Врожденные катаракты

Код МКБ10 Q12.0

Врожденные катаракты занимают значительное место в структуре слепоты и слабовидения и являются одной из основных причин инвалидности по зрению с детства. Cреди причин слепоты на долю врожденных катаракт и афакии приходится 10,0%, среди причин слабовидения - 19,5%.

Врожденные катаракты характеризуются большими этиологическими, клинико-анатомическими и функциональными особенностями. Для них характерно существование большого разнообразия причин развития врожденных катаракт.

К клинико-анатомическим особенностям относятся:

  • отсутствие плотного ядра хрусталика,
  • тонкость задней капсулы хрусталика,
  • прочность цинновых связок,
  • большое разнообразие форм и интенсивности помутнения,
  • частое сочетание катаракты с различными аномалиями переднего и заднего отделов глаза.

Это требует иного подхода к вопросам диагностики и лечения этой патологии по сравнению с катарактами другой этиологии. Функциональные особенности составляют большая вариабельность уровня остаточной остроты зрения и опасность развития депривационной амблиопии.

Гены, ответственные за возникновение врожденной катаракты

Примерно 50% всех случаев врожденной катаракты могут иметь генетическую причину, которая довольно неоднородна. Известно, что различные мутации в одном гене могут вызвать аналогичные варианты катаракты, в тоже время огромное разнообразие катаракт в пределах одного вида говорит о том, что та же самая мутация в гене может породить различные фенотипы. Более 25 локусов и генов на разных хромосомах связаны с врожденной катарактой.

Мутации в различных генах, кодирующих основные цитоплазматические белки хрусталика человека, такие как

  • кристалины (CRYA, CRYB и CRYG),
  • хрусталик специфичные соединительные белки (Cx43, Cx46 и Cx50),
  • главный внутренний белок (MIP) или Аквапорин,
  • цитоскелетные структурные белки,
  • гомеодоменовый транскрипционный фактор 3 (PITX3),
  • ген мышечно-апоневротической фибросаркомы (MAF),
  • 4 транскрипционный фактор теплового шока (HSF4).

Этиология и патогенез

Почти в 70% случаев врожденные катаракты развиваются в результате внутриутробной патологии вследствие влияния на орган зрения и хрусталик эмбриона или плода различных неблагоприятных факторов как внешней, так и внутренней среды (физические, химические, биологические).

  • различные интоксикации (алкоголь, противозачаточные и абортивные средства, ряд снотворных),
  • ионизирующие излучения,
  • авитаминозы (дефицит витамина А, В, фолиевой и пантотеновой кислот и др.),
  • резус-несовместимость матери и плода и ряд других факторов.
  • заболевания матери: сердечно-сосудистые, эндокринные и др.
  • особое значение имеют инфекционные заболевания беременной женщины, вызываемые бактериями простейшими (токсоплазмоз), вирусами.

Большинство вирусных возбудителей (краснуха, цитомегалия, ветряная оспа, герпес, грипп) способны проникать через плацентарный барьер и инфицировать зародыш или плод, являясь причиной катаракты и других аномалий.

В зависимости от времени воздействия тератогенного фактора, характера и степени влияния его на орган зрения зародыша и плода возникают различные формы катаракт и сопутствующие изменения органа зрения. Наиболее опасным периодом воздействия тератогенных факторов на орган зрения является 2-7-я неделя беременности.

Этиологическая диагностика врожденных катаракт базируется на тщательном сборе анамнеза (состояние и заболевания беременной женщины), на результатах иммунологических и вирусологических исследований.

Одной из наиболее часто встречающихся в клинике катаракт является катаракта при врожденной краснухе, часто сочетающаяся с пороком сердца и глухотой. Помимо этих признаков у детей могут наблюдаться патология центральной нервной системы и другие изменения органа зрения: нистагм, косоглазие, глаукома, ретинопатия, атрофия зрительного нерва и др. Вирус краснухи способен длительно персистировать в организме инфицированного ребенка, в тканях глаза, в хрусталике.

Катаракта при врожденном токсоплазмозе, является следствием внутриутробного инфицирования эмбриона или плода Toxoplasma goudii. Классическую триаду врожденного токсоплазмоза составляют гидроцефалия, кальцификаты головного мозга и поражения органа зрения, встречающиеся в 90%.

Одним из частых проявлений являются врожденные катаракты с нистагмом, микрофтальмом, хориоретиальными очагами, атрофией зрительного нерва.

Наследственные катаракты

Причиной наследственных катаракт могут быть генные, хромосомные и геномные мутации. Катаракты чаще наследуется по аутосомно-доминатному типу, однако возможна и аутосомно-рецессивная передача, которая чаще встречается при кровном родстве родителей.

При рецессивном, сцепленным с полом наследовании болеют мужчины, а переносчиками являются женщины. Реже встречается сцепленное с полом доминантное наследование, когда заболевание проявляется только у дочерей.

