Глаукома

• Классификация
• Этиология
• Патогенез
• Клиническая картина первичной глаукомы
• Скрининг
• Лечение
• Средства, улучшающие отток внутриглазной жидкости
• Средства, угнетающие продукцию внутриглазной жидкости
• Абсолютная глаукома

Глаукoма - генетически гетерогенная группа зрительных нейропатий, которые вызывают необратимые дефекты поля зрения. Глаукома наследуется и как моногенная, и как комплексная болезнь, которая часто ассоциируется с повышением внутриглазного давления (ВГД), дефектами трабекулярной сети и передней камеры глаза, приводящими к нарушению оттока внутриглазной жидкости, прогрессирующей дегенерации глазного нерва. Однако повышенное ВГД не является ни необходимым, ни достаточным для начала или прогрессирования болезни. В глаукоматозную дегенерацию вовлечены и независимые от ВГД механизмы.

• В РФ 1 336 508 больных глаукомой (2018 г.)
• Из них пациентов с диагнозом, установленным впервые в жизни 126 380 (2018 г.)
• Под диспансерным наблюдением находится 1 086 752 пациентов с глаукомой (2018 г.)
• Свыше 70 000 слепых вследствие глаукомы. За последние пять лет наблюдается рост первичного выхода на инвалидность вследствие глаукомы с 22,1 до 28,8%.
• Практически во всех регионах России глаукома занимает 1 место среди причин инвалидности вследствие офтальмопатологии - 29%.

Классификация

Глаукому классифицируют по этиологии (первичная и вторичная), анатомии передней камеры глаза (открытоугольная и закрытоугольная) и времени начала (инфантильно-ювенильная и взрослая). Различные формы первичной глаукомы подразделяют на 3 основные группы: открытоугольная (ПОУГ) — самая распространенная, острая закрытоугольная, врожденная (наследственная) глаукома.

Глаукому подразделяют:

• по происхождению – на первичную, вторичную и сочетанную с дефектами развития глаза или других органов;
  Глаукома может сочетаться с другими врожденными аномалиями, включая микрокорнеа, склерокорнеа, аниридию, персистирующее первичное стекловидное тело, периферический или нейтральный мезодермальный дисгенез (синдромы Ригера, Франк-Каменецкого, аномалия Питерса), гомоцистеинурию, синдром Марфана, Маркезани, Лоу, фиброматоз Стерджа-Вебера, нейрофиброматоз, хромосомные нарушения.
   
• по возрасту пациента –
  • врождённая, (до 3х лет). Обусловлена дефектами развития угла передней камеры или дренажной системы глаза. Заболевание проявляется в первые три года жизни ребенка, наследственность рецессивная (возможны и спорадические случаи). В основе патогенеза заболевания лежат дисгенез угла передней камеры и повышение ВГД. Клинические симптомы многообразны: светобоязнь, слезотечение, блефароспазм, увеличение размеров глаза, отёк роговицы и увеличение ее размеров, атрофия ДЗН с экскавацией.
  • инфантильная, (от 3х до 10 лет). Наследственность и патогенез такие же, как и при врожденной глаукоме, ВГД повышено, размеры роговицы и глаза не изменены, экскавация ДЗН увеличивается по мере прогрессирования глаукомы.
  • ювенильная (от 11 до 35 лет). Наследственность связана с нарушениями и хромосоме I и TIGR. В патогенезе заболевания ведущая роль принадлежит трабекулопатии и/или гониодисгенезу. Уровень ВГД повышен, изменения ДЗН и зрительных функций протекают по глаукомному типу.
  • глаукома взрослых; (старше 40 лет) - Включает в себя первичные открытоугольную, закрытоугольную и вторичные глаукомы. 
    Первичные открытоугольные в свою очередь делятся на первичную, псевдоэксфолиативную, пигментную, глаукому нормального давления.
     
