия), поражение цинновых связок (увеит, псевдоэксфолиативный синдром, перезрелая катаракта). 
  • Травматические: травма, осложнения при экстракции катаракты. 

Различают сублюксацию и люксацию (дислокацию, вывих) хрусталика. При сублюксации происходит ослабление или частичный разрыв цинновых связок. Хрусталик дрожит при движении глаза, но сохраняет правильное положение в задней камере. Для дислокации характерны нарушение целости цинновых связок (полное или на значительном протяжении) и смещение хрусталика. При этом он может оказаться в ПК, стекловидном теле или, оставаясь в задней камере, сместиться в ту сторону, где сохранилась фиксация. Следует отметить, что дислокация хрусталика сама по себе не может служить причиной повышения ВГД, кроме тех случаев, когда хрусталик оказывается в ПК или вызывает зрачковый блок. Значительно чаще причиной глаукомы являются нарушения в углу ПК и дренажной системе глаза, воспалительные изменения в глазу, витреальный блок или сопутствующие посттравматические или наследственно обусловленные изменения. 

Выделяют 4 основных механизма развития вторичной факотопической глаукомы (Романенко Б.В.): 

  1. механическая блокада угла передней камеры; 
  2. клеточно-белковая блокада трабекулы; 
  3. факотопическая глаукома при псевдоэксфолиативном синдроме и врожденных заболеваниях; 
  4. вторичная глаукома при дислокации хрусталика в стекловидное тело (СТ). Может быть связана с нарушением циркуляции жидкости из-за механического и биологического нарушения четкой архитектоники СТ. По мнению исследователей, нарушение оттока внутриглазной жидкости в задние отделы глаза играет большую роль в регуляции уровня ВГД, чем это принято считать. 

Факотопическая глаукома характеризуется сосудистыми нарушениями: гиперсекрецией внутриглазной жидкости, возникающей либо в результате воспаления цилиарного тела, либо вследствие его постоянного раздражения смещенным хрусталиком; механической блокадой угла ПК смещенным хрусталиком, корнем радужки и выпавшим стекловидным телом; возможным образованием циклохрусталикового или цилиарного блока, развивающегося после вскрытия глазного яблока во время операции, из-за смещения хрусталика вперед и ущемления его в кольце цилиарного тела. Создаются условия для скопления внутриглазной жидкости в ретровитреальном пространстве, что ведет к развитию заднего витреального блока с последующим формированием «злокачественной» глаукомы. 

Клиническая картина заболевания напоминает острый приступ ЗУГ. При биомикроскопии выявляют признаки люксации или сублюксации (хрусталик в передней камере или стекловидном теле, иридодонез и др.). Правильный диагноз и расположение люксированного хрусталика нередко помогают установить В-сканирование и ультразвуковая биомикроскопия. 

Дифференциальная диагностика: Рецессия угла или гемолиз, вследствие травмы, увеальная глаукома, глаукома хрусталиковых масс, псевдоэксфолиативная глаукома. 

Для правильного лечения факотопической глаукомы следует установить причину повышения уровня ВГД в каждом конкретном случае. Хрусталик, смещенный в ПК, необходимо удалить. При возникновении зрачкового блока в сочетании с подвывихом можно ограничиться иридэктомией (хирургической или лазерной). В остальных случаях производят фистулизирующие операции, витрэктомию или ограничиваются медикаментозным лечением. Несмотря на то, что факотопическая форма глаукомы относиться к факогенным, при факогенной глаукоме удаление хрусталика обязательно, при факотопической – является методом выбора. Исходя из результатов операций, вторичная глаукома в ⅔ случаев является обратимым процессом и не требует дополнительных антиглаукоматозных операций. 

Факоанафилактическая глаукома 

Факоанафилактическая глаукома (факогенный увеит)  редкая факогенная, как правило, открытоугольная глаукома, развивающаяся при нарушении толерантности иммунной системы к белкам хрусталика при повреждении его капсулы. По мнению некоторых авторов, примерно у 50% пациентов с остаточным веществом хрусталика после хирургии катаракты развивается факогенный увеит. Однако при этом глаукома является редким проявлением факоанафилаксии. Чаще встречается у пожилых людей, и пик заболеваемости приходится на 60-70 лет. Исключение – осложнение травматической катаракты.

