Болезнь Илза (ювенильная ангиопатия) - гетерогенное заболевание, которое может быть отнесено как к сосудистым, так и к воспалительным (периваскулит, васкулит, перифлебит). У 17-48 % больных витреоретинальные изменения сочетаются с вестибуло-кохлеарными дисфункциями.
Заболевание носит эндемичный характер - болезнь распространена на территории Индии и Ближнего Востока. Первые симптомы заболевания появляются в возрасте 12-30 лет, макула длительно сохраняется интактной. Острота зрения в отдаленном периоде у больных превышает 0,5.
При ФАГ отмечают признаки венозной окклюзии - дилатацию и извитость сосудов, их окклюзию, наличие микроаневризм и неперфузируемых зон, задержку контрастирования сосудистого русла и ремоделирование сосудов.
Характерные признаки - рецидивирующие кровоизлияния в стекловидное тело и неоваскуляризация сетчатки на периферии без каких-либо типичных клинических признаков. Неоваскуляризация обычно отмечается на границе между нормальной сетчаткой и ишемической зоной с плохим кровоснабжением. Чаще болеют мужчины в возрасте 15-45 лет.
Офтальмоскопически: многие вены сетчатки расширены, извиты и окутаны муфтами экссудата, рядом много новообразованных сосудов. Муфты распространяются по ходу вен до артериовенозного перекреста. Возможны точечные и пламевидные кровоизлияния в сетчатку из аневризм капилляров, а также распространенные преретинальные кровоизлияния.
Заболевание обычно сохраняется в течение многих лет, постепенно затухая.
Клинически выделяют три подтипа перифлебита:
- экссудативную форму с муфтами, отеком сетчатки, преретинальным экссудатом;
- геморрагическую форму с множественными кровоизлияниями в сетчатку и стекловидное тело;
- пролиферативную форму с новообразованными сосудами в сетчатке и прорастанием сосудов в стекловидное тело, тяжами и мембранами в стекловидном теле, вторичной тракционной отслойкой сетчатки.
К осложнениям относятся кровоизлияния в стекловидное тело, катаракта, папиллит, вторичная глаукома, тракционная и регматогенная отслойка сетчатки, рубеоз радужки.
Лечение системное и хирургическое в зависимости от клинических проявлений болезни. Системно используют кортикостероиды, но положительный эффект от их применения нестабилен. Лазер- и фотокоагуляцию проводят с целью уменьшения и предотвращения неоваскуляризации в стекловидное тело, тракции (натяжение фиброзными тяжами) и отслойки сетчатки. Витрэктомию выполняют при наличии массивных кровоизлияний в стекловидном теле и витреоретинальных тяжей.