• по механизму повышения ВГД –
  • на открытоугольную (первичная, осложнённая псевдоэксфолиативным синдромом, осложнённая синдромом пигментной дисперсии),
  • закрытоугольную (острый приступ и хроническая),
  • с дисгенезом угла передней камеры,
  • с претрабекулярным и с периферическим блоком. 
     
• по уровню ВГД –
  • Нормальное - P₁ - до 25 мм.рт.ст., P₀ - до 21 мм.рт.ст.,
  • Умеренно повышенное - P₁ - от 26 до 32 мм.рт.ст., P₀ - от 22 до 28 мм.рт.ст.,
  • Высокое - P₁ - от 33 мм.рт.ст., P₀ - от 29 мм.рт.ст.,
     
• по степени поражения головки зрительного нерва –
  • I - начальная, - границы поля зрения нормальные, но есть небольшие изменения (скотомы) в парацентральных отделах. Экскавация диска зрительного нерва расширена, но не доходит до его края. 
  • II - развитая, - выраженные изменения поля зрения в парацентральном отделе в сочетании с его сужением более чем на 10^о в верхне и/или нижненосовом сегментах, экскавация диска зрительного нерва расширена, в некоторых отделах может доходить до его края. 
  • III -далеко зашедшая, - граница поля зрения концентрически сужена и в одном или более сегментах находится менее чем в 15^о от точки фиксации, краевая субтотальная экскавация ДЗН расширена.
  • IV - терминальная, - полная потеря остроты и поля зрения или сохранение светоощущения с неправильной проекцией. Иногда сохраняется небольшой островок поля зрения в височном секторе. Экскавация тотальная.
     
• по течению болезни –
  • стабилизированная - при продолжительном наблюдении за больным (не менее 6 мес) не обнаруживают ухудшения в ДЗН и состоянии поля зрения.
  • нестабилизированная.
     
• острый приступ закрытоугольной глаукомы. При установлении такого диагноза не следует указывать стадию болезни, уровень офтальмотонуса и динамику зрительных функций. Все эти показатели могут быть оценены только после купирования приступа. 
   
• ложная гипертензия  связана с устойчивой повышенной реактивностью обследуемого на тонометрию или высоким индивидуальным уровнем ВГД,
   
• эссенциальная  - обусловлена дисбалансом возрастных изменений в гидродинамике глаза. Возрастное ухудшение оттока водянистой влаги не сбалансировано такими же изменениями ее секреции.Во многих случаях этот дисбаланс постепенно выравнивается.
   
• симптоматическая

Первая классификация глаукомы, предложенная А. Грефе (1857), основывалась на клинических симптомах. Грефе различал острую воспалительную и хроническую глаукому и выделял четыре стадии болезни:

• продромальную,
• развитую,
• абсолютную и
• дегенеративную.

Он описал также как самостоятельное заболевание амавроз с экскавацией диска зрительного нерва, который позднее Дондерс (1862) назвал простой глаукомой. Таким образом, еще в прошлом веке сложилось представление о двух основных формах глаукомы: воспалительной (застойной, конгестивной) и простой.

Новый шаг на пути к созданию патогенетической классификации глаукомы сделал О. Баркан (1938,1954). который, основываясь на результатах гониоскопии. выделил два типа глаукомы - узкоугольную и широкоугольную. Позднее было установлено, что в патогенезе глаукомы сужение угла не имеет значения до тех пор, пока он полностью не закрывается.

В связи с этим классификация Баркана была несколько изменена: глаукому стали подразделять на закрытоугольную и открытоутольную. Гониоскопическая классификация глаукомы постепенно вытеснила клинические классификации, и в настоящее время она принята повсеместно.

Оригинальный вариант патогенетической классификации глаукомы предложил М. М. Краснов (1965). Автор выделяет гиперсекреторную и ретенционную формы первичной глаукомы.