Часто наблюдают в результате: 

  • экстракции катаракты; 
  • травматического разрыва капсулы хрусталика; 
  • экстракции катаракты на одном и последующей экстракции катаракты или выходом вещества хрусталика при зрелой катаракте на другом глазу. 

В настоящее время считают, что при факогенном увеите нарушается толерантность иммунной системы к белкам хрусталика. Предполагают, что факогенный увеит – это целый спектр заболеваний с аутоиммунными, инфекционными и токсическими механизмами развития. Но большинство исследователей указывают на развитие гранулематозной антигенной реакции на белок хрусталика. И сам термин «факоанафилактическая глаукома» вызывает сомнения, поскольку классической анафилактической реакции первого типа выявлено не было. Поэтому правильнее называть этот вид факогенной глаукомы факоантигенной. Однако до сих пор патогенез этого заболевания остается до конца не выясненным. Повышение уровня ВГД связано с вовлечением трабекулярной сети в воспалительный процесс и/или обструкцией из воспалительных клеток. Более редкий механизм – это формирование синехии в результате зрачкового блока. 

Признаки и симптомы Жалобы на умеренную боль, снижение зрения и покраснение глаза. Начало заболевания различное. Для большинства случаев факоантигенной глаукомы характерно вялое воспаление переднего сегмента глаза, особенно после хирургической экстракции катаракты. 

Степень увеальной реакции может варьировать от легкой до тяжелой и даже вовлекать стекловидное тело: 

  • перилимбальная или смешанная инъекция; 
  • отек роговицы, могут быть преципитаты; 
  • клетки, взвесь, фибрин в передней камере (иногда), гипопион, остаточные фрагменты хрусталика; 
  • белое корковое вещество хрусталика может просматриваться через зрачок, в стекловидном теле – затрудняет осмотр глазного дна; 
  • периферические передние, задние синехии, зрачковая мембрана и узелки на радужке; 
  • в заднем сегменте – фрагменты хрусталика, воспалительные клетки, витреоретинальные тракции, воспалительные муфты на сосудах сетчатки, отек сетчатки, кистозный макулярный отек, формирование эпиретинальных мембран. 

Панувеит с гипопионом – более серьезное проявление заболевания, которое сложно дифференцировать от эндофтальмита. 

Дифференциальная диагностика: травматическая катаракта, эндофтальмит, глаукома хрусталиковых масс, факолитическая глаукома, факоморфическая глаукома, псевдоэксфолиативная глаукома, увеальная глаукома, саркоидоз, передний гранулематозный / негранулематозный увеит, интермедиарный увеит. 

Существуют определенные проблемы дифференциальной диагностики, к примеру, факоанафилактическая глаукома, схожая по клинике с эндофтальмитом, может быть легко квалифицирована как постоперационный эндофтальмит. Клиника факоантигенной глаукомы идентична увеальной, но при тщательном сборе анамнеза и В-сканировании можно установить правильный диагноз. 

К сожалению, этот вид глаукомы часто диагностируют уже после энуклеации, когда при изучении гистологического материала определяют зональное гранулематозное воспаление с тремя популяциями клеток, обнаруженных вокруг вещества хрусталика. В начальных стадиях аспират показывает воспалительные клетки и частицы белка хрусталика без бактерий. При подозрении на бактериальный эндофтальмит наличие в содержимом передней камеры частиц хрусталика и отсутствие бактериальных культур свидетельствуют в пользу факоанафилаксии. Рекомендован для дифференциальной диагностики забор образца содержимого передней камеры во время операции. Гистологическая оценка его имеет решающее значение в установлении диагноза. 

Если изменения переднего отрезка глаза препятствуют осмотру глазного дна, необходимо использовать в диагностике В-сканирование. Подозрение на острый эндофтальмит, внутриглазное инородное тело, вывихнутое ядро хрусталика в стекловидное тело, утолщение сосудистой оболочки, отслойку сетчатки являются прямыми показаниями для эхографии. Форма, положение, толщина хрусталика; наличие очаговых гиперэхогенных областей и, иногда, даже вход и выход из раны можно определить на УЗИ. Клинически важно выявить изолированные разрывы задней капсулы хрусталика. Для них характерно неравномерное расширение высоко рефлективной задней капсулы по направлению к стекловидному телу со значительным увеличением толщины хрусталика. 

