Центральная серозная хориоретинопатия

Код МКБ10 H35.7

Центральная серозная хориоретинопатияЦентральная серозная хориоретинопатия (ЦСХ) - серозная отслойка нейроэпителия сетчатки с отслойкой пигментного эпителия или без нее  в результате повышенной проницаемости мембраны Бруха и просачивания  жидкости  из хориокапилляров  через пигментный эпителий сетчатки (ПЭС). Для постановки диагноза должна быть исключенна такая патология как: хориоидальная неоваскуляризация,  наличие воспаления  или опухоли сосудистой оболочки.

Долгое время ЦСХ считалась болезнью преимущественно молодых мужчин (25-45 лет). В последние годы в литературе появились сообщения об увеличении доли женщин и расширении возрастных рамок возникновения заболевания.

ЦСХ может быть разделена на 2 типа течения. Классическая  ЦСХ вызывается  одной или несколькими точками просачивания через ПЭС обнаруживаемые при  флюоресцентной ангиографии (ФA).  Однако в настоящее время известно, что ЦСХ может вызываться и диффузным просачиванием  жидкости через ПЭС, что характеризуется  отслойкой нейроэпителия  сетчатки,  лежащей над площадями атрофии ПЭС. При выполнении флюоресцентной ангиографии  наблюдаются обширные площади  гиперфлюоресценции, которые содержат одну или несколько точек просачивания.

Этиопатогенез

Центральная серозная хориоретинопатияПредыдущие гипотезы связывали развитие заболевания с нарушениями нормального транспорта ионов через ПЭС и очаговую хориоидальную васкулопатию.

Появление индоцианин зеленой ангиографии (ICG) выдвинуло на первый план важность состояния хориоидальной циркуляции в патогенезе ЦСХ. Ангиография ICG демонстрировала наличие многофокусной повышенной хориоидальной проницаемости и гипофлюоресценцию по площади, наводящие на размышления об очаговой хориоидальной сосудистой дисфункции. Некоторые исследователи полагают, что начальная хориоидальный сосудистая дисфункция впоследствии приводит к вторичной дисфункции прилежащего ПЭС.

Клинические исследования показывает наличие серозной отслойки сетчатки и пигментного эпителия и отсутствие при этом под сетчаткой крови. При отслойке пигментного эпителия может определяться локальные потери пигмента и его атрофия, фибрин, и иногда могут наблюдаться отложения липофусцина.

Конституция и  системная гипертензия могут коррелировать  с ЦСХ, по-видимому, из-за повышенного  кортизола и адреналина в крови, которые воздействуют на ауторегуляцию  хориоидальной гемодинамики.

Исследование с помощью мультифокальной  электроретинографии демонстрировали двустороннюю диффузную дисфункцию  сетчатки,  даже когда ЦСХ  был активен только в одном глазу.  Эти исследования показывают наличие системных изменений влияющих на них и поддерживают идею  диффузного системного эффекта на хориоидальную васкуляризацию.

ЦСХ  может быть проявлением системных изменений, которые возникают при трансплантации органов, экзогенном введении стероидов, эндогенном гиперкортицизме (синдром Кушинга),  системной гипертензии,  системной красная волчанке, беременности, желудочно-пищеводный рефлюксе, использовании виагры (sildenafil citrate), а также при использовании психофармакологических препаратов.

ЦСХ  может быть связан с системной гипертензией и ночным апноэ. Патогенез развития заболевания,  как считают,  связан с увеличением концентрации кортизола и адреналина, которые воздействуют на механизмы ауторегуляции  хориоидальной гемодинамики. Кроме того, Tewari и другие установили, что пациенты с ЦСХ  имеют снижение парасимпатической активности и значительное увеличение симпатической активности вегетативной нервной системы.

Системное использование стероидов  и беременность  были наиболее сильно связаны с возникновением  ЦСХ. Другие факторы риска включали использование антибиотиков, употребление алкоголя, некомпенсированную  гипертензию и респираторные заболевания аллергического генеза.

Клиническая картина

Классификация 

Заболевание подразделяется только по типам течения. Выделяют 3 типа течения ЦСХ: острое, подострое и хроническое.