Ретенционная глаукома, связанная с затруднением оттока водянистой влаги из глаза, может быть трех видов: ангулярная, трабекулярная и интрасклеральная.
Краснов указывает на возможность комбинированных форм ретениионной глаукомы: сочетание ангулярной глаукомы с трабекулярной, трабекулярной с интрасклеральной.

С.Н. Федоров выделяет три разновидности первичной открытоутольной глаукомы:

• цилиарную, - поражение локализуется в бассейне задних длинных и передних ресничных артерий. В таких случаях наблюдаются атрофия радужки и ресничного тела, повышение ВГД, постепенное снижение зрительных функций и атрофия диска зрительного нерва.
• цилиоувеальную - является следствием поражения задних коротких и длинных ресничных артерий. Симптоматика такая же, но присоединяются изменения в хориоидее, а атрофия диска зрительного нерва прогрессирует и после нормализации ВГД. 
• папиллярную - поражается артериокапиллярная сеть, питающая диск зрительного нерва, ВГД остается нормальным, но быстро развивается атрофия диска зрительного нерва.

Новый подход к созданию классификации глаукомы применил Б. Л. Поляк (1952), который предложил делить глаукоматозный процесс на стадии (по состоянию поля зрения и диска зрительного нерва) с одновременным разграничением его на три группы в зависимости от состояния компенсации. Главное достоинство классификации Поляка заключается в том, что с ее помощью можно составить прогноз заболевания и следить за динамикой глаукоматозного процесса, что особенно важно при диспансерном наблюдении за больным.

Более 20 лет эта классификация была общепризнанной в нашей стране. В связи со значительным прогрессом в изучении патогенеза первичной глаукомы и ее разных форм был поставлен вопрос о создании новой классификации, которая была разработана по заданию Всесоюзного научного общества офтальмологов А. П. Нестеровым и А. Я. Буниным (1977).

Этиология

Глаукома относится к мультифакторным заболеваниям, которые имеют пороговый эффект. Иными словами, для развития данной патологии необходим целый ряд причин, которыми будет обусловлено его возникновение. Наиболее важными факторами являются:

• Генетическая предрасположенность;
• Индивидуальные аномалии в строении глаза;
• Патологии нервной, сердечно-сосудистой или эндокринной систем.

Сегодня ученые выдвинули предположение, что развитие и прогрессирование рассматриваемого патологического процесса представляют собой последовательную цепь этиологических факторов, действие которых суммируется и запускает процесс, который и приводит к возникновению болезни. Несмотря на это, механизмы нарушения зрительных функций в морфологии глаукомы до настоящего момента остаются недостаточно изученными.

Патогенез

Основные этапы развития имеющего место при глаукоме патологического процесса можно представить таким образом:

1. Происходит ухудшение оттока внутриглазной жидкости из полости глазного яблока;
2. Внутриглазное давление превышает отметку толерантного для рассматриваемого глаза уровня;
3. Ухудшается кровообращение в пределах тканей глаза;
4. Ткани в зоне выхода зрительного нерва подвергаются ишемии (нарушению кровоснабжения) и гипоксии (нехватке кислорода);
5. Происходит сдавление нервных волокон в области их выхода из глазного яблока, что становится причиной нарушения их функции и гибели;
6. Развивается дистрофия, деструкция и атрофия зрительных волокон, происходит распад их материнских ганглиозных клеток сетчатки;
7. Возникает глаукомная оптическая нейропатия, которая приводит к атрофии зрительного нерва.

В зависимости от того, на какой стадии находится глаукоматозный процесс, некоторая часть нервных волокон зрительного нерва гибнет, а другая часть переходит в состояние парабиоза (своеобразного «сна»), что позволяет врачам считать восстановление их функции возможным.

Клиническая картина первичной глаукомы

Открытоугольная глаукома – это генетически обусловленное заболевание, вероятность развития которого увеличивается в случае наличия одного либо нескольких из нижеперечисленных факторов:

• Наследственность;
• Пожилой возраст;
• Близорукость;
• Заболевания общего характера (артериальная гипертония и/или гипотония, сахарный диабет, шейный остеохондроз, атеросклероз и т. д.).

