Кератоконус — невоспалительное, прогрессирующее, двустороннее дистрофическое заболевание роговицы, характеризующееся выпячиванием ее кпереди, изменением оптических свойств и истончением в зоне ее верхушки. По мере прогрессирования заболевания примерно в 30% случаев возможно возникновение острого кератоконуса (hydrops corneae), характеризующегося возникновением болезненного отека стромы роговицы вследствие разрыва десцеметовой оболочки и проникновением влаги передней камеры в строму.
Острый кератоконус, как правило, возникает внезапно, сопровождается резким болевым синдромом и выраженным отеком роговицы. Зона отека и помутнения стромы может быть различной – от локального помутнения в центральной или парацентральной зоне до тотального отека роговицы. При отсутствии лечения процесс продолжается около 3-6 недель и завершается образованием грубого рубца.
Острый кератоконус формируется при прогрессирующем течении у пациентов с далекозашедшей стадией болезни. Несколько чаще острый кератоконус встречается у молодых мужчин. Кератоэктазии могут быть первичными (кератоконус, пеллюцидная маргинальная дегенерация роговицы, кератоглобус) и вторичными (ятрогенными). Hydrops corneae может возникать и при других выраженных кератоэктазиях, таких как пеллюцидная маргинальная дегенерация роговицы, кератоглобус, краевая дегенерация роговицы Терриена и задний кератоконус.
При нелеченном гидропсе роговицы, протекающем без осложнений, отек роговицы самопроизвольно проходит в сроки от 2 до 5 месяцев. С течением времени эндотелиальные клетки увеличиваются и постепенно закрывают разрыв, восстанавливая целостность десцеметовой оболочки. После купирования процесса при остром кератоконусе происходит некоторое уплощение роговицы в результате рубцевания с формированием помутнения и локального закрытия зоны разрыва десцеметовой оболочки. Как следствие уплощения роговицы, больные отмечают незначительное улучшение зрения и в ряде случаев получают возможность вновь пользоваться контактной коррекцией.
Время, необходимое для полного купирования отека, может широко колебаться в зависимости от величины разрыва в десцеметовой оболочке. Обширное бельмо, тем более васкуляризированное, возникает крайне редко, а перфорация роговицы, даже при ее угрожающем истончении, происходит нечасто.
Пациенты с острым гидропсом роговицы - это особая и отягощенная группа больных. У них часто имеются системные аллергические заболевания, отмечается привычка сильного потирания глаз (2‑3%); а прогрессирование кератоэктазии идет более быстрыми темпами.
При остром кератоконусе имеет большое значение площадь возникшего отека роговицы (частичный - 6 мм и менее, субтотальный - 7‑9 мм и тотальный - 10 мм и более ).
Самый распространенный ошибочный диагноз при гидропсе роговицы – дисковидный герпетический кератит с назначением медикаментозного лечения, которое может привести к ухудшению состояния глаза. Нередко ставится диагноз острый бактериальный кератит.
В англоязычной офтальмологической литературе биомикроскопическая картина разрыва десцеметовой мембраны при исходе острого кератоконуса обозначается как симптом «fish mouth» - «рыбья пасть».
Лечение
При возникновении острого кератоконуса применяют как консервативные, так и хирургические методы лечения.
Консервативная терапия
- Частые инстилляции глюкокортикоидных препаратов (дексаметазон 6 раз в день) в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия. Возможно применение комбинированных препаратов (Тобрадекс, Комбинил Дуо, Макситрол и т.п.) 6 раз в день - 7 дней, затем 4 раза в день в течение 1 месяца, затем 3 раза в день в течение 2 недель, далее - постепенная отмена препаратов.
- Субконъюнктивальные инъекции в субтеноново пространство глюкокортикоидов (дексаметазон) или препаратов пролонгированного действия (Дипроспан).
- Инстилляции гипотензивных препаратов - при необходимости (диакарб внутрь).
- Инстилляции нестероидных противовоспалительных препаратов - Индоколлир 4 раза в день в течение 2 недель.
- Применение эпителизирующих и кератопротекторных препаратов (Корнерегель, Хилопарин Комод, Вит-А-Пос и др.)