Медикаментозная терапия С целью снижения ВГД используют бета-адреноблокаторы, альфа-адреномиметики и ингибиторы карбоангидразы. Без извлечения вещества хрусталика стероиды мало влияют на увеит и могут привести к стероид-индуцированному повышению ВГД. Нестероидные противовоспалительные препараты назначаются при кистозном макулярном отеке и воспалении переднего сегмента глаза. Их обезболивающие свойства могут повысить комфорт для пациента. Местные циклоплегики прерывают или предотвращают образование задних синехий, способствуют уменьшению просачивания протеинов плазмы в камеры глаза, увеличивают увеосклеральный отток и несколько уменьшают цилиарную болезненность. 

Раннее и полное удаление вещества хрусталика может предотвратить факоанафилаксию и должно быть выполнено в случае нарушения целостности капсулы, и если существует высокая вероятность возникновения вторичной катаракты. 

Глаукома хрусталиковых масс 

Глаукома хрусталиковых масс – вторичная открытоугольная факогенная глаукома, вызванная нарушением целостности капсулы хрусталика и высвобождении его кортекса и протеинов в переднюю камеру. Повреждение капсулы хрусталика вследствие экстракапсулярной экстракции катаракты (или ФЭК), проникающие травмы или контузии глаза с повреждением капсулы хрусталика, ИАГ-лазерной капсулотомии. 

Механизм включает в себя следующие процессы: 

  • наличие поврежденной капсулы хрусталика; 
  • смещение фрагментов хрусталика в передний или задний сегмент глаза, с последующим их выходом в переднюю камеру; 
  • обструкция трабекулярной сети детритом хрусталика и воспалительными клетками; 
  • уменьшение оттока открытого угла передней камеры, в результате чего повышается ВГД. 
  • может быть также повышение ВГД вследствие передних синехий или зрачкового блока. Ранее полагали, что хрусталиковый материал вызывает воспалительную реакцию (факотоксический увеит), однако последующие исследования не подтвердили его токсичность. 

Признаки и симптомы Снижение остроты зрения, при выраженном подъеме ВГД – жалобы на боль в глазу. Иногда в анамнезе имеются эпизоды недавней травмы, хирургической экстракции катаракты или лазерной дисцизии, но повышение давления может развиться и через годы после операции. Диффузный отек роговицы, фрагменты хрусталика и клеточные элементы могут откладываться на эндотелии. Может быть различной степени воспалительная реакция: клеточная взвесь во влаге передней камеры, преципитаты, гипопион. УПК открыт, в дальнейшем могут появляться периферические передние синехии, в редких случаях – зрачковый блок.

Повышение ВГД коррелирует с количеством вещества хрусталика, циркулирующего в передней камере. Между выходом белков хрусталика и началом подъема ВГД возможен интервал несколько дней или недель. В ПК появляются циркулирующие мелкие беловатые фрагменты кортекса хрусталика в виде взвеси и псевдогипопиона.

Дифференциальная диагностика с: эндофтальмитом, факоанафилактической глаукомой, факолитической глаукомой, острым приступом закрытоугольной глаукомы, первичной открытоугольной глаукомой, травматической (посттравматической) глаукомой, рецессией угла передней камеры, злокачественной глаукомой. 

Лечение Вначале проводят медикаментозное снижение уровня ВГД: 

  • местные бета-адреноблокаторы являются препаратами первого выбора; 
  • альфа-адренергические агонисты и ингибиторы карбоангидразы рассматриваются как вспомогательные средства; 
  • будьте особенно осторожны при выборе местных ингибиторов карбоангидразы в случаях с нарушением функции эндотелия роговицы (в таких ситуациях была описана необратимая роговичная декомпенсация); 
  • для предотвращения развития задних синехий применяют циклоплегические средства. Используют и местные глюкокортикоиды в умеренной дозировке для предотвращения синехий, зрачковых мембран, кистозного макулярного отека и др. Тем не менее, полностью подавлять воспалительный процесс не следует, поскольку произойдет задержка переработки хрусталиковых частиц макрофагами. 

