Гониодисгенез - врожденные аномалии угла передней камеры и дренажной системы глаза, возникающие в результате задержки в развитии и дифференциации этих структур, и создающие препятствия оттоку внутриглазной жидкости (ВГЖ) или в значительной степени затрудняющие его, что приводит к повышению внутриглазного давления (ВГД).
В структуре гониодисгенеза значение имеют патологическая дифференциация трабекулы, аномалии развития и положения склерального синуса (вплоть до его атрезии) и склеральной шпоры, «плоская» или «вогнутая» радужка и другие аномалии развития. Между радужкой, трабекулярной сетью и роговицей можно также наблюдать нити и даже пряди эмбриональной ткани, гипоплазию переднего листка радужки. При этом чем более кпереди прикрепляется радужка, тем менее развитыми оказываются структуры дренажной зоны глаза.
Сидоров Э.Г. и Мирзоянц М.Г. (1988 г.) предложили подразделить гониодисгенез на 3 степени выраженности:
- I степень (5-8% случаев) – вход в угол передней камеры открыт, однако в нише угла и в трабекулярной зоне имеется нежная сероватая вуаль. Существенными признаками гониодисгенеза I степени являются: широкое прикрепление пучков ресничной мышцы к гипопластичному трабекулярному переплету, относительная сохранность склерального синуса.
- II степень (60%) – корень радужки смещен несколько кпереди и прикрепляется на уровне задней трети аномальной трабекулы. Гониодисгенез II степени характеризуется выраженным трабекулодисгенезом, сочетающимся с передним прикреплением радужной оболочки, нарушении топографии синуса и частым его сужением.
- III степень (30%) – корень радужки крепится на уровне средней или передней трети аномальной трабекулы. При гониодисгенезе III степени отмечена тяжелая врожденная патология всех элементов дренажной зоны: переднее прикрепление радужной оболочки к измененной трабекуле, резкое сужение склерального синуса.
С появлением широкопольной цифровой педиатрической ретинальной камеры стало возможным проведение исследования структур УПК у детей без наркоза. Данный метод позволяет документировать результаты исследований в цифровом виде и проводить сравнительный анализ изменений в динамике. Иридокорнеальная гониография, с помощью ретинальной камеры, является объективным методом ранней диагностики патологических процессов в углу передней камеры глаза.