Катаракты при нарушениях углеводного обмена

  • Врожденная катаракта является ранним признаком галактоземии, при которой нарушен синтез фермента галактозо-1-фосфатуридин-трансферазы, содержащейся в эритроцитах и хрусталике. Помимо катаракты, развивающейся, как правило, в первом полугодии жизни, при этом заболевании наблюдаются желтуха, гепатоспленомегалия, цирроз печени, умственная отсталость и др. Возникновение патологических симптомов при галактоземии можно предотвратить, своевременно исключив из пищевого рациона ребенка молоко и молочные продукты. При раннем осуществлении этих мероприятий в начальном периоде развития катаракты (у детей до 3 мес) помутнение хрусталика может регрессировать.
  • При гипогликемии катаракта возникает, как правило, на 2-3-м месяце жизни. Помутнение хрусталика наблюдается у 14% больных диабетом, который развивается, как правило, в возрасте от 6 до 13 лет, но встречается также у детей младшего возраста, даже у грудных. Катаракта при диабете быстро прогрессирует, что свидетельствует о тяжелом течении заболевания.
  • Помутнение хрусталика наряду с помутнением роговицы, поражением зрительного нерва, косоглазием является одним из симптомов маннозидоза - нарушения метаболизма, связанного с дефицитом активной кислой маннозидазы А и В. Заболевание характеризуется множественными дизостозами, снижением слуха, гепатоспленомегалией, задержкой психомоторного развития и др.
  • В случаях нарушения кальциевого обмена развивается так называемая тетаническая катаракта (чаще зонулярная), одновременно могут наблюдаться тетания, спазмофилия, рахит, почечная недостаточность. Лечение, начатое в ранней стадии заболевания (внутривенные инъекции 5-10% раствора хлорида кальция, препараты щитовидной железы), может приостановить развитие помутнения хрусталика.

Катаракта служит одним из симптомов наследственных изменений соединительной ткани и аномалии костной системы:

  • при синдроме Марфана,
  • при синдроме Маркезани - синдром микросферофакии-брахиморфии, врождённая гиперпластическая мезодермальная дисморфодистрофия.  Данная патология, характеризующаяся тремя основными признаками: низкий рост, подвывих хрусталика и брахидактилия. Также наблюдаются нарушение аккомодации, глаукома, брахицефалия и недоразвитие конечностей, ограничение подвижности в суставах, укорочение туловища и шеи.
  • при синдроме Маргетани - системное наследственное поражение мезенхимальной ткани. Больные с этим синдромом имеют малый рост, короткие конечности, увеличенный размер головы (брахицефалию), ограничение подвижности суставов, изменения в сердечно-сосудистой системе и других органах. Со стороны хрусталика - эктопия книзу, сферофакия, микрофакия и др.; миопия, отслойка сетчатки, врожденная глаукома.
  • Катаракта является одним из постоянных симптомов врожденной хондродистрофии, характеризующейся замедлением эпифизарного роста длинных костей при нормальном периостальном росте, что приводит к укорочению и утолщению костей.
  • Помутнение хрусталика нередко наблюдается при синдроме Апера, признаками которого являются «башенный» череп, синдактилия, полидактилия, гипоплазия верхней челюсти, порок сердца, умственная отсталость, уплощение глазниц, экзофтальм, расходящееся косоглазие, нистагм, поражение зрительного нерва (застойные диски, атрофия), колобомы сосудистой оболочки, поражение сетчатки.
  • Врожденная или развивающаяся на первом году жизни катаракта часто встречается при синдроме Конради, характеризующемся непропорциональным нанизмом, аномалиями пальцев, сколиозом, поражением связочного аппарата суставов. Помутнение хрусталика при наследственных поражениях кожи объясняют тем, что он является производным эктодермы.
  • Катаракта развивается при синдроме Ротмунда, характеризующемся дерматозом, гипогенитализмом, а также врожденном ихтиозе, представляющем собой сочетание гиперкератоза с поражением органа зрения. 
  • При синдроме Шефера наряду с фолликулярным кератозом кожи, очагами облысения, микроцефалией, карликовым ростом, гипогенитализмом, умственной отсталостью наблюдается врожденная катаракта.
  • Помутнение хрусталика характерно также для инфантильного пигментозного дерматоза Блоха-Сульцбергера, при котором отмечаются пигментация кожи, облысение, аномалия зубов, другие поражения глаз - атрофия зрительных нервов, косоглазие, нистагм.
  • Врожденная катаракта вместе с микрофтальмом, гетерохромией, эктопией зрачка, помутнением роговицы, цветослепотой наблюдается при конституциональной шаровидно-клеточной гемолитической анемии, общесоматическими проявлениями которой служат гемолитическая желтуха, спленомегалия, костные аномалии, нарушение пигментации кожных покровов, отосклероз, полидактилия и др.

Из хромосомных заболеваний с поражением хрусталика:

  • болезнь Дауна, которая обусловлена трисомией хромосомы 21 и наблюдается преимущественно у детей немолодых матерей. Глазными проявлениями болезни Дауна служат эпикантус, нистагм, косоглазие, помутнение роговицы; катаракта встречается у 15-50% больных.
  • синдром Маринежу- Шегрена, характеризующийся врожденной мозжечковой спинальной атаксией, задержкой физического и умственного развития, карликовым ростом;
  • синдром Лоу - различные варианты поражения почек, нарушением фосфорно-кальциевого обмена, мышечная гипотония, олигофрения, крипторхизм. Болеют только мальчики. При синдроме Лоу наблюдаются катаракты, сочетающиеся с глаукомой. 
  • синдром Шерешевского-Тернера-Бонневи-Ульриха (синдром птеригиума шеи); ; 
  • болезнь Норри, Аксенфельда, Альпорта, Коккейна, Ригера и др.
  • Описаны катаракты при синдромах Мартена-Юлбрайта, Бассена Корнцвейга, Кнаппа Комровера, Сабуро и др.

Колобома хрусталика - дефект ткани хрусталика 0 нижнем отделе, который образуется в результате неполного закрытия зародышевой щели при формировании вторичного глазного бокала. Эта патология встречается очень редко и обычно сочетается с колобомой радужки, цилиарного тела и хориоидеи.

Диагностика

Все новорожденные должны пройти скрининговую проверку зрения, включая оценку красных рефлексов.

