Идиопатическая макулярная телеангиэктазия типа 2 (IMT типа 2) является редким состоянием, которое обычно сопровождается медленным снижением остроты зрения и/или метаморфопсией в 50-70 лет. Этиология и патогенез MacTel 2A продолжают оставаться загадкой. Это, по-видимому, первичная нейроретинальная дегенерация, связанная с вторичным вовлечением сосудов. Стало очевидным, что потеря фоторецепторов является неотъемлемой частью болезни и может считаться болезнью нервного происхождения. Дисфункция клеток Мюллера является основным фактором патологических особенностей MacTel 2A. Клетки Мюллера важны для правильного функционирования эндотелия капилляра сетчатки и здоровья окружающих нейронов. Нейронные клетки сетчатки и клетки Мюллера очень тесно взаимосвязаны. Они проявляют нейропротективные свойства путем секреции антиоксидантов и нейротрофических факторов. Следовательно, дегенерация клеток Мюллера связана с потерей нейронов. Это приводит к центральному истончению макулы и полостям сетчатки. Потеря макулярного пигмента в MacTel 2A может быть вызвана нарушением клеток Мюллера.
Ангиографически парафовеолярные капилляры, в основном височные к фовеа, выглядят расширенными, а диффузная парафовеальная гиперфлуоресценция наблюдается на поздней фазе флюоресцеиновой ангиографии. По мере прогрессирования заболевания могут развиваться парафовеальные скотомы, и поздние стадии характеризуются внутриретинальным слипанием пигмента и неоваскулярными мембранами.
Общие результаты оптической когерентной томографии (ОКТ) включают нарушение внутри фовеального слоя фоторецепторов и внутриретинальных гипорефлексивных пространств. Однако, макулярные отверстия полной толщины (FTMHs) и пластинчатые макулярные отверстия (LMHs), осложняющие IMT типа 2, были зарегистрированы только у нескольких пациентов.
Хотя JD Gass первоначально идентифицировал четыре типа идиопатических юкстафовеолярных телеангиэктазий сетчатки в 1982 году, современные исследователи описывают три типа, вместе известных как идиопатические юкстафовеолярные телеангиэктазии :
- макулярная телеангиэктазия 1-го типа, - очень редкое заболевание, обычно поражающее один глаз, обычно у пациентов мужского пола, и оно может быть связано с болезнью Коатса
- макулярная телеангиэктазия 2-го типа — макулярная телеангиэктазия 2 типа (скрытая юкстафовеолярная телеангиэктазия, обычно называемая MacTel) встречается чаще чем тип 1 и обычно поражает оба глаза, с равной частотой для обоих полов.
- макулярная телеангиэктазия 3-го типа, также известная как окклюзионные идиопатические юкстафовеолярные телеангиэктазии сетчатки, является редким, плохо изученным неврологическим заболеванием сетчатки, характеризующимся окклюзией и телеангиэктазией в капиллярной сети в ямке одного или обоих глаз
Типы телеангиэктазии желтого пятна не следует путать с возрастной дегенерацией желтого пятна (ВМД), от которой ее можно отличить по симптомам, клиническим особенностям, патогенезу и лечению заболевания. Однако как ВМД, так и телеангиэктазия желтого пятна в конечном итоге приводят к атрофии фоторецепторов и, следовательно, к потере центрального зрения.
Естественное течение телеангиэктазии желтого пятна предполагает медленно прогрессирующее заболевание.
