Бонне-Дешома-Бланка синдром (нейроретинальный ангиоматоз, Уайберн-Мейсон синдром, Wyburn-Mason syndrome, ретино-оптико-мезенцефальный синдром) - редкое заболевание из группы факоматозов (нейрокожных синдромов), характеризующееся наличием артериовенозных мальформаций (АВМ) в ЦНС и сетчатке глаза.
Эти мальформации носят самый разнообразный характер: от незначительных изменений на капиллярном уровне до прямых артериовенозных соустий. Заболевание является врождённой аномалией; характер наследования, предрасположенность по полу и расовой принадлежности не установлены. Неврологическая симптоматика разнообразна, в зависимости от локализации, формы и размеров АВМ. Возможно наличие когнитивных расстройств, головных болей, судорожных припадков, нарушений полей зрения, поражений черепных нервов.
Глазные симптомы:
Пульсирующий или интермиттирующий экзофтальм с расширением конъюнктивальных сосудов, нарушением подвижности глазного яблока, выраженым окуло-кардиальным рефлексом вследствие образования аневризмы в глазнице.
На глазном дне могут быть обнаружены артериовенозные ветвистые аневризмы, аневризмы крупных сосудов и ангиомы.
- Первые расположены обычно в заднем полюсе глазного яблока, прикрывая диск зрительного нерва
и макулярную область в виде клубка расширенных и переплетающихся артерии и вен, почти неотличимых по цвету и калибру. - Вторые выявляются в виде одной, реже двух пар расширенных в 2-10 раз почти параллельных сосудов, идущих от диска зрительного нерва к периферии, где вливаются один в другой, не разветвляясь на капилляры.
- Ангиома состоит из множества мелких сосудов-разветвлений одной артерии; из нее отходит одна вена.
Аневризмы и ангиома иногда образуются в зрительном нерве и в зрительном тракте. Острота зрения обычно снижается до десятых или сотых долей, иногда до светоощущения. При гистологическом исследовании выявляют кистозную дегенерацию сетчатки и значительное увеличение в сетчатке количества извитых и расширенных сосудов.
Дифференцировать с болезнью Гиппеля - Линдау. В отличие от синдрома Стерджа-Вебера-Краббе, вторичной глаукомой не сопровождается
Первые описания синдрома принадлежат М. Manuel (1899), Н. Cushing Bailly (1927). Но именно статьи французских врачей P. Bonnet, J. Dechaume, Franсois Charles Blanke (род. 1899), опубликованная в 1937 г., в которой автоhы доказали четкую связь ангиом сетчатки глаза с неврологическими проявлениями привлекла внимание офтальмологов к этому вопросу.
В англосаксонских странах болезнь носит название синдрома Уайберна-Мейсона, американского врача, очень подробно исследовавшего этот симптомокомплекс (1943 г.).