  • Красный рефлекс лучше всего опеределяется в затемненной комнате при использовании яркого прямого источника света (офтальмоскоп). Необходимо светить в оба глаза одновременно на расстоянии полуметра. Этот тест может быть использован для рутинной проверки медсестрой, педиатром или участковым врачом.
  • Ретиноскопия с нерасширенным зрачком полезна для оценки степени выраженности помутнений хрусталика у детей, которые еще не говорят. Любое центральное или краевое помутрение более чем 3 мм считается визуально значимым. 
  • Лабораторные тесты: в отличие от односторонних врожденных катаракт, двусторонние могут быть связаны со многими системными метаболическими нарушениями. Основные лабораторные исследования для двусторонних катаракт неизвестной этиологии у практически здоровых детей включают:
    • Общий анализ мочи на остаточные вещества, оперделение галактозо-1-уридилтрансферазы, галактокиназы, аминокислот
    • Инфекционные заболевания: TORCH (Toxoplasma (токсоплазменная инфекция) - Rubella (краснуха) - Cytomegalovirus (цитомегаловирус) - Herpes (герпес)) и ветряная оспа, сифилис
    • Исследование в сыворотке кальция, глюкозы, фосфора и ферритина. 

Клинико-функциональные особенности

Виды врожденных катаракт Виды катаракт
а1 - передняя полярная,
а2 - задняя полярная,
б - веретенообразная,
в - слоистая,
г - ядерная,
д - корковая,
е - полная.

Врожденные катаракты отличаются большим клиническим и функциональным полиморфизмом. Для систематизации клинических проявлений врожденных катаракт большое значение, с точки зрения диагностики, определения лечебной тактики и прогноза заболевания, имеют различные классификации.

Оптимальной и отвечающей всем вышеперечисленным требованиям является классификация Э.С. Аветисова, Е.И. Ковалевского, А.В. Хватовой (1987).

  • по характеру поражения - одно- и двусторонние,
  • по степени помутнения хрусталика - частичные и полные,
  • по локализации помутнения - капсулярные, капсуло-лентикулярные и лентикулярные.

Среди клинических форм врожденных катаракт наиболее часто встречаются полные катаракты, характеризующиеся диффузным помутнением хрусталика с сохранением его формы и размеров. На фоне гомогенного помутнения вещества хрусталика встречаются единичные, а чаще множественные кальцификаты.

Катаракта может быть лентикулярной или капсуло-лентикулярной (с помутнением только передней и задней капсулы). Рефлекс глазного дна отсутствует как при узком, так и при расширенном зрачке.

Разновидностью полной катаракты является «молокообразная», характеризующаяся разжижением хрусталикового вещества. Зрение. при полной катаракте понижено до светоощущения с правильней проекцией света. При несвоевременном удалении полной катаракты развивается депривационная амблиопия высокой степени.

Зонулярная катарактаЗначительное место в структуре врожденных помутнений занимают зонулярные катаракты, представляющие частичное помутнение хрусталика в виде отдельных слоев, расположенных между эмбриональным ядром и кортикальными слоями. Остальная часть хрусталика прозрачна. Могут наблюдаться два или три слоя помутнения, разделенных между собой прозрачным хрусталиковым веществом. Помутнение имеет форму диска различного диаметра (от 3 до 9 мм) с четкими, ровными краями. По экватору диск, как правило, окружен так называемыми «наездниками» - помутнениями периферической зоны, имеющими форму петель или крючков. При боковом освещении зонулярная катаракта представляется в виде серого диска. При исследовании в проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна виден темный диск помутнения.

При относительно небольших размерах его через прозрачную периферию хрусталика удается рассмотреть глазное дно и даже исследовать рефракцию. Острота зрения при зонулярных катарактах, в зависимости от интенсивности и размеров помутнения, в пределах от нескольких сотых до нескольких десятых, достигая в отдельных случаях 0,3-0,5. При расширении зрачка зрение, как правило, повышается, В зависимости от интенсивности помутнения хрусталика и уровня остаточной остроты зрения можно выделить три степени помутнения хрусталика при зонулярных катарактах, что имеет большое значение для определения прогноза и оптимальных сроков операций.

  • При I степени выявляется полупрозрачный диск помутнения хрусталика, через который возможна ретиноскопия. Остаточная острота зрения - 0,15-+0,05 (от 0,1 до 0,4 и выше). Бинокулярное зрение отмечается в 46,6 % случаев.
  • При II степени имеется выраженное помутнение диска, через который определяется слабый рефлекс, офтальмоскопия центральной области затруднена, детали глазного дна не просматриваются. Острота зрения 0,05-+0,09. Бинокулярное зрение отсутствует.
  • При III степени резко выражено помутнение диска, рефлекса с глазного дна нет, ретиноскопия невозможна. Острота зрения менее 0,05. Бинокулярное зрение отсутствует.

При II и III степени интенсивности помутнения хрусталика велика опасность развития депривационной амблиопии высокой степени.

Особенностью врожденных катаракт является их способность рассасываться с формированием полурассосавшихся и пленчатых форм.

Полурассосавшиеся катаракты образуются в результате частичного самопроизвольного рассасывания хрусталикового вещества, которое разжижается и диффундирует через неповрежденную капсулу. При дальнейшей резорбции помутневших хрусталиковых масс могут образоваться пленчатые катаракты. Процесс рассасывания хрусталика может происходить как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Характерной особенностью полурассосавшейся катаракты является уплощение хрусталика, уменьшение его передне-заднего размера.

При полурассосавшейся катаракте, образовавшейся из полной, рефлекса с глазного дна нет. Зрение снижено до светоощущения с правильной проекцией света. Имеется опасность развития депривационной амблиопии. В случаях образования полурассосавшейся катаракты из зонулярной по периферии зрачка виден розовый рефлекс с глазного дна, рассмотреть которое, как правило, не удается. Опасность развития депривационной амблиопии велика.