  • При остром течении спонтанная абсорбция субретинальной жидкости происходит в течение 1-6 месяцев с восстановлением нормальной или близкой к норме  остроты зрения. При флуоресцентной ангиографии определяется классическая картина ЦСХ, которая проявляется одной или несколькими точками просачивания через ПЭС.
  • Подострое  течение у некоторых пациентов ЦСХ продолжается более 6 месяцев, но спонтанно разрешается в течение 12 месяцев.
  • Заболевание, протекающее более 12 месяцев относится к хроническому типу течения.

В современной офтальмологии центральную серозную хориоретинопатию принято разделять на две основные группы: острую (типичную) и хроническую (атипичную).

  • Острая форма ЦСХ, как правило, развивается у молодых пациентов и имеет благоприятный прогноз, характеризуется идиопатической отслойкой нейроэпителия, связанной с появлением «активной точки фильтрации», которая, как правило, соответствует дефекту в ПЭ сетчатки. Через 3–6 месяцев после начала заболевания в 70–90% случаев происходит самостоятельное закрытие точек фильтрации, резорбции субретинальной жидкости и прилегание ОНЭ сетчатки. Более длительный период может требоваться для восстановления остроты и качества зрения.
  • Хроническая форма заболевания, как правило, развивается у пациентов старше 45лет, чаще имеется двустороннее поражение, в основе которого лежит декомпенсация клеток ПЭ, сопровождающаяся развитием необратимых атрофических изменений в центральных отделах сетчатки и нарушением зрительных функций

Диагностика

Подозрение на ЦСХ возникает при монокулярном затуманивании зрения, появлении метаморфопсий и диоптрийного синдрома (приобретенной гиперметропии). Острота зрения после коррекции положительными стеклами обычно 0,6-0,9. Даже при отсутствии указаний на наличие метаморфопсий, они легко обнаруживаются при исследовании с сеткой Амслера.

Тщательный расспрос обычно обнаруживает, что пациент чувствует себя более-менее комфортно только при средних уровнях освещенности - яркий свет вызывает чувство ослепления, а при сумеречном освещении он гораздо хуже видит из-за возникающего перед взором полупрозрачного пятна, При значительно выраженной микропсии возникают расстройства бинокулярного зрения, что вынуждает пациента сторониться некоторых занятий (например, вождения автомобиля). Нередко выявляется, что это не первый случай заболевания, и возник его рецидив при схожих условиях. Однако иногда заболевший человек, наоборот, не связывает заболевание с какими-то внешними обстоятельствами.

На глазном дне определяется пузырь серозной отслойки нейросенсорной сетчатки, расположенный в области макулы, имеющий четкие границы и обычно округлую форму. Его диаметр составляет 1-3 диаметра диска зрительного нерва. Помимо отслойки нейроэпителия часто выявляются дефекты пигментного слоя, отложения субретинального  фибрина, липофусцина. Субретинальная жидкость прозрачна, нейросенсорная сетчатка не утолщена. Эта отслойка гораздо проще выявляется при офтальмоскопии с бескрасным фильтром, а ее границы четче видны (иногда буквально «вспыхивают») при офтальмоскопии с максимально диафрагмированным источником света. Объясняется такое свечение границ отслойки тем, что при незначительной глубине серозной полости свет проходит по ней, как по светопроводу, выходя в стекловидное тело на границе прилежащей сетчатки.

Диагноз ЦСХ нуждается в ангиографическом подтверждении. Особенно информативными являются ранние и отсроченные снимки. В типичных случаях наблюдается раннее появление точки фильтрации. Классическим описанием точки фильтрации является наличие фокуса гиперфлюоресценции в зоне серозной отслойки с восходящим от него током красителя в виде «столбика дыма». Между тем, на практике гораздо чаще встречается диффузия красителя в виде «чернильного пятна», концентрически распространяющаяся отточки фильтрации.