Существует предположение, что данные факторы вызывают ухудшение кровоснабжения глаз и мозга, что приводит к нарушениям нормальных процессов обмена веществ в глазу.

Как правило, открытоугольная глаукома возникает и развивается практически незаметно для больного. Пациент не испытывает абсолютно никаких неприятных ощущений, обращаясь за медицинской помощью уже в тот момент, когда патологический процесс достигает поздних стадий и отмечается ухудшение зрения. Только 15-20% пациентов отмечают периодическое затуманивание зрения и появление радужных кругов возле источников света. Именно эти симптоматические проявления имеют место при повышенном внутриглазном давлении. Также могут иметь место болевые ощущения, локализующиеся в надбровной области и голове в целом.

В большинстве случаев, открытоугольная глаукома поражает оба глаза, протекая ассиметрично.

Ведущим симптоматическим проявлением заболевания является повышение внутриглазного давления. Данный процесс происходит достаточно медленно и постепенно, по мере нарастания сопротивления оттоку внутриглазной жидкости. Изначально он носит периодический характер, потом становится перманентным.

Наиболее важным диагностическим признаком рассматриваемого заболевания является изменение поля зрения. Прежде всего, данные дефекты возникают в центральных отделах, проявляясь появлением дугообразных выпадений и расширением границ слепого пятна. Такие нарушения диагностируются на ранних стадиях развития заболевания в процессе специальных исследований полей зрения. В большинстве случаев, сами пациенты не отмечают указанных изменений.

При дальнейшем прогрессировании глаукоматозного процесса обнаруживаются дефекты периферического поля зрения. Преимущественно сужение поля зрения происходит с носовой стороны, в дальнейшем концентрически охватывая все периферические отделы (вплоть до полной потери зрения).

Происходит ухудшение темновой адаптации. Все эти симптомы наблюдаются на фоне стойкого увеличения внутриглазного давления. Снижение остроты зрения свидетельствует о запущенной стадии развития болезни, при которой возникает почти полная атрофия зрительного нерва.

Закрытоугольная глаукома – это форма заболевания, на долю которой приходится 20-25% случаев поражения первичной глаукомой. Женщины болеют чаще, нежели чем мужчины. Риск поражения данной формой глаукомы увеличивается с наличием следующих факторов:

• Анатомической предрасположенности (малый размер глаза, большой хрусталик, мелкая передняя камера, дальнозоркость, узкий угол передней камеры);
• Возрастных изменений в глазу;
• Функциональных факторов закрытия угла передней камеры (повышение уровня продуцирования внутриглазной жидкости, расширение зрачка, увеличение кровенаполнения внутриглазных сосудов).

Развитие закрытоугольной глаукомы в абсолютном большинстве случаев характеризуется периодическими – изначально кратковременными, с постоянно увеличивающейся продолжительностью – периодами повышения внутриглазного давления. На начальной стадии заболевания это обусловлено тем, что зона трабекулы механически закрывается корнем радужки – это является следствием анатомических предрасположенностей глаза. При этом снижается отток внутриглазной жидкости. После полного закрытия угла передней камеры у пациента возникает состояние, которое называется острым приступом закрытоугольной глаукомы. В промежутках между приступами угол открывается.

В процессе подобных приступов происходит постепенное формирование спаек между стенкой угла передней камеры и радужкой. Патология со временем приобретает хроническое течение, которому сопутствует постоянное повышение внутриглазного давления.

В клинической картине закрытоугольной формы глаукомы можно выделить следующие фазы:

• Преглаукома;
• Острый приступ глаукомы;
• Хроническая глаукома.