Пленчатые катаракты являются аномалией развития хрусталика или образуется в результате внутриутробного или постнатального частичного его рассасывания. Представляет пленку серовато-беловатого цвета, состоящую из помутневших передней и задней капсулы, остатков мутных хрусталиковых масс, среди которых могут находиться кальцификаты. Толщина в среднем составляет 1,5 мм. Рефлекс глазного дна чаще отсутствует. В отдельных случаях через менее плотные участки пленки виден слабо розовый рефлекс. Зрение, как правило, понижено до светоощущения, в редких случаях может составлять 0,01-0,04. Велика опасность развития депривационной амблиопии.

Центральные (ядерные) катаракты представляют дисковидной формы помутнение центрального отдела хрусталика (эмбрионального или фетального ядра). Остаточная острота зрения, в зависимости от интенсивности помутнения и размера диска, может варьировать от нескольких сотых до десятых, достигая нередко высокого уровня (0,1-0,5).

Атипичные катаракты характеризуются частичным помутнение хрусталика разнообразной формы и локализации (преимущественно центральной). Большая часть хрусталика прозрачна.

Полярные катаракты относятся к капсуло-лентикулярным. Помутнение в этих случаях захватывает капсулу и прилежащие слои хрусталика, остальная его часть остается прозрачной. При передней полярной катаракте округлое серовато-белое помутнение распределено у переднего полюса хрусталика, при задней - у заднего полюса хрусталика. В проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна видно темное округлое помутнение.

Разновидностью передней полярной катаракты является пирамидальная, при которой ограниченное гомогенное плотное помутнение имеет форму конуса, обращенного вершиной в переднюю камеру.

Полярные катаракты либо не влияют на остроту зрения, либо понижают ее в небольшой степени. Следует иметь в виду, что при полярной катаракте может развиваться амблиопия в возможностью выключения пораженного глаза из акта зрения. Поэтому в этих случаях с целью профилактики развития амблиопии может потребоваться плеоптическое лечение.

Передняя и задняя полярные катаракты могут быть соединены веретенообразной формы помутнением, образуя так называемую веретенообразную катаракту. При этой форме острота зрения снижена значительнее, чем при полярных катарактах, но, как правило, сохраняется на достаточно высоком уровне.

Наряду с вышеперечисленным существует значительное число врожденных катаракт, при которых наблюдаются различные по характеру, размерам и локализации помутнения хрусталика, как правило, не влияющие на остроту зрения или незначительно снижающие ее. К таким катарактам можно отнести переднюю аксиальную, звездчатую, ядерную порошкообразную, точечную, коралловидную и др.

Сопутствующая патология

Врожденная катаракта относительно редко представляет собой изолированное поражение хрусталика, часто сочетается с другими патологическими изменениями органа зрения или организма ребенка. Различные дефекты органа зрения наблюдаются у 36,8-77,3% детей с врожденными катарактами: косоглазие, нистагм, микрофтальм, микрокорнеа, патология роговицы, стекловидного тела, сосудистой оболочки, сетчатки и зрительного нерва.

Косоглазие наблюдается у 30,2-83,3% детей с врожденными катарактами. Чаше бывает сходящимся, альтернирующим, преимущественно постоянным. Угол отклонения глаза варьирует от 5 до 60, чаще
равняясь 15-20°.

Нистагм отмечается у 14,0-58,8% детей, может быть врожденным и приобретенным, связанным с резким понижением зрения. Чаще он является маятникообразным, горизонтальным, реже - толчкообразным. Нистагм преимущественно встречается при катарактах резко снижающих зрение: полные, полурассосавшиеся, пленчатые, а также при катарактах с наличием других аномалий (микрофтальм и др.).

Микрофтальм - одна из частых форм сопутствующей врожденной катаракте патологии органа зрения, встречается в 22,5% случаев, характеризуется уменьшенным размером глазного яблока, наличием разнообразных аномалий и функциональной неполноценностью глаза.
Микрофтальм может быть полным, передним и задним.

  • При полном микроофтальме передне-задняя ось (ПЗО) глазного яблока и диаметр роговицы уменьшены на 1 мм и более.
  • При переднем микрофтальме (микрокорнеа) уменьшен только диаметр роговицы на 1 мм и более при нормальном размере ПЗО глаза.
  • При заднем микрофтальме уменьшены размеры ПЗО при нормальных размерах диаметра роговицы (встречается редко).

В зависимости от размеров глаза различают 3 степени микрофтальма:

  • I - уменьшение одного или двух вышеуказанных размеров на 1,0-1,5 мм по сравнению с возрастной нормой;
  • II - уменьшение на 2,0-2,5 мм;
  • III - уменьшение на 3 мм и более.

Особенностями врожденных катаракт при микрофтальме являются преимущественно полные помутнения хрусталика - 66,7% (зонулярные составляют 2,7%), высокий процент капсуло-лентикулярных помутнений - 67,1%, узкий ригидный зрачок и различные его аномалии вплоть до отсутствия.
Аномалии роговой оболочки

Наиболее частым изменением роговой оболочки при врожденных катарактах является изменение ее размеров - микрокорнеа. Реже встречается склеророговица и ее помутнения различной интенсивности и локализации, эктазии, дермоидная киста.

Нередко встречаются колобомы радужки, которые широко варьируют по размерам и форме, чаще располагаются в нижнем сегменте. Истинная поликория с наличием нескольких зрачковых отверстий встречается редко, чаще наблюдаются дырчатые отверстия в радужке.

Тяжелую патологию представляет врожденная катаракта в сочетании с аниридией, чаще частичной. Гипоплазия или атрезия дилятатора являются причиной миоза и ригидности зрачка. Нередкой находкой после удаления катаракты является колобома сосудистой оболочки различного размера, чаще располагающаяся в нижнем сегменте глазного дна. Тяжелыми аномалиями являются различные проявления мезодермального дисгенеза.Катаракта также является одним из симптомов синдрома Ригера (дисгенез радужки и роговицы) и синдрома Петерса (мезодермально-эктодермального дисгенеза роговицы и радужки).