В ходе исследования флюоресцеин распределяется по всему объему пузыря. На отсроченных снимках отмечается диффузная гиперфлюоресиенция зоны отслойки. Исследование может обнаружить альтерации пигментного эпителия по соседству, свидетельствующие о ранее перенесенных обострениях ЦСХ, оставшихся незамеченными. Точка фильтрации чаще всего расположена в верхне-носовом квадрате от центра макулы. Литографическое исследование глазною дна с индоцианином у пациентов с ЦСХ часто выявляет зону начальной гипофлюоресценции, чуть превышающую в диаметре точку фильтрации. Эта начальная гипофлюоресценция быстро сменяется гиперфлюоресценцией в промежуточную и позднюю фазы исследования (между 1 и 10 минутами). Она объясняется повышенной проницаемостью хориокапилляров. Часто выявляются зоны гиперфлюоресценции, которые не видны на ангиографии с флюоресцеином. Таким образом, индоцианиновая ангиография подтверждает диффузный характер повреждения сосудов хориоидеи при центральной серозной хориопатии.

Оптическая когерентная томография (OCT) показывает различные  виды патофизиологических изменений при ЦСХ, от появления субретинальной жидкости и  отслойки пигментного эпителия до дистрофических изменений сетчатки при хронической форме течения заболевания. OCT особенно полезна в идентификации незначительных и  даже субклинических  отслоек  сетчатки  в макулярной зоне. 

 Дифференциальная диагностика

  • Экссудативная форма ВМД.
  • Неэкссудативная форма ВМД.
  • Макулярный отёк Ирвина-Гасса (Irvine-Gass).
  • Макулярное отверстие.
  • Субретинальная неоваскулярная мембрана.
  • Хориоидальная неоваскуляризация..
  • Экссудативная отслойка сетчатки.
  • Регматогенная отслойка сетчатки.
  • Болезнь Фогта-Коянаги-Харада.

Лечение

В большинстве случаев центральная серозная хориоретинопатия проходит самостоятельно без всякого лечения, локальная серозная отслойка бесследно исчезает, и зрение восстанавливается в былых пределах. Тем не менее, многие пациенты с достаточно хорошим зрением все же жалуются на искажение восприятия цветов или ощущение полупрозрачного пятна перед пораженным глазом. Объективизировать эти жалобы удается проверкой зрения с помощью визо-контрастометрических таблиц, по которым, в отличие от стандартных таблиц для проверки остроты зрения, все же удается обнаружить отличия в восприятии от нормы, в частности, в области высоких частот восприятия. Именно у этих лиц течение заболевания принимает хронический характер, или отличается частыми рецидивами серозной отслойки сетчатки.

Эффективность медикаментозного лечения оспаривается многими исследователями, однако, принимая во внимание особенности патогенеза, а именно наличие нейрогенного фактора, все же целесообразно назначение транквилизаторов.

В первичных случаях заболевания бывает целесообразной выжидательная тактика - на протяжении одного-двух месяцев, при этом исходят из того, что в большинстве случаев ситуация не приобретает остроты и ликвидируется спонтанно.

Лазерное лечение

К лазерному лечению центральной серозной хориоретинопатии переходят в случаях, если отсутствует тенденция спонтанного разрешения серозной отслойки сетчатки, а фокусы утечки находятся вне точки фиксации, на расстоянии более чем 200-300 мкм. Спешить с проведением лазерного лечения нецелесообразно еще и потому, что хотя удачно выполненное лечение сокращает время существования серозной отслойки, но, как правило, не обещает существенного улучшения зрение в сравнении с нелеченными больными.

При наличии одной или нескольких точек просачивания красителя по данным флюоресцентной ангиографии, расположенных далеко от фовеолярной аваскулярной зоны (ФАЗ), эффективным и относительно безопасным методом является надпороговая коагуляция сетчатки. Причем расстояние от аваскулярной зоны по данным различных авторов варьирует от 250 до 500 мкм. Для лечения используется лазерное излучение видимого диапазона на длине волны 0,532 мкм и ближнего инфракрасного диапазона на длине волны 0,810 мкм, т.к. именно их спектральные характеристики обеспечивают максимально щадящее воздействие на ткани глазного дна. Параметры излучения подбираются индивидуально, до появления очага коагуляции 1 типа по классификации L'Esperance. При использовании излучения на длине волны 0,532 мкм мощность варьирует от 0,07 до 0,16 Вт, длительность воздействия 0,07-0,1 с, диаметр пятна 100-200мкм. При использовании излучения на длине волны 0,810 мкм мощность варьирует от 0,35 до 1,2 Вт, длительность воздействия 0,2 с, диаметр пятна 125-200 мкм. Необходимо отметить, что многие исследователи считают, что риск повторения заболевания в коагулированных глазах меньше, чем в некоагулированных.

