Врожденный двусторонний парез прямых наружных мышц глаз и мимической мускулатуры, обусловленный недоразвитием ядер VI и VII черепных нервов.
Глазные симптомы
- двустороннее сходящееся косоглазие,
- отсутствие движений глазных яблок кнаружи,
- лагофтальм,
- слезотечение.
Общие проявления
- двусторонний парез мимической мускулатуры;
- возможны проводниковые двигательные нарушения,
- спастическая походка,
- двусторонняя косолапость в виде поворота обеих стоп кнутри.
Синдром обусловлен врожденным двусторонним парезом отводящего и лицевого нервов.
Причиной синдрома считают врожденно-наследственное недоразвитие ядер и ганглиев VI и VII черепно-мозговых нервов.
Наследование аутосомно-доминантное.
Дифференцировать с синдромами Фовилля, Мёбиуса.
Описал в 1930 г. французский невропатолог Theophil Alajouanine (1890 - 1980 гг.)
