Макулярная телеангиоэктазия

Написала Левина Дарья, последняя правка от 13.11.2020

Макулярная телеангиоэктазияИдиопатическая макулярная телеангиэктазия типа 2 (IMT типа 2) является редким состоянием, которое обычно сопровождается медленным снижением остроты зрения и / или метаморфопсией в 5-7-м десятилетии. Этиология и патогенез MacTel 2A продолжают оставаться загадкой. Это, по-видимому, первичная нейроретинальная дегенерация, связанная с вторичным вовлечением сосудов. Стало очевидным, что потеря фоторецепторов является неотъемлемой частью болезни и может считаться болезнью нервного происхождения. Дисфункция клеток Мюллера является основным фактором патологических особенностей MacTel 2A. Клетки Мюллера важны для правильного функционирования эндотелия капилляра сетчатки и здоровья окружающих нейронов. Нейронные клетки сетчатки и клетки Мюллера очень тесно взаимосвязаны. Они проявляют нейропротективные свойства путем секреции антиоксидантов и нейротрофических факторов. Следовательно, дегенерация клеток Мюллера связана с потерей нейронов. Это приводит к центральному истончению макулы и полостям сетчатки. Потеря макулярного пигмента в MacTel 2A может быть вызвана нарушением клеток Мюллера.

Ангиографически парафовеолярные капилляры, в основном височные к фовеа, выглядят расширенными, а диффузная парафовеальная гиперфлуоресценция наблюдается на поздней фазе флюоресцеиновой ангиографии. По мере прогрессирования заболевания могут развиваться парафовеальные скотомы, и поздние стадии характеризуются внутриретинальным слипанием пигмента и неоваскулярными мембранами.

Общие результаты оптической когерентной томографии (ОКТ) включают нарушение внутри фовеального слоя фоторецепторов и внутриретинальных гипорефлексивных пространств. Однако, макулярные отверстия полной толщины (FTMHs) и пластинчатые макулярные отверстия (LMHs), осложняющие IMT типа 2, были зарегистрированы только у нескольких пациентов.

Хотя JD Gass первоначально идентифицировал четыре типа идиопатических юкстафовеолярных телеангиэктазий сетчатки в 1982 году, современные исследователи описывают три типа, вместе известных как идиопатические юкстафовеолярные телеангиэктазии :

  • макулярная телеангиэктазия 1-го типа, - очень редкое заболевание, обычно поражающее один глаз, обычно у пациентов мужского пола, и оно может быть связано с болезнью Коутса
  • макулярная телеангиэктазия 2-го типа — макулярная телеангиэктазия 2 типа ( скрытая юкстафовеолярная телеангиэктазия , обычно называемая MacTel) встречается чаще, чем тип 1, и обычно поражает оба глаза (с обеих сторон). Обычно он одинаково поражает обоих полов
  • макулярная телеангиэктазия 3-го типа, также известный как окклюзионные идиопатические юкстафовеолярные телеангиэктазии сетчатки, является редким, плохо изученным неврологическим заболеванием сетчатки, характеризующимся окклюзией и телеангиэктазией в капиллярной сети в ямке одного или обоих глаз 

Типы телеангиэктазии желтого пятна не следует путать с возрастной дегенерацией желтого пятна (ВМД), от которой ее можно отличить по симптомам, клиническим особенностям, патогенезу и лечению заболевания. Однако как AMD, так и телеангиэктазия желтого пятна в конечном итоге приводят к атрофии фоторецепторов и, следовательно, к потере центрального зрения. Естественное течение телеангиэктазии желтого пятна предполагает медленно прогрессирующее заболевание.