Несмотря на несомненную эффективность надпороговой коагуляции точек фильтрации, метод имеет ряд ограничений, нежелательных эффектов и осложнений, таких как атрофия пигментного эпителия, формирование субретинальной неоваскулярной мембраны (СНМ) и появление абсолютных скотом.

Расширение возможностей в лечении ЦСХ связано с широким применением в клинической практике микроимпульсных режимов лазерного излучения. Причем наиболее перспективно использование излучения диодного лазера на длине волны 0.81 мкм, спектральные характеристики которого обеспечивают его избирательное воздействие на микроструктуры хориоретинального комплекса.

В микроимпульсном режиме лазеры генерируют серию ("пачки") повторяющихся низкоэнергетических импульсов сверхмалой длительности, коагуляционный эффект которых, суммируясь, вызывает повышение температуры только в ткани мишени, т.е. в пигментном эпителии. Благодаря этому в смежных структурах не достигается порог коагуляции, т.к. они успевают остыть, и это позволяет в большей степени минимизировать повреждающий эффект в отношении нейросенсорных клеток.

Таким образом, при наличии точек просачивания, расположенных суб- или юкстафовеолярно и, особенно на фоне атрофических изменений ПЭ, большинством исследователей применяется субпороговая микроимпульсная лазеркоагуляция сетчатки (СМИЛК) с использованием излучения диодного лазера на длине волны 0,81 мкм. После проведенных лазерных вмешательств, отмечено отсутствие осложнений, характерных для надпороговой коагуляции.

Существуют различные модификации СМИЛК . В последние годы альтернативным методом лечения хронической формы ЦСХ становится фотодинамическая терапия (ФДТ) с препаратом визудин. Данная методика, направленная на закрытие точки фильтрации вследствие дефекта ПЭ, может ускорить устранение экссудации за счет хориокапиллярной окклюзии и прекращения просачивания в этой зоне. После ФДТ наступает реконструирование хориоидальных сосудов и снижение их проницаемости. Положительный эффект ФДТ при лечении указанного заболевания получен многими исследователями. По данным различных авторов приблизительно у 85-90% пациентов происходит регресс ОНЭ сетчатки, сохранение высокой остроты зрения в среднем 0,6-0,7. Препарат целесообразно использовать в половине стандартной дозы при лечении хронической ЦСХ, т.к. это позволяет избежать возможных осложнений (появление жалоб пациентов на увеличение пятна перед глазом, на ангиограммах в зонах воздействия выявлялись новые зоны атрофии ПЭ) с тем же уровнем эффективности, что достигается при использовании полной дозы.

В литературе имеются единичные сообщения о применении транспупиллярной терапии в лечении хронической формы ЦСХ. Авторы отмечали статистически достоверное (р<0,001) уменьшение ОНЭ и стабилизацию зрительных функций.

В отношении интравитреального введения ингибиторов эндотелиального сосудистого фактора роста (луцентис, авастин) в лечении ЦСХ на сегодняшний день однозначного мнения нет. В клинической практике ингибиторы ангиогенеза проявили себя не только как средства, подавляющие рост неососудов, но и продемонстрировали выраженный противоотечный эффект. Описаны случаи успешного применения авастина как при лечении острых, так и хронических форм заболевания. 

Таким образом, на сегодняшний день лечение острой формы ЦСХ не вызывает затруднений. Если самостоятельного выздоровления не происходит, применяется традиционная лазеркоагуляция сетчатки или микроимпульсная, в зависимости от локализации точек фильтрации. В лечении хронической формы ЦСХ имеется несколько направлений: микроимпульсная лазеркоагуляция, изучаются перспективы использования фотодинамической терапии, транспупиллярной терапии и ингибиторов ангиогенеза.