Синдром Шегрена (синдром сухого глаза) - хроническое системное аутоиммунное заболевание с недостаточностью функций желез внешней секреции: слезной, потовых, слюнных и сальных. Этиология неизвестна, предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования.
Данный синдром встречается преимущественно у женщин в климактерическом периоде или менопаузе, а также у молодых женщин с яичниковой недостаточностью. Известны случаи развития болезни и у детей. Наиболее часто она развивается у больных системной красной волчанкой и системной склеродермией, а также у пациентов с серопозитивными высокоактивными формами ревматоидного артрита.
Впервые сиплом был детально изучен и описан в 1933 г. Н С. Sjögren. Отдельные проявления синдрома были описаны в конце XIX века.
- В 1882 г. немецкий офтальмолог Theodor Lebcr (1840-1917) описал нитчатый кератит.
- W В. Hadden в 1888 г. описал ксеростомию.
- Немецкий хирург Johan Mikuiicz-Radecki (1850-1905) описал в 1892 г паренхиматозный паротит.
- В 1925 г. французский дерматовенеролог Henri Eugene Gougerot (1881-1955) сообщил об атрофии слезных, слюнных, потовых и других желез с развитием сухости глаз, рта, носоглотки, влагалища и кожи.
- Сочетание сухого кератоконъюнктивита и поражения слюнных желез с хроническим полиартритом описано в 1927 г A. W. M Houwer.
- Название "синдром Сьёгрена" дал Grost a 1936 г.
Первое сообщение в отечественной литературе принадлежит Л. Л. Крахмальникову (1938).
Заболевание считается первичным, если имеются изолированные симптомы, и вторичным, когда оно связано с другими заболеваниями типа ревматоидного артрита и системной красной волчанки.
Глазные симптомы обусловлены гипофункцией слезной железы разной степени выраженности и часто имеют ведущее значение. Из-за недостаточного слезообразования возникают зуд, жжение, светобоязнь, чувство сухости и тяжести в глазах.
В течении болезни различают 3 стадии
- гипосекреция слезы с уменьшением содержания в ней лизоцима;
- сухой конъюнктивит;
- сухой кератоконъюнктивит.
Соответственно этому при осмотре отмечают сухую бульбарную конъюнктиву с участками отторжения эпителия в области открытой глазной щели, раздражение конъюнктивы и скопление в нижнем своде густого, тягучего отделяемого с примесью эпителиальных клеток, перикорнеальную инъекцию, нитчатый кератит. Описаны случаи развития краевых язв роговицы с последующим возникновением иридоциклита, увеита, помутнения хрусталика, перфорации роговицы и гибелью глаза
Общие проявления синдрома сухого глаза обычно дебютируют несколько позже глазной патологии и включают признаки недостаточности функции потовых, слюнных и сальных желез В одних случаях развивается хронический полиартрит с деформацией мелких суставов кистей, в других - дисфункция околоушной железы с ее увеличением.
- при гипофункции слюнных желез больные ощущают мучительную сухость во рту,
- при гипофункции желез желудка возникает анацидность или ахилия,
- хроническая холецисто- и панкреатопатия
- возможны развитие ринита, фаринготрахеобронхита, вульвита, вагинита, ксеродермии, нарушение кальцификации зубов и костей,
- отмечается гипохромная анемия, уменьшенное количество железа в сыворотке крови.
Дифференцировать с синдромами Райли-Дея и Россолимо-Бехтерева.
Местная терапия направлена на устранение сухости и предотвращение вторичной инфекции. Сухость глаз является показанием к назначению искусственных слез. Частота применения препаратов зависит от тяжести поражения органа зрения и колеблется от 3 до 10 раз в сутки.
С целью защиты роговицы применяются лечебные мягкие контактные линзы. Для профилактики вторичной инфекции используют растворы фурацилина (в разведении 1:5000), 0,25% раствор левомицетина, ципрофлоксацина и др.