Преглаукома поражает лиц, у которых клинические проявления заболевания отсутствуют, однако при детальном исследовании угла передней камеры обнаруживается, что он либо закрытый, либо узкий. На промежутке времени между преглаукомой и острым приступом заболевания могут иметь место преходящие симптомы зрительного дискомфорта, кратковременная потеря зрения, возникновение радужных кругов при взгляде на яркий источник света. Наиболее часто такие проявления возникают при эмоциональном возбуждении или в ходе длительного пребывания в условиях слабой освещённости (такие состояния вызывают расширение зрачка, что частично либо полностью снижает отток внутриглазной жидкости) и, как правило, исчезают самостоятельно. В большинстве случаев пациенты практически не обращают внимания на данные симптомы.

Острый приступ глаукомы – это результат влияния провоцирующих факторов:

• Нервного напряжения;
• Длительного пребывания в темноте;
• Переутомления;
• Длительной работы в положении с наклоном головы;
• Медикаментозного расширения зрачка;
• Приема большого количества жидкости.

В некоторых случаях приступ возникает без каких-либо видимых причин. Пациент жалуется на болевые ощущения в области глаза и головы, появление радужных кругов при попадании в поле зрения источника света, затуманивание зрения. Боли являются следствием сдавления нервных элементов в цилиарном теле и корне радужки. Зрительный дискомфорт вызван отёком роговицы. Резко выраженный приступ может сопровождаться рвотой и тошнотой, в некоторых случаях – болями, которые отдают в область живота и сердца (весьма схожими с проявлениями сердечнососудистых патологий).

В ходе визуального осмотра такого глаза, выполняемого без специальных приборов, можно увидеть только резкое расширение сосудов, расположенных на передней поверхности глаза. Глазное яблоко становится «красным» с некоторым синеватым оттенком (признак застойной инъекции сосудов). Ввиду развития отёка, роговица несколько мутнеет. Характерным признаком также является расширенный, не реагирующий на свет зрачок. Ещё одним проявлением острого приступа глаукомы может быть резкое снижение остроты зрения. Показатель внутриглазного давления может повышаться до 80мм рт. ст., тогда как отток жидкости из глаза практически прекращается. На ощупь глаз становится плотным, как камень.

В случае если в течение нескольких часов после возникновения приступа давление не будет снижено (хирургическим путём или посредством применения медикаментозных препаратов), глаз может безвозвратно потерять зрение. Острый приступ глаукомы относится к неотложным ситуациям и требует незамедлительного оказания медицинской помощи.

С течением времени данная патология приобретает хронический характер. Такая форма глаукомы протекает с прогрессирующим повышением внутриглазного давления, нарастающей блокадой угла передней камеры и подострыми приступами. Рассматриваемые процессы естественным образом приводят к развитию глаукомной атрофии зрительного нерва и потере зрительных функций.

Скрининг

• Классическая триада симптомов, любой из которых позволяет заподозрить глаукому у новорождённых и детей раннего возраста, включает: слезотечение, светобоязнь и блефароспазм.
• Любой пациент старше 35 лет, обратившийся к офтальмологу, должен пройти общее офтальмологическое обследование.
• Пациентам старше 50 лет следует измерять ВГД и обследовать глазное дно во время плановых медицинских осмотров (не реже 1 раза в год).
• Следует заподозрить закрытоугольную глаукому и провести обследование органа зрения у больных с систематическими жалобами на головную боль, тошноту и рвоту. Обследование включает определение остроты зрения, ВГД, проведение биомикроскопии, офтальмоскопии и периметрии.
• Необходимо помнить о вероятности повышения ВГД у больных, принимающих ГКС (дексаметазон, преднизолон и др.), холиноблокаторы (атропин, метоциния йодид, пирензепин, ипратропия бромид) или адреномиметики (сальбутамол, формотерол, тербуталин).
• При подозрении на глаукому необходимо выполнить, по крайней мере, прикидочную оценку состояния угла передней камеры (тест с ручным фонариком либо тест Ван Херрика с использованием щелевой лампы). Если тесты с ручным фонариком или осветителем щелевой лампы положительны (световой рефлекс на склере ши-рокий и хорошо просматривается), то вероятность закрытия УПК отсутствует. При отрицательных тестах – обязательно проведение гониоскопии.

