Патология органа зрения недоношенных детей является одной из ведущих в практике детского офтальмолога. Наиболее тяжелыми заболеваниями являются ретинопатия недоношенных (РН), частичная атрофия зрительного нерва, глаукома, врожденная миопия, аномалии развития, ведущие к слепоте.
Предупреждение инвалидности по зрению у недоношенных детей обусловлено ранней диагностикой и своевременно начатым лечением. Общее тяжелое состояние ребенка, нахождение в кувезе, незрелость органа зрения требуют специальной профессиональной подготовки врача-офтальмолога и знание офтальмологических особенностей этого контингента.
Диагностика
Наличие зрения у недоношенных оценивается по реакции ребенка на свет: зажмуривание, рефлекс Пейпера (при резком освещении глаз новорожденных наблюдается быстрое откидывание головы назад). Этот феномен отмечается у недоношенных – до 3 месяца жизни. Кроме названного, зрение у ребенка оценивается по прямой и содружественной реакции зрачков на свет. Отсутствие реакции ребенка на свет может отмечаться при тяжелом общем состоянии и не является определяющим критерием отсутствия зрения.
В возрастной группе со сроком гестации до 28 недель в течение первых двух недель жизни ребенок на свет не реагирует. В 46,2% отмечается общая двигательная реакция ребенка и в 30,8% лишь зажмуривание. Чем больше гестационный возраст ребенка и возраст после рождения, тем более активно он реагирует на световой раздражитель (беспокойство, общее двигательное возбуждение), что связано, очевидно, с созреванием периферических и центральных отделов нервной системы, развитием центра сетчатки. Зрительные функции у недоношенных детей развиваются гораздо медленнее, чем у доношенных. Кратковременная фиксация появляется к 2,5-3-м месяцам у рожденных со сроком гестации до 30 недель; в 1,5-2 месяца при гестации 31-32 недели и в 1-1,5 месяца у 33-34 недельных, тогда как у доношенных в течение первой недели.
Веки. Кожа век недоношенного ребенка тонкая, гладкая, бархатистая. Слабо выражена орбитально-пальпебральная складка. Через кожу просвечивает сосудистая сеть, в 24,0% выявляются телеангиоэктазии. У большинства новорожденных веки несколько отечны (50,6%), в 31,6% отмечается выраженная складчатость век. Складки не глубокие, легко расправляются. Кожа век достаточно увлажнена, тургор снижен. У большинства детей веки сомкнуты, выявляется редкое кратковременное (на 1-2 секунды) открывание глазной щели, не связанное с применением раздражающих факторов. Веки обоих глаз при открывании и закрывании часто двигаются неравномерно. В случае тяжелого состояния ребенка возможно зияние глазной щели с последующим возможным развитием кератита в этой зоне. По мере роста ребенка, во время бодрствования он открывает глаза, и при этом возникают редкие мигания, частота которых увеличивается с возрастом; движения глазных яблок становятся синхронными.
Глазная щель недоношенного ребенка узкая. Горизонтальный размер ее зависит от гестационного возраста ребенка и индивидуальных особенностей. Средний горизонтальный размер у ребенка с гестационным возрастом менее 28 недель составляет 12,3 мм, в 35-36 недель – 14,0 мм.
Слезные органы. Конъюнктива недоношенного ребенка увлажнена, но при плаче слезотечения не наблюдается. Появление слезы у недоношенных происходит несколько позднее, чем у доношенных. Отчетливое отделение слезы при плаче у большинства глубоко недоношенных выявляется лишь к 3 месяцам, у доношенных – к 2 месяцам.
Конъюнктива век и глазного яблока тонкая, нежная, прозрачная, с матовым оттенком, чувствительность ее отсутствует. Сосудистая сеть конъюнктивы век выражена отчетливо. Хорошо контурируются ходы мейбомиевых желез, выводные протоки которых открываются в интрамаргинальное пространство. В большинстве случаев хорошо видна сосудистая сеть бульбарной конъюнктивы. В 20% отмечается посттравматический хемоз в сочетании с отеком роговицы. После инстилляции в течение нескольких дней витаминных капель и 40% глюкозы эти явления исчезают.
Субконъюнктивальные кровоизлияния чаще определяются у детей с большим сроком при рождении (у 16,6% детей с гестационным сроком 35-36 недель), что связано, вероятно, с тяжелым родоразрешением более полновесных детей. Эти кровоизлияния рассасываются самостоятельно и бесследно.
Прекорнеальная пленка присутствует у всех недоношенных детей, но она нестабильна и время ее разрыва увеличивается пропорционально гестационному возрасту с 4 секунд у детей, рожденных до 28 недели, до 10 секунд у детей с 1-й степенью недоношенности. По данным Шамшиновой А.М. с соавторами (1998 г.) уменьшение этого времени до 10 секунд расценивается как несостоятельность пленки.
Роговица. Кератометрические исследования показали, что диаметр роговицы увеличивается пропорционально гестационному возрасту, составляя 8 мм у детей в возрасте до 28 недель гестации и 9 мм в возрасте 35-36 недель.
