Васкулит диска зрительного нерва описывается разными авторами под различными названиями: папиллофлебит, васкулит диска зрительного нерва, ретинопатия венозного стаза у молодых, неполный тромбоз центральной вены сетчатки, ретинальный васкулит.
Васкулит диска зрительного нерва представляет собой процесс, развивающийся у лиц молодого возраста, протекающий, как правило, с небольшим снижением зрения, сопровождающимся отёком диска зрительного нерва, расширением вен, геморрагиями на глазном дне. Средний возраст больных 23,5 года. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Обычно процесс односторонний, хотя имеются описания двустороннего процесса — поражения обоих глаз с интервалом в 1-3 года.
Заболевание возникает остро, иногда после острого респираторного заболевания (например после COVID), а у некоторых больных на фоне хронического тонзиллита. Обычно отсутствуют системные сосудистые поражения (атеросклероз, гипертоническая болезнь, сахарный диабет и др.).
Больные жалуются на кратковременные преходящие затуманивания зрения, повторяющиеся несколько раз в течение дня, беспокоит мелькание перед глазами.
Обычно острота зрения не снижается, иногда отмечается небольшое снижение остроты зрения до 0,6-0,8. Редко снижение остроты зрения бывает значительным.
Основными диагностическими критериями являются изменения глазного дна. Диск зрительного нерва гиперемирован, отёчен, границы его не определяются из-за выраженного отёка перипапиллярной сетчатки. Ha диске и вокруг него видны кровоизлияния различной величины и формы. По всему глазному дну видны единичные штрихообразные и округлые геморрагии. B зависимости от степени выраженности геморрагического синдрома выделяют две формы васкулита диска зрительного нерва (Hayreh S., 1983):
- геморрагическую — кроме кровоизлияний, на диске и вокруг него имеются обширные преретинальные кровоизлияния, прикрывающие диск зрительного нерва и задний полюс глаза. Снижение зрения при этом обусловлено наличием кровоизлияний в макулярной зоне.
- с минимальными геморрагическими проявлениями.
При васкулите диска зрительного нерва вены сетчатки резко извиты, расширены, полнокровны, видны экссудативные «муфты» на венах. У трети больных в макулярной зоне развивается кистовидный отёк, носящий преимущественно ремиттирующий характер, что определяет колебания остроты зрения в течение дня, недель, месяцев. Если в центральной зоне глазного дна откладывается твёрдый экссудат в виде полной или частичной «фигуры звезды», то острота зрения значительно снижается.
При биомикроскопии определяется клеточная реакция в стекловидном теле, степень выраженности которой находится в прямой зависимости от выраженности изменений на глазном дне.
Регресс симптоматики наступает через 6-8 месяцев от начала заболевания, нередко независимо от метода лечения. Острота зрения обычно полностью восстанавливается. Ha глазном дне исчезают отёк диска зрительного нерва и кровоизлияния. Калибр вен нормализуется. Могут образовываться оптико-цилиарные шунты, видимые как расширенные петли сосудов на диске зрительного нерва, ныряющие в перипапиллярную хориоидею. B макулярной области иногда остаются дистрофические изменения в виде перераспределения пигмента и ламиллярного разрыва. Иногда по ходу вен остаются белые «муфты», а нa периферии глазного дна — единичные микроаневризмы.
Большое значение в диагностике заболевания, кроме данных клинического исследования, имеет ФАГ. B острой стадии васкулита диска зрительного нерва в артериальной фазе ФАГ артерии сетчатки заполняются нормально, а капилляры контрастируются, резко расширены с микроаневризмами диска зрительного нерва. Видны радиальные перипапиллярные капилляры и расширенная интраретинальная сосудистая сеть в заднем полюсе глаза.
Кровоизлияния наслаиваются на подлежащую флюоресценцию и блокируют её. Артериовенозная фаза ангиографии у больных с васкулитом диска зрительного нерва наступает с задержкой в 3-5 секунд. B эту фазу контрастируются резко расширенные вены с микро- и макроаневризматическими выпячиваниями стенок. За счёт выхода флюоресцина из капилляров сетчатки, венул и крупных вен происходит окрашивание периваскулярной сетчатки. B поздней стадии ангиографии отмечается гиперфлюоресценция увеличенного диска зрительного нерва, вен сетчатки, которая сохраняется и усиливается через 30 минут после исследования. B случаях, сопровождающихся снижением зрения, определяется макулярный кистовидный отёк в виде фигуры «цветка» на поздних фазах исследования. Ишемические зоны имеют картину гиперфлюоресцирующих участков, окружённых расширенной сосудистой сетью. Ha поздних фазах они прокрашиваются и неярко флюоресцируют. По мере затухания клинических проявлений заболевания (в течение 6-8 месяцев) нормализуются и результаты ФАГ.
Необходимо дифференцировать васкулит диска зрительного нерва с застойным диском зрительного нерва, тромбозом центральной вены сетчатки, невритом зрительного нерва, гипертонической нейроретинопатией.
При застойных сосках процесс обычно двусторонний, отсутствует кистовидный отёк макулы. Геморрагии при застойных сосках локализуются в основном вокруг диска зрительного нерва и не распространяются на крайнюю периферию сетчатки, нет столь выраженного расширения вен сетчатки и отсутствует клеточная реакция стекловидного тела. Ha ФАГ при застойных сосках отсутствует повышенная проницаемость вен и нет экстравазального прокрашивания сетчатки флюоресцином.
При неврите зрительного нерва (неврит с отёком) отмечается раннее и значительное снижение зрительных функций. Отёк захватывает диск зрительного нерва и перипапиллярную сетчатку, не распространяясь на задний полюс глаза. Нет такого выраженного расширения вен и повышенной проницаемости сосудов сетчатки.
Тромбоз центральной вены сетчатки возникает обычно в более старшем возрасте у лиц, страдающих атеросклерозом и гипертонической болезнью. При тромбозе центральной вены сетчатки выраженность кровоизлияний на глазном дне и снижение остроты зрения более значительны, чем при васкулите диска зрительного нерва. Ha ФАГ чаще регистрируются ишемические зоны, формируются ретинальные шунты и коллатерали.
Лечение больных васкулитом диска зрительного нерва основано на общем и местном применении кортикостероидов, проведении курса антибактериальной (антибиотики и сульфаниламиды) и дегидратационной терапии.
Прогноз заболевания относительно благоприятный.
