Комплекс изменений в тканях глаза, вызванных воздействием на них солей меди.
Гематогенный халькоз глаза возникает вследствие нарушения обмена меди при гепатолентикулярной дегенерации и проявляется в накоплении солей меди в периферических отделах десцеметовой оболочки в виде коричнево-зеленого, а ближе к центру - оранжево-желтого ободка (кольцо Кайзера - Флейшера) и иногда под передней капсулой хрусталика в форме зеленовато-желтого диска с отходящими от него лучами ("катаракта подсолнечника", "медная катаракта").
Ксеногенный халькоз также характеризуется этими признаками. Причем для него более характерно первоначально развитие "медной катаракты", которая хорошо видна под щелевой лампой, а в преходящем свете длительное время остается незаметной. В связи с действием солей меди на циннову связку возможен подвывих хрусталика. К этому времени он обычно полностью мутнеет.
Кроме того, ксеногенный халькоз проявляется:
- отложением соединений меди в углу передней камеры в виде желто-бурых или зеленовато-коричневых глыбок с развитием иногда вторичной глаукомы;
- разжижением стекловидного тела с образованием хлопьевидных помутнений взвеси золотистых и зеленоватых частиц, а в поздней стадии халькоза - рубцовым сморщиванием стекловидного тела;
- золотисто-желтыми отложениями, образующими фигуру венчика в области желтого пятна, а иногда изменениями на глазном дне, напоминающими картину пигментной дегенерации сетчатки.
Функциональные изменения органа зрения при халькозе такие же, как при сидерозе глаза.
В отличие от железа медь образует с белками непрочные соединения, хорошо растворимые в воде, поэтому действие ее на ткани глаза менее токсично. Соли меди могут постепенно вымываться с внутриглазной жидкостью. В некоторых случаях при халькозе сохраняется вполне удовлетворительное зрение. Иногда вокруг осколка образуется зона гнойного расплавления тканей, которое способствует перемещению его, причем почти всегда по направлению к поверхности глаза. Спустя месяцы и годы после ранения может наблюдаться самопроизвольное выхождение инородного тела наружу по ходу раневого канала или в роговично-склеральной зоне ближе к вертикальному меридиану. Однако, если осколок не удален, глаз часто слепнет от вторичной глаукомы, отслойки сетчатки, атрофии глазного яблока.
Катаракта при халькозе (chalcosis lentis) связана с отложением ионов меди и развивается при гепатолентикулярной дегенерации примерно у 20% больных. Такое состояние обусловлено аутосомно-рецессивно наследуемым снижением способности связывания меди церулоплазмином в печени. При этом в тканях, особенно в печени, происходит накопление ионов меди, что может обусловить развитие цирроза. Медь может накапливаться и в базальных ганглиях головного мозга. Катаракта при халькозе зеленоватого или зеленовато-коричневого цвета. Локализуется помутнение поверхностно в центре хрусталика, иногда имеет вид диска с короткими звездоподобными отростками, напоминающими лепестки подсолнуха. Подобное помутнение может обнаруживаться в задней капсуле хрусталика.
Электронномикроскопические данные свидетельствуют о том, что медь находится во внутренней части капсулы в виде небольших зернистых скоплений. Эпителиальные клетки хрусталика и корковые хрусталиковые волокна без существенных изменений.
Вышеописанные отложения меди могут быть обнаружены не только при гепатолентикулярной дегенерации. Выявляются они и у больных с повышенной концентрацией меди в плазме крови при миеломной болезни, и в случае рака легкого. Наличие в глазу инородных тел, содержащих ионы меди, также приводит к отложениям меди в капсуле.
Лечение
- капли 5% унитиола 4-6 раз в день, под конъюнктиву - 5% раствор унитиола по 0,2 мл, курс № 15 (в год 4 курса);
- в / м - унитиол, в первые 2 дня по 7,5 мл 5% унитиола 3 раза в день, в последующие 5 дней - по 5 мл 3 раза в день (в амбулаторных условиях - унитиол по 3 мл 1 раз в сутки, 30 дней).
- ионизация с обратным знаком (с отрицательным полюсом).
- При воспалительных явлениях - кортикостероиды в каплях и под конъюнктиву, миотики, антибактериальные средства.
- Неспецифические противовоспалительные средства, в / в ингибиторы протеолиза - гордокс, контрикал.
