Наиболее часто встречающейся патологией восприятия света является нарушение темновой адаптации – гемералопия. Народное название гемералопии - "куриная слепота" произошло от схожести симптомов заболевания с особенностью зрения куриц, которые также плохо ориентируются в сумерках и темноте.
Гемералопия - офтальмопатология, характеризующаяся нарушением зрительной адаптации к условиям пониженной освещенности (сумеркам, темноте, искусственному затемнению). При гемералопии ухудшается видение предметов в темное время суток, нарушается пространственная ориентация в сумерках и процесс световой адаптации, сужаются поля зрения, возникают проблемы с цветовосприятием.
Пусковыми факторами гемералопии могут выступать перенесенные инфекции (герпес, краснуха, корь, ветряная оспа), менопауза у женщин, диеты (в т. ч. вегетарианство). От появления гиповитаминоза до развития гемералопии может пройти около 2-х лет, так как в организме запасов витамина А хватает на год. Независимо от формы гемералопии, ухудшение зрения в темноте связано с одним и тем же механизмом - нарушением синтеза пигмента родопсина в палочковидных клетках сетчатки.
Обследование пациентов с гемералопией включает визометрию, ахроматическую и цветовую периметрию, офтальмоскопию, биомикроскопию с линзой Гольдмана, адаптометрию, электроретинографию, оптическую когерентную томографию и др.
Патогенез
Сетчатка глаза содержит палочковидные ("палочки") и колбочковидные ("колбочки") светочувствительные клетки, которые образуют рецепторный аппарат глаза. Благодаря «палочкам» обеспечивается черно-белое ночное и сумеречное видение, с помощью "колбочек" - восприятие цветовой палитры днем. В среднем в сетчатке содержится около 110-125 млн. палочковидных и 6-7 млн. колбочковидных клеток (их нормальное соотношение составляет 18:1).
В палочковидных клетках сетчатки присутствует зрительный пигмент родопсин, обеспечивающий темновую адаптацию зрения. На свету родопсин распадается, а в темноте, при участии витамина А, восстанавливается. Синтез родопсина сопровождается выделением энергии, которая, преобразуясь в электрические импульсы, поступает по зрительному нерву в головной мозг. С помощью данного механизма обеспечивается нормальная деятельность палочковидных клеток и ночное зрение. При нарушении соотношения «палочек» и «колбочек» и недостатке родопсина развивается гемералопия - при слабом освещении острота зрения снижается, а при дневном ярком свете остается нормальной.
Классификация
В медицине различают три вида гемералопии:
- эссенциальная гемералопия
- врожденная гемералопия
- симптоматическая гемералопия.
Врожденная гемералопия обусловлена генетическими факторами и носит наследственно-семейный характер. Врожденная куриная слепота встречается при синдроме Ашера, наследственном пигментном ретините и другой наследуемой патологии. Гемералопия в этом случае проявляется рано: у детей и подростков.
Симптоматическая гемералопия развивается вследствие различных заболеваний глаз с поражением сетчатки. Осложненная миопия высокой степени, глаукома, ретинопатии, тапеторетинальные дистрофии, хориоретиниты, атрофия зрительного нерва, катаракта, фотоофтальмия, сидероз могут быть причиной симптоматической гемералопии. Этот вид заболевания свидетельствует об органическом поражении сетчатки.
В свою очередь эссенциальная (или функциональная) гемералопия - это функциональное нарушение сетчатки, которое проявляется при нарушении метаболизма ретинола (витамин А), РР, В2. К резкому дефициту или отсутствию этих витаминов приводят различные заболевания печени, заболеваниях ЖКТ с нарушением всасывания питательных веществ (хронический гастрит, энтерит, колит и др.), лейкозы, нерациональное и недостаточное питание, хронический алкоголизм, краснуха, токсическое поражение организма, длительное воздейсвие яркого освещения, сахарный диабет, лечение антагонистами ретинола
Клиника и диагностика
При гемералопии сильно ухудшается зрение и ориентация в пространстве в условиях плохой освещенности, вечернее время, сужаются поля зрения, нарушается цветовосприятие. Дети страдающие этой патологией при низком освещении теряют способность различать цвета, предъявляют жалобы на плохое зрение в сумерках, они часто пугаются и плачут.
Обследование начинается с визометрии - определения остроты зрения, которая при эссенциальной гемералопии часто бывает не изменена. Проведение ахроматической и цветовой периметрии позволяет выявить концентрическое сужение полей зрения, нарушение феномена Пуркинье.
Офтальмоскопическая картина при различных видах гемералопии имеет свои особенности. Так, при эссенциальной форме гемералопии глазное дно в норме, при других – имеет специфические изменения, характерные для заболевания, вызвавшего куриную слепоту. При врожденной гемералопии с помощью офтальмоскопии на сетчатке определяются мелкие округлые очаги дегенерации.
Для исследования темновой адаптации проводится адаптометрия. Функциональное состояние сетчатки оценивается с помощью электроретинографии и других дополнительных электрофизиологических исследований. Для выяснения причин симптоматической гемералопии показано выполнение тонографии, рефрактометрии, биомикроскопии с линзой Гольдмана, оптической когерентной томографии и т. д.
При эссенциальной гемералопии на конъюнктивальной оболочке глаза образуются бляшки Искерского-Бито - очаги эпителиальной ксерофтальмии, расположенные в пределах глазной щели.
Лечение
При врожденной гемералопии, лечение, как правило, не эффективно, наблюдается устойчивое понижение зрения.
Лечение симптоматической гемералопии сводится к лечению заболевания, приведшего к ней. Прогноз при лечении зависит от тяжести основного заболевания. При этом может быть, как полное выздоровление, так и стойкая утрата зрительных функций.
Эссенциальная гемералопия, как правило хорошо, поддается лечению, т.к. она связана с недостатком витамина А и при своевременном лечении протекает без последствий.
При всех формах основа терапии - это диета, богатая ретинолом, а также РР, А1, В2. Продукты содержащие эти витамины: салат, молоко, свежая печень, сливочное масло, морковь, зеленый лук, шпинат, яичные желтки, сыры, абрикосы, персики, вишня, крыжовник, черная смородина, ежевика и черника, пшенная каша.
