Миллера синдром (R. Miller) - наследственное заболевание, при котором сочетаются аномалии развития скелета, мозга и глаз со злокачественной опухолью почки (опухоль Вильмса).
Клиническая симптоматика:
- болезнь проявляется с рождения микроцефалией
- глазными аномалиями гониодисгенеза с возможным развитием глаукомы,
- врождённой катарактой,
- множественными пигментными родимыми пятнами, крипторхизмом и гипоспадией;
- в дальнейшем у этих детей отмечается задержка роста с формированием карликовости,
- появляются гемигипертрофия тела и злокачественная опухоль - аденосаркома почки - это дизонтогенетическая злокачественная опухоль почки Вильмса (М. Wilms, 1899) - одна из наиболее часто встречающихся у детей, быстрорастущая злокачественная опухоль, обнаруживаемая обычно в возрасте 2-5 лет); характерна и значительная умственная отсталость.
Прогноз для жизни в связи с развитием опухоли почки: летальный исход в детском возрасте почти у половины больных; большую роль играет ранняя диагностика опухоли, в связи с чем необходима онкологическая настороженность по отношению ко всем детям с врождённой аниридией.
Тип наследования - предположительно аутосомно-рецессивный.
