Макла-Уэллса синдром (Th. Muckle, M. Wells) - наследственное заболевание неясного генеза со скелетными аномалиями и с выраженной почечной недостаточностью.
Клиническая симптоматика:
- заболевание проявляется в молодом возрасте нарушением общего состояния с ознобом и кратковременным высыпанием на коже типа крапивницы, а также постепенным понижением слуха до глухоты и развитием нефротического синдрома;
- иногда развивается врождённая глаукома;
- нередко у них выявляется гипо- или атрофия яичек и другие аномалии развития внутренних органов;
- в крови - гиперглобулинемия, гиперхолестеринемия, повышенная СОЭ, затем - гиперазотемия;
- в моче - протеинурия, гипераминацидурия.
Прогноз: больные рано погибают от почечной недостаточности.
Тип наследования - аутосомно-доминантный.
