Аниридия

Код МКБ10 Q13.1

Полная аниридияАниридия – патология, связанная с отсутствием радужной оболочки (частичным или полным), является как врожденным дефектом, так и возникает в результате травм глазного яблока. Травматическая аниридия часто сочетается с другими изменениями глаза – рубцами, помутнениями роговицы, катарактой. 

В большинстве случаев аниридия вызвана мутацией гена РАХ6, который локализуется в 11-ой хромосоме. Примерно в 35% случаев аниридия может являться следствием спонтанной мутации.

Предрасполагающими факторами может быть следующее: травма органов зрения; воздействие токсических, химических веществ; негативное воздействие ультрафиолетовых лучей; отрыв радужной оболочки глаза от корня. Также одним из предрасполагающих факторов является дефицит лимбальных стволовых клеток.

Классификация

  • врожденная / приобретенная аниридия.
  • полная / частичная / ассоциированная с WAGR-синдромом или синдромом Гиллеспи.

Клиническая картина

Общая клиническая картина будет характеризоваться снижением остроты зрения (чаще не выше 0,1-0,2 при полной оптической коррекции), нистагмом, светобоязнью, помутнением роговицы, повышением внутриглазного давления, амблиопией, аномалиями хрусталика, зрительного нерва и сетчатой оболочки глаза.

Отсутствие радужки (чаще двустороннее) практически никогда не бывает полным (в тех случаях, когда при биомикроскопии определяют «полную» аниридию, гониоскопически обнаруживают рудиментарный корень радужки с фестончатым внутренним краем как бы из «обрывков» стромы радужки);

Нередко аниридия сочетается с микрофтальмом, врождённой катарактой, аномалиями формы величины и локализации хрусталика (сферофакия, микрофакия, иногда - подвывих и вывих хрусталика в СТ в связи с частичным или полным отсутствием ресничного пояска), с гипоплазией макулярной области сетчатки и другими врождёнными изменениями.

У некоторых больных аниридия сочетается с прогрессирующей метаплазией эпителия роговицы (начинается этот процесс с её периферии и затем приводит к круговому дегенеративному паннусу, а в дальнейшем - к тотальному помутнению роговицы).

Глаукома у этих больных развивается примерно в половине случаев (обычно в подростковом или в молодом возрасте) в связи с аномалиями развития дренажной зоны радужно-роговичного угла (симптомами гониодисгенеза);

Нередко у этих больных есть различные лицевые и скелетные аномалии (дизостозы мозгового и лицевого черепа, гидроцефалия, деформации ушных раковин, полидактилия, деформации конечностей).

Лечение

Аниридия приводит не только к снижению остроты зрения, но и к возникновению выраженного косметического дефекта, препятствуя социальной адаптации и профессиональной деятельности человека. 

В зарубежной практике используются различные модели, замещающие радужную оболочку, которые имплантируются в полость глаза (Morcher, Германия). Однако данные имплантаты, обеспечивая диафрагмирующую функцию, не обеспечивают должного косметического эффекта, отличаясь по цвету от парного глаза. Имплантация подобных конструкций проводится через разрез, превышающий 10 мм, что само по себе является достаточно травматичным воздействием. Кроме того, на российском рынке в настоящее время отсутствуют сертифицированные имплантаты (искусственная радужка), доступные за рубежом (Human Optics, Германия). 

Основным способом коррекции этой патологии до последнего времени в нашей стране являлся подбор косметической окрашенной контактной линзы. Однако зачастую и этот способ оказывался малоэффективным – дети с врожденной аниридией плохо переносят процедуру одевания и снятия контактных линз, травматические изменения роговицы, сопутствующие аниридии, возникшей вследствие травмы, также препятствуют ношению контактных линз. 

На предприятии «Репер – НН» разработана полимерная дисковидная оптически-гаптическая монолитная иридо-интраокулярная линза «МИОЛ-Радужка». Блок «МИОЛ-Радужка» выполнен монолитной дисковидной формы из эластичного материала на основе олигомеров метакрилового ряда. Линза содержит оптическую и гаптическую части. Гаптическая часть выполнена в виде окрашенного кольца с внутренним диаметром 3,5 мм и внешним диаметром 10,0 мм, с расположенными на периферии дугообразными замкнутыми элементами с вершинами в пределах окружности диаметром 13,0 мм.

ПодписатьсяИнстаграм офтальмохирурга
Левина Дарья поделится своим опытом с читателями проекта «eyes for me».