Ретракционный синдром, или синдром Штиллинга-Тюрка-Дуэйна - относится к атипичным видам косоглазия, при которых движения глаз не поддаются законам моторики глазодвигательных мышц (законы Шеррингтона, Геринга, Головина), то есть не выполняются правила классического соотношения глазодвигателей, обусловленного естественными нейрофизиологическими явлениями синергизма и антагонизма.
Синдром носит врожденный характер и обусловливается или парадоксальной иннервацией наружной и внутренней прямых мышц, или анатомическими аномалиями: недоразвитием наружной прямой мышцы, укорочением фасциального влагалища, неправильным прикреплением и т.д.
Приобретенный ретракционный синдром может развиться в результате травм, воспалений в области орбиты, а также после форсированных резекций глазодвигательных мышц. Информативным в этих случаях является тракционный тест.
В 80% случаев синдром Дуэйна двустроронний. Согласно статистике чаще страдают девочки, чаще поражается левый глаз. Нередко этому синдрому сопутствуют различные другие глазные и системные аномалии, как например, аномалия Klippel-Fiel, синдром Goldenhar, глухота, аномалии мочевыводящего тракта и пороки сердца.
Первые два наблюдения описаны в 1887 и 1889 гг. и отнесены к разряду парадоксальных синкинезий; в 1905 г. сообщил о 5-ти случаях заболевания Дуэйн.
Клиническая картина
Комплекс характерных симптомов объединяет следующее: феномен ретракции глазного яблока - "затягивание" глаза вглубь орбиты с явлением суживания глазной щели при определенном направлении взора, ограничение подвижности пораженного глаза и наличие глазного тортиколлиса.
Адаптационное положение головы позволяет больному компенсировать косоглазие и достигать симметричного положения глаз, обеспечивающего фузию и бинокулярный характер зрения, поэтому дисбинокулярная амблиопия при этом виде косоглазия, как правило, не развивается.
В отличие от пареза отводящего нерва, при синдроме Дуэйна, как правило, происходит сенсорная адаптация, так что пациенты обычно не отмечают двоения. Это вызвано супрессией изображения одного глаза при движении в сторону пораженной мышцы. У большинства пациентов с синдромом Дуэйна имеется ортофория при взгляде прямо без заметного поворота головы. В таких случах лечение, как правило, не требуется. В некоторых случах наблюдается компенсационный поворот головы, обеспечивающий максимальную бинокулярность зрения.
Патогенез парадоксальной иннервации
По закону Шеррингтона о взаимной иннервации нервный импульс, обуславливающий сокращение мышцы-агониста, равен импульсу, вызывающему расслабление мышцы-антагониста от ее исходного физиологического тонуса. Таким образом, процесс расслабления мышцы - процесс активный, сопровождающийся ее удлинением. Рассмотрим пример парадоксальной иннервации наружной прямой мышцы.
В норме согласно закону Шеррингтона при сокращении внутренней прямой происходит адекватное расслабление наружной прямой мышцы, что обеспечивает беспрепятственную экскурсию глаза в орбите в плоскости действия названных мышц. Парадокс заключается в том, что наружная прямая мышца получает нервный импульс не от отводящего нерва, а от патологической ветви глазодвигательного. Таким образом, при сокращении внутренней прямой мышцы вследствие общей иннервации такой же сигнал на сокращение получает и наружная прямая мышца, отчего глаз при движении кнутри как на вожжах затягивается в орбиту - возникает его ретракция.
При попытке повернуть глаз кнаружи, из-за отсутствия эфферентного раздражения отводящего нерва, сокращения наружной прямой мышцы не происходит. Напротив, имея патологическую иннервацию от глазодвигательного нерва, наружная прямая в этот момент расслабляется и удлиняется так же, как и внутренняя прямая, которая получает адекватный импульс. Этот факт объясняет отсутствие движения глаза кнаружи и возникающее при попытке абдукции расширение глазной щели.