- При отягощенном аллергическом фоне - инстилляции препарата Опатанол 4 раза в день в течение 1 месяца + Эриус по 1 табл. 5 дней.
Хотим обратить внимание, что многие офтальмологи необоснованно боятся назначать стероиды при остром кератоконусе, опасаясь вызвать ухудшение состояния роговицы, которое может привести к перфорации, а также повышению ВГД. Применение НПВС в схеме лечения также имеет свои особенности. Известно, что НПВС при различной патологии роговицы (и после сквозной кератопластики) могут во многих случаях приводить к нарушению нормального течения эпителизации, возникновению эпителиопатий и трофическим изменениям роговицы (или роговичного трансплантата), особенно, у пациентов, для которых характерно замедление репаративных процессов. Мы не рекомендуем применять диклофенак 0,1% (Дикло-Ф и т.п.). Его использование при остром кератоконусе может вызвать перфорацию роговицы. По показаниям (цилиарные боли) из группы НПВС рекомендуем применять индометацин 0,1% (Индоколлир).
Хирургические методы
К хирургическим методам относятся введение в переднюю камеру аутоплазмы, криоаппликационный метод с пункцией передней камеры. Для достижения эффекта тампонады и предотвращения пропитывания стромы роговицы и нарастания отека Myata et al. (2002) предложили введение в переднюю камеру фильтрованного воздуха. В результате создаются условия для более быстрого заживления микротрещин десцеметовой мембраны. Ряд других авторов применяют такие газы, как гексафлуорид — SF6, перфлуоропропан — С3F8.
Сквозная пересадка донорской роговицы, проведенная впервые при кератоконусе в 1936 году Castroviejo, является радикальным методом лечения заболевания. Проблема заключается не только в дефиците донорского материала. При тотальном остром кератоконусе сквозная кератопластика невозможна технически.
Метод эпикератопластики позволяет купировать острый процесс, предотвратить рецидивы заболевания, а также одновременно коррегировать сопутствующую кератоконусу миопию и астигматизм высокой степени. Преимуществами данного способа являются относительная простота в техническом отношении, сохранение собственной роговицы, возможность удаления трансплантата при необходимости. Поверхностный трансплантат вследствие постоянной компрессии на роговицу реципиента обеспечивает сопоставление и срастание краев разрыва десцеметовой мембраны, восстанавливая ее целостность, и выполняет бандажные функции, укрепляя и утолщая роговицу, что предотвращает возникновение рецидивов острого кератоконуса. Лечебное воздействие трансплантата проявляется исчезновением отека роговицы, купированием роговичного синдрома, восстановлением прозрачности роговицы реципиента и, соответственно, повышением остроты зрения. В отличие от сквозной кератопластики не нарушается иннервация собственной роговицы. Операция является экстраокулярной, что значительно снижает риск возникновения интра- и послеоперационных осложнений. Благодаря подшиванию отрицательных биолинз и компрессии эктопированной роговицы, в процессе наложения фиксирующих швов достигается уменьшение преломляющей силы роговицы.
Подшивание эпитрансплантата у пациентов с разрывом десцеметовой мембраны и глубокими поражениями стромы роговицы, как в виде отека и гидратации, так и уже сформировавшимися рубцами, приводит к практически полному восстановлению прозрачности роговицы. Открытый нами феномен опровергает устоявшееся мнение, что глубокие стромальные рубцы и помутнения не подвергаются резорбции, и лечение их, кроме сквозной кератопластики, бесперспективно. Наш опыт показал, что это не так. Эпикератопластика приводит эктопированную роговицу пациента к заложенной ей природой сферической форме, а эпитрансплантат, изготовленный из «живой» неконсервированной донорской роговицы, является биостимулятором репаративных процессов и улучшает трофику патологически измененной роговицы. Все это в конечном итоге приводит к рассасыванию рубцов роговицы. Вероятно, что структура и состав роговицы, пораженной эктатическим заболеванием, таковы, что при исключении факторов, способствующих эктазии, они способны к восстановлению нормальных характеристик, главным из которых является прозрачность.