Для контроля за уровнем ВГД и процессом воспаления достаточно хирургической аспирации вещества хрусталика. При откладывании хирургического лечения персистирующий воспалительный процесс ведет к формированию периферических передних синехий, зрачковому блоку и появлению воспалительных мембран, распространяющихся кзади и вызывающих тракцию сетчатки. На этой стадии мембраны и материал хрусталика удаляют инструментами для витрэктомии. 

Факоморфическая глаукома 

Факоморфическая глаукома – вторичная факогенная закрытоугольная глаукома, вызванная набуханием хрусталика. Факоморфическая глаукома составляет от 10 до 34% всех факогенных глауком.

Выделяют следующие причины развития факоморфической глаукомы: 

  • давление со стороны набухающего хрусталика на корень радужки; 
  • передняя камера становится мельче; 
  • нарушение сообщения между камерами – зрачковый блок; 
  • нервнорефлекторное влияние в результате механического давления хрусталика на цилиарное тело. 

При наличии предрасполагающих факторов эти изменения могут привести к возникновению острого или подострого приступа вторичной закрытоугольной глаукомы (ЗУГ). 

Предрасполагающие факторы: возраст старше 60 лет, женский пол, относительно крутая роговица, анатомически узкий УПК, заднее расположение шлеммова канала, переднее расположение цилиарного тела, малый сагиттальный размер глаза, динамическое увеличение толщины хрусталика, динамическое увеличение рефракции глаза, патологическое увеличение коэффициента соотношения размеров хрусталика и длины глазного яблока. 

Признаки и симптомы Снижение зрения постепенное или резкое, боль в глазу, покраснение, головная боль и светобоязнь; прогрессирующая миопизация; застойная инъекция; отек роговицы, десцеметит; мелкая ПК; узкий или закрытый УПК; набухание хрусталика, чаще незрелая катаракта; зрачок может быть в состоянии среднего мидриаза с бомбажем радужки или без него; как правило, резкое повышение ВГД (>40 мм рт.ст.). 

При отеке роговицы диагностику облегчает ультразвуковая биомикроскопия. Более половины пациентов имеют глаукоматозные изменения зрительного нерва. 

Дифференциальная диагностика: В отличие от первичной ЗУГ, факоморфическая глаукома чаще бывает односторонней и возникает одновременно с катарактой. Обнаружение набухающей катаракты на пораженном глаукомой глазу, глубокая передняя камера и открытый УПК на другом позволяют установить правильный диагноз. 

Ведение пациента сначала такое же, как при остром приступе глаукомы. Однако высокое ВГД редко реагирует на гипотензивную терапию и лазерное лечение. При назначении пилокарпина у ряда пациентов может быть парадоксальная реакция с повышением ВГД. Использование аналогов простагландинов не рекомендуется, вследствие необходимости избежать их провоспалительных эффектов во время острого приступа. 

Лечение факоморфической глаукомы заключается в экстракции катаракты с периферической иридэктомией, при органическом закрытии угла – ЭЭК рекомендуют дополнять непроникающей глубокой склерэктомией. 81% пациентов не требуют после экстракции катаракты никакого лечения. 

Факолитическая глаукома 

Факолитическая глаукома – это острая факогенная открытоугольная глаукома, вызванная просачиванием лентикулярного материала зрелой или перезрелой катаракты через интактную капсулу (лизис хрусталика). При созревании катаракты на этапе зрелой и перезрелой стадии ее развития в капсуле хрусталика появляются микроскопические дефекты, через которые из разжиженных кортикальных слоев в водянистую влагу выходят растворимые протеины с большим молекулярным весом. Протеины хрусталика способны индуцировать миграцию моноцитов крови и макрофагов, которые, возможно, функционируют как очистители, удаляя лентикулярные фрагменты из передней камеры и трабекулярного аппарата. Блокирование трабекулярной сети протеинами или сочетанием их с макрофагами, содержащими хрусталиковый белок, приводит к повышению внутриглазного давления.

