Данные последних лет показывают значительную вариабельность сведений о частоте опухоли: от 3,9 до 24 %. Опухоль радужки и цилиарного тела обнаруживается в возрасте от 9 до 84 лет, чаще на 5-м десятилетии жизни. Женщины страдают несколько чаще мужчин (54,1 и 45,9 % соответственно). У половины больных длительность заболевания до обращения к врачу составляет около 1 года, у остальных темное пятно на радужке замечают с детства. Описан случай наблюдения за меланомой радужки на протяжении 41 года. Это позволяет высказать суждение о роли предсуществующих невусов в развитии меланомы.
Клиника. По характеру роста чаще наблюдается узловая или смешанная меланома. Диффузный тип опухоли встречается крайне редко.
Узловая меланома имеет вид нечетко отграниченного узла опухоли, проминирующего в переднюю камеру. Границы опухоли нечеткие, цвет варьирует от розового до темно-коричневого. Опухоль, врастающая в строму радужки, может имитировать ее кисту. В радужке беспигментная меланома встречается редко.
При смешанной форме роста вокруг зоны плоскостного распространения наблюдается распыление пигмента, новообразованные сосуды не видны. Рельеф поверхности опухоли неровный, глубина передней камеры неравномерная. При соприкосновении опухоли с ЗЭР появляются локальные ее помутнения. В результате врастания опухоли в дилататор зрачка меняется форма зрачка, его край на стороне опухоли уплощается и не реагирует на мидриатики. В углу передней камеры - застойньге изменения в сосудах радужки. Опухоль, прорастая ткань радужки, заполняет заднюю камеру, вызывая компрессию хрусталика, его помутнение и дислокацию кзади. В этот период обращает на себя внимание распространение опухолевых сателлитов по поверхности радужки, она приобретает зловещий пестрый характер. Скопления пигментированных клеток опухоли можно видеть на задней поверхности роговицы. Увеличиваясь в объеме, опухоль достигает задней поверхности роговицы, плотный контакт с которой сопровождается дистрофическими изменениями в глубоких слоях роговицы. Прорастание меланомы в угол передней камеры нарушает регуляцию внутриглазного оттока, развивается стойкая, не поддающаяся медикаментозной терапии внутриглазная гипертензия.
Анулярная, или диффузная, меланома была описана отечественным ученым профессором Ф. Евецким в 1896 г. и названа им кольцевой саркомой. Опухоль длительное время растет бессимптомно. Только появление гетерохромии заставляет пациента обратиться к врачу. В этот период можно отметить сглаженность рисунка радужки, отсутствие крипт за счет прорастания радужки опухолевыми массами, радужка становится ригидной, поверхность ее приобретает шагреневый вид. Врастая в структуры угла передней камеры, распространяясь на цилиарное тело, такая меланома рано приводит к повышению ВГД. Известны случаи, когда после хирургического вмешательства по поводу ошибочно диагностированной односторонней глаукомы наблюдали интенсивный рост опухоли через фильтрационное отверстие.
Меланома тапиока — особый тип меланомы радужки, получивший название за сходство внешнего вида опухоли с саго или лягушачьей икрой. Встречается редко, с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Возраст - 7-50 лет, т.е. имеется тенденция смещения к более молодому. Опухоль растет медленно, длительное время бессимптомно. Локализуется преимущественно в нижнем и нижненаружном квадрантах радужки.
Клинически на поверхности радужки обнаруживают бледно-серые, полупрозрачные узелки с тенденцией к слиянию. B опухоли хорошо развита сеть новообразованных сосудов. По краю зрачка - скопления глыбок пигмента. Часто опухоль появляется на фоне гетерохромии. В процессе роста опухоли возможны вспышки иридоциклита с появлением задних синехий, жирных преципитатов и гипопиона. Характерны спонтанные гифемы.
В исходе развивается компликатная катаракта. Меланому тапиока следует рассматривать как разновидность веретенообразной меланомы типа А, происходящей из «невобластов».
Морфогенез. Меланома радужки морфологически отличается выраженным структурным и клеточным атипизмом. В основном опухоль представлена веретеноклеточными формами (50 %), смешанные меланомы составляют 12-15 %, эпителиоидные - 2-10 %. Веретеноклеточная меланома состоит из крупных удлиненных, напоминающих веретено клеток, подобных невусным, которые формируют пучки из переплетающихся волокон. Цитоплазма клеток заполнена гранулами пигмента.
Диагноз меланомы радужки устанавливают на основании данных биомикроскопии, гониоскопии. Информативна диафаноскопия, ФАГ, эндотелиальная микроскопия. Однако в нетипичных случаях диагноз меланомы радужки становится проблемой. Тест с радиоактивным фосфором может дать полезную информацию в случаях прикорневого расположения меланомы или контакта ее с роговицей.
Дифференциальный диагноз. Меланома радужки требует дифференциации с невусом, кистой пигментного эпителия, стромальной кистой, метастазом, мезодермальной дистрофией, лейомиомой, медуллоэпителиомой, эпителиомой, меланоцитомой, аденокарциномой, ювенильной ксантогранулемой, воспалительной гранулемой, абсцессом и инородным телом.
Лечение. Локализованная меланома радужки, занимающая не более 1/3 ее окружности, подлежит локальному удалению. Возможно проведение локальной фотодинамической терапии. При большем участке поражения, при анулярной форме следует рекомендовать энуклеацию. При меланоме тапиока лечение направлено на локальное иссечение опухоли. При анулярных меланомах показана энуклеация.
Прогноз для жизни при меланомах радужки, в том числе и при меланоме тапиока, как правило, благоприятен с учетом преобладания веретеноклеточных меланом. Метастазирование наблюдается в пределах 5-15 % и в основном при диффузных формах. Прогноз для зрения при органосохранных операциях благоприятен.