Различные по характеру поражения и степени выраженности изменения сетчатки и зрительного нерва, выявленные в 55% случаев, составляют одну из причин низкой остроты зрения после удаления врожденной катаракты. Чаще наблюдали сочетанное поражение (40,5%), реже - изолированное изменение сетчатки (5,0%) или зрительного нерва (9,5%).

  • Патологии со стороны зрительного нерва включала частичную его атрофию (полная атрофия встречалась крайне редко) и аномалии развития (уменьшение размеров, изменение формы диска и др.).
  • Со стороны сетчатки выявляли гипоплазию макулы, миелиновые волокна, центральную и периферическую дистрофию, старые хориоретинальные очаги (множественные, мелкие, по периферии, или крупные - в центральной области).

Хирургическое лечение

Показания к экстракции врожденных катаракт определяются остаточной остротой зрения, клинической формой помутнения хрусталика и общесоматическим состоянием ребенка (отсутствие противопоказаний к операции и наркозу по состоянию организма ребенка).

В детской офтальмологии общепринято, что удаление врожденной катаракты показано в случаях, когда острота зрения с коррекцией ниже 0,3. Однако острота зрения может быть критерием для определения показаний и сроков экстракции катаракты только у детей старшего возраста, у которых возможно исследование зрения. В то же время, в связи с опасностью развития депривационной амблиопии и необходимостью восстановления зрения для развития ребенка, удаление врожденных катаракт надо проводить рано, начиная с первых месяцев жизни.

Однако их большой клинический и функциональный полиморфизм определяет неоднозначность оптимальных сроков операций и требует индивидуального дифференциального подхода к катарактам различной степени помутнения и различного уровня остаточной остроты зрения.

  • Ранние операции показаны при формах врожденных катаракте резким понижением остроты зрения, в связи с чем имеется опасность развития депривационной амблиопии высокой степени. К ним относятся полные, полурассосавшиеся, атипичные, пленчатые, зонулярные (II-III степени помутнения), центральные, передне заднекапсулярные катаракты с диаметром помутнения более 2,5 мм.

Наиболее оптимальными сроками ранних операций при врожденных катарактах являются первые 6 месяцев жизни ребенка. После операций, проведенных в более позднем возрасте у детей с катарактами, вызывающими депривацию, развивается тяжелая амблиопия с морфофункциональными изменениями в зрительной системе.

  • Зонулярные катаракты I степени помутнения, ядерные и передне-заднекапсулярные с диаметром помутнения менее 2,5 мм, при которых через диск помутнения возможна ретиноскопия, рано не оперируют. Такие формы катаракт целесообразно удалять в возрасте 4-6 лет и старше в зависимости от характера и динамики помутнения.
  • При односторонних катарактах сроки операций те же, что и при двусторонних формах, однако в ряде случаев (при наличии сосудов в радужке, первичного персистирующего стекловидного тела) удаление катаракты целесообразно отложить до 8-месячного возраста и более.

Противопоказания к хирургическому лечению двусторонних врожденных катаракт являются:

  • противопоказания к общему обезболиванию
  • острота зрения выше 0,3.
  • Относительные противопоказания - слепота (зрение = 0), отсутствие ЭРГ, фиброз стекловидного тела, отслойка сетчатки.

Особенности строения глаза и хрусталика в детском возрасте (мягкая консистенция или отсутствие ядра, прочность связочно аппарата, вязкие хрусталиковые массы, выраженные витреолентикулярные сращения) обусловливают иную тактику хирургии катаракты чем у взрослых.

Интракапсулярная экстракция не нашла применения у детей, так как попытки использования зонулолитических средств (а-химотрипсина), растворяющих ресничные пояски, приводили к высокому проценту выпадения стекловидного тела во время операции, неблагоприятному влиянию протеолитических ферментов на различные структуры глаза, включая сетчатку и необходимости применения неоправданно большого разреза роговицы.

К наиболее старым методам хирургического лечения врожденных катаракт относится дисцизия в различных ее модификациях. Принцип операции заключался в рассечении передней капсулы хрусталика дисцизионной иглой, в результате чего хрусталиковые массы выходят в переднюю камеру, набухают и рассасываются. Частое развитие тяжелых послеоперационных осложнений (длительное рассасывание набухающих хрусталиковых масс, выраженный воспалительный процесс, повышение внутриглазного давления и др.), а также необходимость повторных манипуляций привели к отказу от дисцизии как самостоятельной операции.

Один из наиболее известных методов удаления мягкой катаракты - линеарная экстракция. Техника ее заключалась в разрезе роговицы длиной 3,0-3,5 мм копьевидным ножом на уровне максимально расширенного зрачка и вскрытии передней капсулы хрусталика цистотомом. С помощью шпателя и ложечки Давиэля удаляли хрусталиковые массы. Рану не ушивали. При этом было отмечено, что слишком роговичное расположение разреза часто приводило к образованию передних синехий и деформации зрачка, а отсутствие швов - к нарушению адаптации разреза роговицы, выпадению радужки, ущемлению стекловидного тела и др.

Исторически сложившаяся традиция хирургии детских катаракт - использование различных аспирационно-ирригационных методик, предполагающих малые разрезы.

Большое распространение в хирургии врожденных катаракт получил метод аспирации, принцип которого состоял в отсасывании хрусталиковых масс. Преимуществом аспирации является возможность удаления врожденных мягких катаракт через маленький разрез (1,5-2,0 мм), что обеспечивало безопасность метода. Разрез так же как при линеарной экстракции, производили в роговице или лимбе после отсепаровки конъюнктивального лоскута. Наиболее простой является техника, по которой введеным через разрез цистотомом вскрывалась передняя капсула хрусталика, массы которого отсасывали с помощью канюли, соединенной со шприцом непосредственно или с помощь полиэтиленовой трубочки.