Чувствительность роговицы и мигательный рефлекс у недоношенных детей при рождении и в первые дни жизни полностью отсутствует. В 100% случаев роговица у детей опалесцирует. Чем более глубоко недоношен ребенок, тем опалесценция интенсивнее. При закапывании 40% раствора глюкозы прозрачность роговицы не изменяется, то есть опалесценция имеет физиологический характер. Степень опалесценции зависит от гестационного возраста, от возраста ребенка. У всех детей с гестационным возрастом до 28 недель наблюдается сильная опалесценция роговицы. У детей с гестационным возрастом 35-36 недель при рождении отмечается слабая опалесценция. Физиологическая опалесценция у недоношенных детей исчезает в 3-3,5 месяца. По данным гистологического исследования опалесценция обусловлена преобладанием кератоцитов над эпителиоцитами, высокой гидрофильностью межуточного вещества.
Склера у недоношенного новорожденного тонкая, в 84,0% с голубоватым оттенком. У 16,0% новорожденных склера имеет желтоватое прокрашивание, что связано с гипербилирубинемией детей с кровоизлияниями и тяжестью конъюгационной желтухи.
Структуры глаза, обеспечивающие продукцию и отток внутриглазной жидкости у недоношенного ребенка, морфологически незрелы. На гистологических срезах глаз в 24 недели гестации угол передней камеры очень узкий, трабекула имеет компактный вид, вместо пластин – конгломерат ткани без пространств. Шлемов канал не дифференцирован и начинает раскрываться с 26 недели гестации. Полностью формируется дренажный комплекс к 38 неделям гестации, но угол передней камеры узкий, шлемов канал раскрыт неравномерно. Ресничное тело в 25 недель гестации представляет собой рыхлую сеть мезенхимальных клеток без признаков упорядоченной ориентации и дифференцировки. Дифференцировка начинается с 26 недели и практически заканчивается к 38 неделе.
У новорожденных детей (недоношенных и доношенных) в возрасте до 4 недель жизни истинное ВГД, измеренное микроконтактным способом тонометром IcareTiolat, составляет в среднем 6,3 мм рт.ст. Следует отметить, что этот способ наиболее информативен у новорожденных, чем метод Маклакова и Шиотса, так как внешнее давление на глазное яблоко, крик ребенка, векорасширители могут повысить ВГД до 30-40 мм рт.ст. Средние значения истинного ВГД у недоношенных детей не зависят от гестации, массы тела, пола, но зависят от постконцептуального возраста и составляют 8,7 мм рт.ст. у детей до 50 недель постконцептульного возраста и практически приближаются к показателям взрослых после 50 недель постконцептуального возраста, составляя в среднем 11,6 мм рт.ст..
Радужка у недоношенных серая, монотонная, с голубоватым оттенком. У подавляющего большинства детей рисунок радужки (крипты и лакуны) не выражен и начинает определяться лишь с 33-34 недели.
Зрачок. Диаметр зрачка изменяется в зависимости от гестационного возраста. У глубоко недоношенных детей с гестационным возрастом менее 28 недель в 62,5% отмечается патологическое расширение зрачка до 5 мм, связанное с тяжестью общего состояния ребенка и выраженными расстройствами ЦНС. В среднем диаметр зрачка в этом возрасте находится в пределах 3,5-4,5 мм. В возрасте 35-36 недель этот показатель составляет 1,5-2 мм, что соответствует показателям у доношенных детей. В большинстве случаев (55,5%) реакция зрачков на свет у детей первых дней жизни (прямая и содружественная) отсутствует. Явная реакция зрачков на свет появляется не ранее 31-33 недели гестации. Содружественная реакция отмечается у детей с 31 недели гестации. Размер зрачков обоих глаз практически одинаков.
Пупиллярная мембрана. Представляет собой эмбриональную сосудистую капсулу хрусталика, перекрывающую переднюю поверхность хрусталика в области зрачка.В возрасте до 25 недель сосудистая мембрана занимает почти все пространство зрачка, в 29-30 недель – до 2/3 зрачка; в 31-32 недели – до 1/2, а в возрасте 33-34 недель – не более 1/3 пространства зрачка. По мере роста ребенка происходит запустевание и исчезновение сосудов передней капсулы хрусталика в направлении от центральных отделов к периферии. Таким образом, по величине пупиллярной мембраны можно судить о степени недоношенности. На эти особенности также указывал H.M. Hittner (1977).
Персистирующая гиалоидная артерия наблюдается в 18% случаев. У глубоко недоношенных a.hyaloidea встречается в 26% случаев; у рожденных на 35-36 неделе – в 10%. Она имеет вид тяжа, прикрепленного к диску зрительного нерва, другой конец свободен. В дальнейшем возможен регресс этого сосуда, но в 13% гиалоидная артерия сохраняется.
Глазное дно. У глубоко недоношенных детей (до 25 недель) могут возникнуть трудности при офтальмоскопии глазного дна из-за сильной опалесценции роговицы и наличия эмбриональной сосудистой мембраны.
