Амавроз - поражение сетчатки или зрительного нерва, приводящее к частичной или полной слепоте и не сопровождающееся видимыми повреждениями и недостатками непосредственно органа зрения.
- Амавроз Лебера (МКБ-10 H53.0) Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание сетчатки. Из-за дефектного гена RPE65 в сетчатке умирают и не восстанавливаются светочувствительные клетки. Появляется на первых месяцах жизни, или даже при рождении. Частота 1:81000. Болезнь сопровождается ослаблением или полной потерей зрения без анатомического нарушения структуры органов. У ребенка отсутствует центральное зрение, нистагм, нерегистрируемая электроретинография, а также отсутствие реакции зрачка на свет. К 8-10 годам на периферии глазного дна начинают появляться пигментные отложения в форме костных телец, в некоторых случаях напоминающих сыпь при краснухе.
- Амавроз фугакс (МКБ-10 G45.3) — это временная безболезненная односторонняя потеря зрения.
Патофизиология и этиология амавроза фугакс:
До 1990 года, амавроз фугакс мог быть клинически, разделен на четыре различных симптомакомплекса, в основе каждого из которых лежала своя этиопатология:
- эмболия,
- гипоперфузия,
- спазм сосудов, (не более 5 минут, связь с физической нагрузкой)
- идеопатический.
В 1990 году, причины амавроза фугакс были лучше изучены Исследовательской Группой Амавроза Фугакс, которая определила пять различных классов переходящей монокулярной слепоты основанных на их предполагаемой причине:
- эмболическая,
- гемодинамическая,
- глазная,
- неврологическая
- идиопатическая.
Что касается патологии, лежащей в основе этих причин (за исключением идиопатической) , наиболее частые причины - атероматоз внутренней сонной или глазничной артерии, вазоспазм, оптические нейропатии, гигантоклеточный артериит, закрытоугольная глаукома, повышенное внутричерепное давление, ретинопатии, синдром обкрадывания, а также повышенная вязкость крови или гиперкоагуляция.
В большинстве случаев в основе этой патологии лежит временное снижение кровотока в артерии сетчатки, глазничной и цилиарной артериях, приводящее к снижению кровоснабжения сетчатки и как следствие ее гипоксии.
Атеросклероз сонной и глазничной артерий: амовроз фугакс может быть рассмотрен как один из видов транзиторной ишемической атаки, при отрыве тромбоэмбола, Также при стенозе сонной артерии (атероматозной бляшкой) может развиться приступ ишемии в ответ на воздействие яркого света.
Односторонняя потеря зрения при ярком свете указывает на стеноз сонной артерии на ипсилатеральной стороне и может отражать недостаточность коллатерального кровообращения при повышении метаболической активности сетчатки.
Гигантоклеточный артериит может быть вызван гранулематозным воспалением в центральной артерии сетчатки и задних цилиарных артерий, что приводит к частичной или полной их закупорке и как следствие уменьшение кровотока и преходящая слепота.