Лечение

Повреждение нерва и потерю зрения при глаукоме невозможно остановить, но существуют методы лечения, которые позволяют замедлить или остановить прогрессирование заболевания. Лечение может сделать внутриглазное давление нормальным и предотвратить или приостановить дальнейшее повреждение нерва и развитие слепоты.

Лечение может включать использование глазных капель, таблеток (редко), лазер и иные методы или микрохирургическое лечение глаукомы.

Схема лечения глаукомы с повышенным уровнем ВГД

1. Назначение монотерапии препаратом первого выбора (простагландины)
2. Замена препарата монотерапии
3. Комбинация с препаратами первого или второго ряда
4. Лазерное лечение
5. Хирургическое лечение
6. Дополнительное медикаментозное лечение

Схема лечения глаукомы нормального давления

1. Назначение простагландинов
2. Комбинация простагландинов и β-адреноблокаторов
3. Добавление препаратов второго ряда, в первую очередь ингибиторов карбоангидразы (бринзоламид 1%, дорзоламид 2%)
4. Раннее хирургическое лечение

Средства, улучшающие отток внутриглазной жидкости

1. Миотики (пилокарпин и карбахол)
2. Симпатомиметики
   • Эпинефрин - Глаукон 1% и 2%, эпифрин 0,5%, 1% и 2% 
   • Дипивефрин - Офтан-дипивефрин- 0,1%
3. Простагландины F2 альфа  
   • Латанопрост (Ксалатан 0,005%) — аналог ПГF_2альфа, селективный агонист простаноидных FP-рецепторов
   • Травопрост (Траватан 0,004%) — синтетический аналог ПГF_2α., является высокоселективным полным агонистом простагландиновых рецепторов FR и снижает ВГД путем увеличения оттока водянистой влаги через трабекулярную сеть и увеосклеральные пути.
   • Тафлупрост (Тафлотан 0,0015%) — фторированный аналог простагландина F_2α.

Средства, угнетающие продукцию внутриглазной жидкости

1. Селективные симпатомиметики — Клонидин (клофелин) - Клофелин 1,125%, 0,25%, 0,5% 
2. Бета-адреноблокаторы
   • Неселективные (ß1,2) адреноблокаторы - Тимолол 0,25%, 0,5% - Офтан тимолол, Тимолол-ЛЭНС, Тимолол-ДИА, Тимогексал, Арутимол, Кузимолол, Ниолол, Окумед, Окумол, Тимоптик, Тимоптик-депо - пролонгированная форма.
   • Селективные (ß1) адреноблокаторы. Бетаксолол 0,5% - Бетоптик 0,5%, Бетоптик С 0,25% глазная суспензия 
3. Ингибиторы карбоангидразы — селективно угнетают активность карбоангидразы II (КА-II) — Дорзоламид (Трусопт 2%) и Бринзоламид (Азопт 1%)

Комбинированные препараты

• Проксофелин (проксодолол + клофелин),
• Фотил (тимолол 0,5% + пилокарпин 2%),
• Фотил форте (тимолол 0,5% + пилокарпин 4%),
• Нормоглаукон (пилокарпин 2% + метипранолол),
• Косопт (дорзоламид 2% + тимолол 0,5%)

Абсолютная глаукома

Является конечным этапом всех видов глаукомы. При этом глаз абсолютно слепой (отсутствует светоощущение), имеет каменистую плотность, характерна сильная боль. При абсолютной глаукоме с чрезвычайно сильными болями применяют: ретробульбарное введение спирта (или аминазина), рентгенотерапию, нейроэктомию, удаление глаза (редко).