В связи с этим, некоторые исследователи выделяют 2 типа факолитической глаукомы: 

  • Первый тип характеризуется сверхострым течением, вызванным быстрым ликеджем (просачиванием) дегенеративных белков хрусталика во влагупередней камеры. В передней камере присутствуют только протеины без макрофагов. 
  • Второй тип, напротив, характерен постепенным течением и появлением вместе с белками хрусталика макрофагов в передней камере, как результат иммунного ответа на эти белки. 

Дополнительными причинами повышения уровня ВГД считают: химическое раздражение хрусталиковым веществом; снижение разницы осмотического давления между камерной влагой и сывороткой крови вследствие повышенного содержания белков в передней камере. 

Пациенты обычно жалуются на внезапную острую боль и покраснение одного глаза. Снижение зрения постепенно в течение нескольких месяцев или лет (по причине катаракты) и в момент обследования обычно в пределах световосприятия. 

К симптоматике относятся: 

  • повышение уровня ВГД развивается остро и, как правило, превышает 35 мм рт.ст.; 
  • конъюнктивальная и/или цилиарная инъекция; 
  • диффузный отек роговицы; 
  • глубокая и может быть неравномерная передняя камера; во влаге выявляют белые частицы, которые при их высокой плотности могут формировать псевдогипопион; 
  • УПК открыт, без явных изменений; 
  • зрелая (молочная) или перезрелая катаракта (иридофакодонез, складчатость передней капсулы хрусталика, корковые слои имеют вид молочно-белой жидкости, ядро хрусталика при изменении положения глазного яблока перемещается, при вертикальном положении ядро хрусталика опускается вниз, и в просвете зрачка виден его экватор); 
  • на передней капсуле хрусталика можно увидеть белые участки, которые считают агрегатами макрофагов, фагоцитирующих протеины хрусталика в местах их просачивания;
  • отсутствие или резкое ослабление рефлекса глазного дна. В некоторых случаях наблюдают ретинальный периваскулит. 

Дифференциальный диагноз проводят с первичной ЗУГ, увеальной, факоанафилактической и глаукомой хрусталиковых масс, эндофтальмитом. Клиническая картина напоминает таковую при остром приступе ЗУГ. В отличие от ЗУГ отсутствуют симптомы зрачкового блока и УПК открыт на всем протяжении, на передней капсуле хрусталика часто обнаруживают белые отложения в виде небольших пятен, взвесь и псевдогипопион в передней камере, характерные изменения хрусталика, отсутствие сегментарной атрофии радужки. 

Терапевтическая проба с топическими стероидами покажет временную ремиссию в факолизисе и может помочь в дифференциальном диагнозе с первичным увеитом с открытоугольной глаукомой (в том числе глаукомоциклитическим кризом). Если есть сомнения в диагнозе, могут быть полезны парацентез и микроскопическое исследование влаги передней камеры. Поскольку в аспирате обнаружение макрофагов и аморфного вещества соответствующего белку хрусталика бывает затруднено, используют millipore фильтр. 

Лечение факолитической глаукомы должно начинаться с медикаментозного снижения ВГД: β-блокаторы, ингибиторы карбоангидразы, осмотические диуретики. Показано применение местных кортикостероидов и циклоплегии (при отсутствии повреждения связочного аппарата и опасности сублюксации хрусталика). Вместе с тем, следует избегать применения простагландинов и миотиков. 

После снижения уровня ВГД производят удаление хрусталиковых частиц и перезревшей катаракты. Особое внимание следует уделить сохранению связочного аппарата при проведении передней капсулотомии. Применение красителя, например трипанового синего (Trypan blue), может облегчить капсулорексис у таких пациентов. Для профилактики сублюксации хрусталика целесообразно использовать капсульное кольцо. Используют экстракапсулярную экстракцию катаракты (или ФЭК) с имплантацией заднекамерной ИОЛ, в некоторых случаях – интракапсулярную экстракцию катаракты. Тщательно промывают переднюю камеру. Дополнять ЭЭК синустрабекулэктомией в данном случае не рекомендовано, поскольку возрастает риск возникновения операционных и послеоперационных осложнений: экспульсивной геморрагии и цилиохориоидальной отслойки. В большинстве случаев удаление катаракты приводит к нормализации ВГД. 

ПодписатьсяИнстаграм офтальмохирурга
Левина Дарья поделится своим опытом с читателями проекта «eyes for me».