Идиопатическая полипоидная хориоидальная васкулопатия (ИПХВ, PCV) - заболевание, характеризующееся возникновением патологически измененных хориоидальных сосудов с неравномерным калибром, дилатациями и нарушенным кровотоком в относительно маленьких, локальных зонах.
Аневризматические дилатации, похожие на "полипы", обычно расположены группами в виде "виноградной грозди". Полипоидные поражения могут сопровождаться формированием так называемой ветвящейся сосудистой сети неоваскуляризации (ВСС), хорошо визуализируемой по ICGA. В связи с этим ряд ученых классифицируют ПХВ как подтип неоваскулярной ВМД. Однако другие специалисты рассматривают данную патологию в качестве самостоятельного заболевания, что определено факультативным характером выявления ВСС. Кроме того, дополнительным отличительным признаком ПХВ от неоваскулярной ВМД является отсутствие эффективного ответа на анти-VEGF-терапию.
Эти сосудистые аномалии являются причиной возникновения экссудатов, рецидивирующих геморрагий и серозно-геморрагических отслоек пигментного эпителия (ОПЭ) и нейроэпителия (ОНЭ).
Как правило, полиповидные сосудистые образования определяются на обоих глазах. Патологические изменения локализуются главным образом во внутренних отделах хориоидальной сосудистой сети. Они локализуются не только в перипапиллярной зоне, как в классических случаях, но могут также встречаться в виде одиночных очагов в макуле и на периферии глазного дна.
Сложность дифференциальной диагностики с ЦСХ создает экссудативная форма ПХВ, характеризующаяся развитием серозных ОПЭ и сетчатки, формированием интраретинальных липидных отложений.
Однако типичная офтальмоскопическая картина заболевания связана с появлением оранжевокрасных субретинальных узелков – полипов и постепенным развитием геморрагической формы с характерным образованием серозно-геморрагических отслоек РПЭ, появлением спонтанных массивных субретинальных кровоизлияний. Возникновение полипоидных разрастаний с серозно-геморрагическими проявлениями, как правило, начинается от ДЗН (юкстапапиллярно), постепенно распространяясь на макулярную область, а иногда и на периферию глазного дна. Размеры полипоидных поражений варьируют. Спонтанное разрешение таких кровоизлияний осложняется развитием субретинального фиброза, гиперплазии РПЭ и атрофической ретинальной дегенерации.
Течение заболевания непредсказуемо. Иногда длительное время сохраняется стабильное состояние, в других случаях возникают обширные геморрагии, прогрессируют хориоидальные аномалии, появляются новые эктазии, множественные рецидивирующие геморрагические ОПЭ.