В большинстве случаев (42,5%) у глубоко недоношенных детей (до 25 недель) наблюдается серо-желтый фон глазного дна. По мере увеличения гестационного возраста фон глазного дна приобретает сначала желтовато-розовую окраску, а затем бледно-розовую, как и у доношенных детей. У детей в возрасте 35-36 недель фон глазного дна в большинстве случаев (70,6%) имеет желтовато-розовую окраску и в 17,6% – бледно-розовую. На периферии фон бледнее, с аспидным оттенком. Перипапиллярно у 21,7% детей располагаются желтоватые участки пастозной сетчатки. У 11,6% детей наблюдается распространенный отек сетчатки. Чем более глубоко недоношен ребенок, тем больше вероятность появления у него отека сетчатки (в 57,2% случаев у глубоко недоношенных и в 11,1% случаев у детей с гестационным возрастом 35-36 недель). У детей, которых впоследствии развилась РН, отек и ишемия сетчатки встречаются чаще, чем у здоровых детей.
У 16,7% детей в первые дни жизни наблюдаются ретинальные и преретинальные кровоизлияния, располагающиеся преимущественно в центральной зоне. Кровоизлияния, возникшие перинатально, хорошо рассасываются.
Сосуды глазного дна также имеют свои особенности у недоношенных детей: границы их недостаточно четко очерчены, световой рефлекс на сосудах отсутствует. У края диска зрительного нерва сосуды сетчатки не имеют еще постоянного диаметра, поэтому их сравнение проводят на некотором отстоянии от края диска, в основном в темпоральных квадрантах глазного дна, где чаще встречаются сопоставимые пары сосудов. Соотношение калибра артерий и вен сетчатки у недоношенных при рождении составляет в среднем 1:2-2,5, что соответствует показателям доношенных детей. Резкое сужение калибра сосудов (вен и артерий) наблюдается в 27,5% случаев, сужение артерий – в 36,2%, полнокровие вен – в 21,7%.
В среднем калибр сосудов в центральных отделах глазного дна при рождении составляет у глубоко недоношенных детей 1/3-1/4 калибра доношенных.
На периферии сосуды у глубоко недоношенных имеют свои особенности. Эти сосуды также, как центральные, сужены. Артерии и вены дихотомически ветвятся, при этом концевые ветви не доходят до крайней периферии сетчатки. Между окончаниями сосудов и orа serata образуется аваскулярная зона. Чем более глубоко недоношен ребенок, тем эта зона шире. Аваскулярная зона по цвету отличается от центра сетчатки (имеет более серый оттенок, чем в центральных отделах глазного дна). По мере роста ребенка эта зона постепенно розовеет, уменьшается в размерах и сравнивается по цвету с остальной сетчаткой. При этом сосуды «дорастают» до периферии сетчатки, не нарушая своего дихотомического деления.
Диск зрительного нерва. У большинства недоношенных новорожденных детей (80,3%) серый. Желтоватую окраску ДЗН начинает приобретать у детей от 33 недель (15,1%), и только у 4,6% детей с возрастом старше 33 недель ДЗН приобретает розоватый оттенок. У всех детей вокруг диска отмечается пигментное кольцо (чем больше степень недоношенности, тем шире кольцо), а также белесоватый склеральный ободок. В 60,6% границы ДЗН просматриваются, но не вполне четко, так как бледный ДЗН по цвету сливается со склеральным кольцом. В 39,4% случаев контуры диска стушеваны, на фоне, как правило, отечной сетчатки. Выявлена зависимость четкости границ ДЗН от возраста (контуры ДЗН стушеваны в 60,0% случаев у глубоко недоношенных и в 22,2% у детей с гестационным возрастом 35-36 недель). Сосудистая воронка на ДЗН не выражена. Появление желтоватой окраски ДЗН свидетельствует о миелинизации волокон зрительного нерва, а бледно-розовый оттенок диска характеризует морфологическое созревание волокон и сосудов зрительного нерва.
Центральная зона. У всех недоношенных новорожденных макулярная область не дифференцируется, макулярный и фовеолярный рефлексы отсутствуют. Формирование макулярного рефлекса в центральной зоне глазного дна у глубоко недоношенных детей начинается в возрасте 3-3,5 месяцев, у 29-30 недельных – в 2,5-3 месяца, у 31-32 недельных – в 1,5-2,5 месяца, у 33-34 недельных, как и у доношенных, в 1-2 месяца, что обычно совпадает с развитием зрительных функций у ребенка.
Аваскулярная зона находится на периферии глазного дна, имеет серый оттенок. В норме васкуляризация сетчатки заканчивается к моменту рождения ребенка. У глубоко недоношенных аваскулярная зона встречается в 100% случаев, у 35-36 недельных – в 42% случаев. Практически у всех детей, рожденных до 34 недели гестации, имеется аваскулярная зона, ширина ее обратно пропорциональна гестационному возрасту.
Таким образом, орган зрения недоношенного ребенка имеет ряд особенностей, знание которых необходимо для правильной трактовки офтальмологических исследований и своевременной диагностики патологии, среди которой наиболее тяжелой является ретинопатия недоношенных.
Аксенова И. И. Особенности глаз недоношенных детей //Российская детская офтальмология. – 2013. – Т. 1. – С. 17-21.