В дальнейшем более широко стала применяться аспирационно-ирригационная техника с использованием отдельных или спаренных аспирационных и ирригационных канюль и шприцов, обеспечивающая малую травматичность операции. Ирригацию осуществляли через дополнительный парацентез посредством тонкой силиконовой трубочки или иглы, введенной в переднюю камеру.

Появление факоэмульсификаторов и витреотомов открыли новые возможности в лечении катаракт (аппарат Кавитрон, Спарта, Кассовского и др.). С помощью ультразвука происходило дробление катаракты до состояния эмульсии, которая затем аспирировалась. Одновременная ирригация обеспечивала сохранение передней камеры и постоянного тонуса глазного яблока на протяжении всех этапов операции. Отсутствие плотного ядра в детских хрусталиках требовало минимальной экспозиции ультразвука или использования только режима аспирации, что не оказывало негативного влияния на ткани глаза.

Бурный научно-технический прогресс последних лет, активное применение компьютерных технологий в медицине способствовали появлению сложной аспирационно-ирригационной аппаратуры, факоэмульсификаторов нового поколения и витреотомов, что положительным образом сказалось на технике хирургии детских катаракт, позволив быстро, полно и атравматично удалять хрусталиковые массы (аппараты «Legasy 2000», «Infinity», «Premier», «Millenium» и др.).

Внедрение лазеров в офтальмологию позволило разработать высокоэффективный метод удаления врожденных катаракт комбинированную лазерно-инструментальную экстракцию, сочетающую ИАГ-лазерный передний капсулорексис с последующим удалением хрусталиковых масс аспирацией-ирригацией. Метод позволяет полностью удалить хрусталиковые массы, точно иссекать отверстие передней капсулы хрусталика округлой формы заданного диаметра, с ровными краями вне зависимости от ее прозрачности и плотности и формировать оптимальный капсульный мешок для последующей интракапсулярной фиксации ИОЛ.

Разнообразные клинические формы врожденных катаракт и высокая частота сопутствующей патологии предполагают выбор индивидуальной тактики хирургического лечения, которая зависит от положения хрусталика, степени резорбции хрусталиковых масс, состояния задней капсулы, наличия микрофтальма, патологии стекловидного тела и т.д.

  • Так, факоэмульсификация (факоаспирация) показана у детей с нормальным положением хрусталика, при зонулярных, центральных и некоторых атипичных врожденных катарактах, когда имеется большое количество прозрачных масс, удаление которых традиционными способами представляет определенные трудности.
  • При врожденных катарактах, имеющих патологию задней капсулы и передних отделов стекловидного тела, при подвывихах хрусталика хорошо зарекомендовал себя метод ленсвитрэктомии с доступом через роговицу или плоскую часть цилиарного тела с использованием витреотомов.
  • Комбинированная лазерно-инструментальная экстракция имеет широкие показания и может быть использована практически при всех формах врожденных катаракт.

Особая тактика хирургических вмешательствах требуется при сочетании врожденной катаракты с микрофтальмом. Малый размер глазного яблока и роговицы, глубокое его расположение в глазнице и узкая глазная щель, затрудняющие операционный подход, неясность топографии ресничного тела и зубчатой линии, ригидный зрачок определили целесообразность переднего лимбального подхода к хрусталику с использованием аспирационно-ирригационной техники. Преимущество переднего подхода к хрусталику состоит также и в том, что в ряде случаев требуются реконструктивные вмешательства в передней камере по устранению различных аномалий (рассечение зрачковых мембран, иридокорнеальных сращений, удаление гиалоидных мембран с передней поверхности радужки, разъединение сращенных с хрусталиком удлиненных отростков цилиарного тела). С целью сохранения иридокапсулярной диафрагмы, что особенно важно для аномальных глаз, прозрачную заднюю капсулу хрусталика сохраняют.

«Золотым стандартом» хирургии врожденных катаракт в настоящее время является мануальная или аппаратная (факоаспирация, ленсэктомия) аспирационно-ирригационная техника, с применением малых роговичных или тоннельных разрезов, с проведением переднего кругового непрерывного капсулорексиса, позволяющего формировать надежный капсульный мешок, необходимый для имплантации ИОЛ и использование современных высококачественных вискоэластиков (Provisc, Healon, Biocorneal, Viscoat, Megacrom, Celoftal и др.).

Большое внимание в современной хирургии катаракт уделяется операционным разрезам. Экстракция катаракты в детском возрасте, наряду с традиционным выполнением ее через малый разрез, предполагает обеспечение надежной герметизации операционной раны, что весьма важно, учитывая беспокойное поведение ребенка в послеоперационный период.

Принципиально новые возможности открывает в настоящее время перед детскими офтальмохирургами использование так называемых самоадаптирующихся роговичных, склеро-роговичных и лимбально-роговичных тоннельных разрезов, широко применяемых при факоэмульсификации возрастной катаракты. Использование тоннельных разрезов обеспечивает высокую скорость репаративныхпроцессов, отсутствие индуцированного астигматизма, быструю и качественную реабилитацию детей после операции. Несмотря на то, что проведение тоннельных разрезов предполагает их самогерметизацию и отсутствие швов, оперативное вмешательство у детей необходимо заканчивать шовной фиксацией, учитывая беспокойное поведение ребенка в послеоперационном периоде.

Вскрытие передней капсулы хрусталика при любом варианте аспирационно-ирригационной техники является весьма ответственным этапом операции. От характера, локализации, формы и размера передней капсулотомии зависит создание наиболее благоприятных условий для максимального удаления масс хрусталика, предупреждение развития вторичной катаракты и ряда осложнений, обусловленных патологическим влиянием на глаз оставшихся хрусталиковых масс.