Как показывают патогистологические данные, при синдроме Дуэйна латеральная прямая мышца частично или полностью иннервируется ветвями нижней ветви глазодвигательного нерва. При этом имеется гипоплазия отводящего нерва и его ядра. В одном описаном случае была сохранена ростральная часть ядра отводящего нерва, содержащая интернейроны, направляющиеся к подядру медиальной прямой мышцы противоположной стороны.
Классификация
Известны три типа ретракционного синдрома. Положение пораженного глаза в первичной позиции взора и характер нарушений его подвижности определяет тип синдрома.
- Наиболее часто встречается I тип, известный в отечественной литературе как синдром Штиллинга-Тюрка-Дуэйна. Для него характерны эзотропия в прямой позиции взора, отсутствие движения глазного яблока кнаружи и расширение глазной щели при попытке его отведения.
Подвижность глаза к носу сохранена, однако при аддукции глазная щель резко суживается, и возникает ретракция глазного яблока. Объяснение характерной картины нарушения подвижности и феномена ретракции глазного яблока при синдроме Дуэйна I типа следует из теории парадоксальной иннервации, рассмотренной выше.
Для I типа синдрома характерно избирательное положение головы - поворот в сторону пораженного глаза. Нередко факт отсутствия движения глаза кнаружи является причиной диагностической ошибки, когда ставят диагноз паралича наружной прямой мышцы и проводят соответствующее паралитическому косоглазию хирургическое лечение, включающее резекцию наружной прямой с возможной пластикой по Гуммельсгейму. В результате получают отрицательный косметический эффект, так как глазная щель пораженного глаза еще более суживается, затягивание глазного яблока в орбиту при аддукции еще более усиливается.
- Для II типа синдрома Дуэйна также характерно избирательное положение головы, однако поворот происходит в сторону здорового глаза. В первичном положении взора возникает расходящееся косоглазие - экзотропия, ограничение приведения и ретракцией при приведении, вследствие одновременного сокращения медиальной и латеральной прямых мышц (по данным миографии). Отведение возможно, так как сокращение латеральной мышцы приводит к подавлению сокращения в медиальной мышце. Активность латеральной прямой мышцы может увеличиваться при поднятии или опускании глаза, что выражается расхождением A- V- или X-типа.
- III тип представляет собой сочетание I и II типов. Имеется умеренное ограничение как отведения, так и приведения. Приведение сопровождается ретркацией глазного яблока вследствие равной ко-иннервации латеральной и медиальной прямых мышц. Элекромиография выявляет одновременное сокращение этих мышц в первичном положении и при приведении, тогда как при отведении сокащение латеральной мышцы минимально. У пациентов с третьим типом синдрома Дуйна возможна ортофория, эзотропия и экзотропия.
Нередко в момент ретракции глазного яблока, независимо от типа синдрома, отмечается феномен "привязи", когда глаз отклоняется то кверху, то книзу, совершая так называемые движения "выстрел вверх" и "выстрел вниз" (up-, downshoot). Счтитается, что это вызвано "соскальзыванием" глазного яблока.
Лечение
Основными показаниями к операции являются наличие избирательного положения головы как причины развития асимметрии лицевого черепа и выраженная ретракция глазного яблока, сопровождающаяся значительным суживанием глазной щели, что является грубым косметическим дефектом.
Цель хирургического лечения - устранение вынужденного положения головы путем достижения симметричного положения глаз в первичной позиции взора с сохранением нормального бинокулярного зрения.
Производится рецессия (миопластика) внутренней прямой мышцы или мышц. Резекция наружной менее предпочтительна, так как может привести к сужению глазной щели, усилив косметический дефект; при необходимости можно переместить 1/3 волокон верхней и нижней прямых мышц к месту прикрепления наружной или на середину расстояния между ней и соответствующей из перемещаемых мышц.
При двустороннем синдроме операции производятся на обоих глазах. В некоторых случаях требуется вмешательство на мышцах вертикального действия.
Эффект зависит главным образом от степени выраженности синдрома и своевременности операции. Наряду с хирургическим лечением не следует забывать о воздействиях, направленных на предотвращение амблиопии и аномальной корреспонденции сетчаток.