Известны различные способы вскрытия передней капсулы хрусталика 

  • циркулярная резекция передней капсулы путем наложения ряда мелких перфораций по краю расширенного зрачка с последующим рассечением перемычек между перфорациями - способ «консервной банки»;
  • горизонтальный надрез от 2 до 10 ч - техника «конверта»;
  • разрез капсулы в виде треугольника;
  • нанесение перфораций с помощью ИАГ-лазера.

В эпоху имплантационной хирургии передняя капсулотомия должна не только создать условия для максимального удаления хрусталиковых масс, но и обеспечить формирование капсулярного мешка для надежной фиксации в нем интраокулярной линзы.

Все перечисленные выше способы вскрытия передней капсулы страдают одним существенным недостатком - возможным образованием радиальных разрывов передней капсулы при внутрикапсульных манипуляциях с хрусталиковыми массами и при имплантации ИОЛ, когда напряжение на капсулу возрастает. В детском возрасте при имплантации складывающихся ИОЛ в момент расправления линзы в мешке это напряжение возрастает еще больше.

Новым методом вскрытия передней капсулы, позволяющим формировать надежный капсульный мешок, является передний непрерывный круговой капсулорексис, разработанный Gimbel H.V., NeuhannT. (1990). Выполнение капсулорексиса в детском возрасте с использованием цистотома или одноразовой иглы и капсульного пинцета является одним из наиболее сложных хирургических этапов и имеет свои особенности, обусловленные возрастными характеристиками глаза и формой катаракты: эластичностью и меньшей, чем у взрослых, толщиной передней капсулы, повышенным давлением на хрусталик со стороны стекловидного тела и «мощным» связочным аппаратом хрусталика. Часто капсулорексис оказывается децентрированным кверху, в ряде случаев - выходит из-под контроля хирурга и новое направление задается ножницами Ваннас.

Тактики по отношению к задней капсуле хрусталика при экстракции врожденных катаракт различны. Большинство детских хирургов стремятся сохранить прозрачную заднюю капсулу хрусталика, что обеспечивает нормальные анатомо-физиологические соотношения в переднем отделе глаза, минимальный риск развития тяжелых послеоперационных осложнений со стороны заднего отрезка глаза, а также создает оптимальные условия для атравматичной вторичной имплантации ИОЛ, если она не была произведена одномоментно с удалением катаракты.

В то же время высокая частота развития вторичной катаракты в детском возрасте обуславливает непрекращающийся поиск различных хирургических приемов для профилактики ее возникновения. Предлагаются различные инструменты с алмазным напылением или аспирационно-ирригационные наконечники, позволяющие очищать заднюю капсулу и остатки передней капсулы от субкапсулярных элементов (остатков хрусталиковых масс) во время факоаспирации.

Актуальным в настоящее время является вопрос о целесообразности иссечения прозрачной задней капсулы хрусталика в качестве меры профилактики вторичной катаракты. Предлагаются различные методики проведения заднего капсулорексиса с или без ограниченной передней витрэктомии. 
Необходимо отметить, что проведение непрерывного кругового заднего капсулорексиса при удалении врожденных катаракт, по данным ряда авторов, не предотвращает развитие вторичных катаракт, что обусловлено высокими регенераторными способностями детского глаза, особенно выраженными у детей младшего возраста. Этот факт ставит под сомнение целесообразность вскрытия прозрачной задней капсулы хрусталика растущего глаза ребенка.

Осложнения

Осложнения хирургического лечения врожденных катаракт могут возникать во время операции, в раннем и позднем послеоперационном периоде.

Интраоперационные осложнения

Основным осложнением во время удаления врожденных катаракт у детей является выпадение стекловидного тела. Повышенную опасность этого осложнения связывают с возрастными особенностями хрусталика и глаза, среди которых имеют значение тонкость задней капсулы и передней пограничной мембраны стекловидного тела, а также тесная взаимосвязь между ними. Нарушение целости задней капсулы, как правило, сопровождается повреждением передней пограничной мембраны и выпадением стекловидного тела в переднюю камеру или в разрез. Выпадение стекловидного тела при повреждении этих структур связывают с возникающим после вскрытия глазного яблока коллапсом склеры, предрасположенность к которому имеется благодаря повышенной эластичности и меньшей ригидности ее в детском возрасте. В результате коллапса склеры оказывается давление на стекловидное тело, что способствует его выпадению.

Выпадение стекловидного тела может привести к таким тяжелым последствиям, как буллезная кератопатия, витрео-иридо-корнеальные сращения, вторичная глаукома, отслойка сетчатки. Правильная тактика при выпадении стекловидного тела может предотвратить эти тяжелые последствия. Необходимо освободить переднюю камеру и края разреза от стекловидного тела, выполнить витрэктомию, сузить зрачок, произвести иридэктомию, восстановить переднюю камеру физиологическим раствором.

Специфическим, хотя и не часто встречающимся, осложнением хирургии детского глаза является выпадение фибрина на поверхность радужной оболочки во время операций, наблюдаемого у взрослого контингента больных лишь в 4-9% случаев. Это связано с повышенной пропинаемостью сосудов, выраженной реактивностью тканей глаза, особенно радужной оболочки, незрелостью иммунной системы ребенка. При том, чем меньше ребенок, тем более выражена экссудативная реакция во время экстракции катаракты.

Другие интраоперационные осложнения (неполное удаление хрусталиковых масс, кровоизлияния в переднюю камеру) при своевременной хирургической технике практически не встречаются.

Специфическим осложнением при имплантации гибкой ИОЛ является самопроизвольное вскрытие задней капсулы хрусталика в момент ее раскрытия в глазу. Причиной данного осложнения может явиться врожденная патология задней капсулы (ее истончение, неравномерное помутнение), недостаточное количество или качество вискоэластика, в среде которого происходит медленное атравматичное раскрытие ИОЛ. Учитывая это при имплантации ИОЛ у детей необходимо использовать высококачественные вискоэластики, позволяющие формировать внутриглазные пространства, стабилизировать ткани, увеличивать мидриаз, раскрывать и поддерживать капсулярную сумку открытой во время имплантации ИОЛ, создавать контрдавление на стекловидное тело в случае разрыва капсулы.

Послеоперационные осложнения у детей с афакией

Характерным для раннего периода после экстракции врожденных катаракт у детей являются воспалительные осложнения со склонностью к экссудации и пролиферации. В большинстве случаев наблюдаются ириты (16,1%), реже иридоциклиты (1,9%). Зрачковый блок в результате обтурации зрачка воздухом или стекловидным телом наблюдается в 1,5%.

Характерные симптомы этого осложнения - боли в глазу, повышенное внутриглазное давление, отек роговицы, мелкая передняя камера или отсутствие ее, обтурация зрачка. Если консервативное лечение (расширение зрачка, диакарб, противовоспалительное лечение) в течение 6-12 ч не ликвидирует осложнение, требуется хирургическое вмешательство (витреоктомия, иридэктомия).

Основным осложнением позднего послеоперационного периода является вторичная катаракта, требующая своевременного хирургического вмешательства (удаление, рассечение вторичной катаракты - хирургическое, лазерное).

Требуется своевременные выявления и лечение вторичной глаукомы (1,0%), отслойки сетчатки (0,5%).

Послеоперационные осложнения у детей с артифакией

При имплантации ИОЛ у детей могут развиваться воспалительные реакции, имеющие свои возрастные особенности. Общеизвестно, что дети, в сравнении со взрослыми пациентами, имеют повышенную склонность к экссудативным реакциям в послеоперационном периоде. Наиболее характерными являются фибринозный, «желеобразный» экссудаты, стерильный гипопион. Фибринозный экссуадат в виде тонких нитей в области зрачка из-за ИОЛ чаще появляется на 5-7-й день (иногда на 7-10-й день) после операции и имеет тенденцию к медленному рассасыванию.

Вторым типом экссудативной реакции является «желеобразный» экссудат в виде «облачка», фиксированного на ИОЛ, который чаще появляется в первые дни после операции и рассасывается в течение 3-5 дней. Значительно реже встречается «стерильный гипопион», рассасывающийся в течении 1-2 дней. Возможно сочетание гипопиона с фиброзным или «желеобразным» экссудатом.

Вторичные катаракты в виде фиброза задней капсулы хрусталика, шаров Адамюка-Эльшнига являются наиболее частыми осложнениями, характерными вообще для хирургии детских катаракт, независимо от того, была или нет имплантирована ИОЛ. Это находит свое объяснение в быстрой пролиферации и метаплазии эпителиальных клеток хрусталика, миграции их по задней капсуле, под ИОЛ в оптическую зону. Причем чем младше ребенок, тем быстрее происходят эти процессы и более выражены процессы пролиферации.

Специфическим для имплантационной хирургии осложнением является дислокация заднекамерной ИОЛ и децентрация ее оптики. Причиной данного осложнения могут быть смешанная «Bag-sulcus» фиксация как результат дефекта хирургии во время имплантации ИОЛ или как следствие деформации капсульного мешка вследствие происходящих в нем фибропластических процессов. Поскольку в детском возрасте экссудативно-пролиферативные процессы протекают более интенсивно, по сравнению с взрослыми, смещения заднекамерных ИОЛ вследствие «Bag-sulcus» фиксации являются более выраженным. Это осложнение также может быть вызвано неконтролируемым поведением ребенка - ушибами и травмами оперированного глаза.

Одним из вариантов децентрании заднекамерной ИОЛ является ее смешение кпереди, по типу «захвата зрачка». При этом одна часть оптики ИОЛ находится за радужкой, в задней камере, а другая часть, вследствие смешения зрачка и радужной оболочки в передней камере, на радужной оболочке. Причиной такой дислокации ИОЛ при первичной имплантации является послеоперационный иридоциклит, а при вторичной имплантации ИОЛ - рецидив рассеченных в ходе операций плоскостных иридо-капсулярных сращений, имеющих тенденцию к npoгрессированию по краю зрачка с втягиванием радужки под край оптики ИОЛ. При этом центр ИОЛ может сохранять правильное положение по отношению к главной оптической оси глаза.

Профилактикой данного осложнения является минимальная травма радужки во время хирургического вмешательства и максимальное сохранение передней капсулы для покрытия края оптической части ИОЛ. Дислокация ИОЛ по типу «захвата зрачка» сопровождается развитием uvea-touch-синдрома, при котором отмечается хронический вялотекущий увеит с периодическим высыпанием мелкоточечных пигментных и беспигментных преципитатов на задней поверхности роговицы и оптической части ИОЛ, фиброз задней капсулы хрусталика или помутнение передних отделов стекловидного тела в случае проведения заднего капсулорексиса.

Синдром «захвата зрачка» может ограничиваться одной небольшой зоной или прогрессировать, захватывая все большие зоны радужки, вплоть до «полного захвата зрачка», при котором вся оптика заднекамерной ИОЛ перемещается в переднюю камеру и находится перед радужкой. Лечение заключается в проведении противовоспалительной терапии или хирургическим формированием задней камеры с рассечением иридо-капсульных сращений и репозиции ИОЛ.

Также вам будут интересны:
Развитие и строение хрусталика
Хрусталик развивается из поверхностной эктодермы и появляется на 3-й неделе эмбриогенеза. Индуцирует развитие хрусталика взаимодействие поверхностной эктодермы и зрительного пузырька.
28.03.2015
Прочесть