Первичная врожденная глаукома

Благодаря интенсивному развитию перинатальной медицины выживаемость недоношенных детей в последние годы постоянно увеличивается. Вместе с тем анатомия и физиология глаза ребенка, родившегося ранее положенного срока, имеют ряд особенностей, которые Е.И. Сидоренко справедливо предложил определять термином «офтальмопатия недоношенных». Одна из таких особенностей связана с состоянием дренажной системы глаза недоношенного ребенка, которое определяет особенности гидродинамики и в конечном итоге – вариант течения глаукомы у такого пациента. Также важным патогенетическим фактором является длительная искуственная вентиляция легких, которую получают дети, родившиеся преждевременно.  

Наибольший интерес большинства исследователей традиционно связан с механизмами развития вторичной глаукомы при терминальных стадиях ретинопатии недоношенных (РН), возникающей в результате массивного рубцевания в ретрохрусталиковом пространстве. Механизмы же повышения внутриглазного давления у детей с различными стадиями РН, которым в активный период заболевания проводились различные лечебные мероприятия (гормональная терапия, лазер- и криокоагуляция сетчатки, витреоретинальные вмешательства), остаются малоизученными.

  1. Начальная стадия: сагиттальный размер глаза и горизонтальный диаметр роговицы увеличены не более чем на 2 мм. Острота зрения и зрительный нерв не изменены;
  2. Развитая стадия: сагиттальный размер глаза и горизонтальный диаметр роговицы увеличены не более чем на 3 мм. Зрение снижено на 50%. Отмечается патологическая экскавация диска зрительного нерва.
  3. Далеко зашедшая стадия: сагиттальный размер глаза и горизонтальный диаметр роговицы увеличены не более чем на 4 мм. Зрение снижено до светоощущения. Выраженная глаукоматозная экскавация зрительного нерва.
  4. Терминальная стадия: резкое увеличение глаза буфтальм. Полная слепота. Патологическая глаукоматозная экскавация зрительного нерва.

Первичная врожденная глаукома у недоношенных детей имеет специфику, заключающуюся в поздней манифестации заболевания (5-8 мес. жизни), относительно благоприятном течении (в пределах II стадии), преобладании у детей с малым сроком гестации (24–29 нед.) различных вариантов гониодисгенеза угла передней камеры (преимущественно II степени), а у детей со сроком гестации 30–33 нед. – гониодисгенеза II степени и мезодермальной ткани в углу передней камеры. 

Классификация врожденной глаукомы

Признак

Классификация

Происхождение 

  • Наследственная
  • Внутриутробная

Форма 

  1. Претрабекулярная
    1. Недорасщепление угла передней камеры
      1. гониодисгенез I степени
      2. гониодисгенез II степени
      3. гониодисгенез III степени
    2. Факоматозная 
    3. Персистирующая плодная гребенчатая связка
  2. Трабекулярная
    1. Мембрана Баркана
    2. Недоразвитие трабекулы
  3. Мышечная
    1. Недоразвитие склеральной шпоры 5 мм и более, ДЗН с экскавацией в 0,7-0,8 DP)
  4. Терминальная (остаточное зрение или слепота, ДЗН с экскавацией в 0,8 DP и более)

Уровень ВГД

  • Нормальный (до 23 мм рт.ст. включительно)
  • Субнормальный (24-26 мм рт.ст.)
  • Высокий (27-33 мм рт.ст.)
  • Очень высокий (более 33 мм рт.ст.)

Сопутствующая патология глаза

  • Дисплазия и гипоплазия радужки
  • Аниридия
  • Колобомы радужки и хориоидеи
  • Задний эмбриотоксон
  • Микрофтальм
  • Факотопия

Течение

  • Доброкачественное
  • Злокачественное

Динамика

  • Прогрессирующая
  • Стабильная
  • Регрессивная

Форму глаукомы целесообразно рассмотреть в свете гониоскопических данных, включающих четыре разновидности изменений (блоков) угла передней камеры: претрабекулярная, трабекулярная, мышечная (связанная с недоразвитием склеральной шпоры или аномальным прикреплением меридиональной мышцы) и недоразвитием шлеммова канала.

Претрабекулярный блок включает недорасщепление угла передней камеры с вариантами гониодисгенеза, предложенными Сидоровым Э.Г. и Мирзаянц М.Г. (1988), а также включения различного происхождения: ангиоматоз, нейрофиброматоз и наличие нерассосавшейся мезодермальной ткани. Диагностика этой формы не сложна. Некоторую трудность представляет дифференциальная диагностика трабекулярной и мышечной форм глаукомы.

Недоразвитие трабекул чаще выглядит в виде плотной, со сглаженным рисунком пластины вместо нежной, четко очерченной ткани. При мышечной аномалии мы не находим яркой белой блестящей полоски (склеральной шпоры), разделяющей цилиарное тело и корнеосклеральную трабекулу. Полоска цилиарного тела как бы непосредственно вплетается в трабекулярный переплет. Наличие пигментного эпителия на стенках шлеммова канала позволяет нам довольно точно определить его проекцию; отсутствие четкой линии синуса или его прерывистый ход говорят о полной или частичной его облитерации.

В связи с ранним возрастом больных с врожденной глаукомой стадию глаукомы целесообразно определять по двум критериям: сагиттальному размеру глаза и соотношению физиологической экскавации к диску зрительного нерва. Имеется прямая зависимость размеров роговицы, глубины передней камеры и сагиттальной оси глаза, в связи с чем можно ограничиться измерением ПЗО глаза как более удобным и точным методом.

Имеющееся в некоторых классификациях глаукомы деление на инфантильную и ювенильную считается необязательным, поскольку в обоих случаях речь идет о врожденной глаукоме с доброкачественным, затяжным течением заболевания. К примеру, синдром Франк-Каменецкого относят к ювенильным формам врожденной глаукомы, но нами сразу же после рождения ребенка наблюдался данный синдром с активным клиническим проявлением глаукомы и высоким уровнем ВГД. Динамика глаукомы также должна быть сопоставлена с изменением физиологической экскавации. И если при глаукоме взрослых речь идет о стабилизации глаукоматозного процесса либо его прогрессировании, то у детей при длительно нормализованном ВГД наблюдается и регресс глаукоматозной экскавации с улучшением зрительных функций.

Таким образом, данная классификация врожденной глаукомы, на наш взгляд, динамична, охватывает почти все стороны развития и течения глаукомы, позволяет определить локализацию в затруднении оттока внутриглазной жидкости и патогенетически подойти к хирургическому лечению этого тяжелого заболевания.

Диагностика

Как известно, основными причинами развития врожденной глаукомы у детей являются различные варианты гониодисгенеза и/или наличие мезодермальной ткани в углу передней камеры, поэтому необходимо подробно исследовать угол передней камеры.

Диагноз врожденной глаукомы можно заподозрить при наличии у детей специфических признаков и симптомов. Прежде всего, это увеличенные в размерах глаза. Нередко отмечаются интенсивное слезотечение, светобоязнь, частое моргание, гиперемия склеры.

Методы обследования больных включают подробный сбор анамнеза заболевания и жизни недоношенного ре­бенка, а также рутинные методики обследования:

  • Визометрию - у детей с врожденной глаукомой чаще выявляется миопия средней и высокой степени.

  • Биомикроскопию - отёк роговицы, разрывы десцеметовой оболочки, помутнение роговицы, углубление передней камеры, атрофия стромы радужки с обнажением её радиальных сосудов.Нарушение прозрачности роговицы может быть обусловлено её отёком вследствие повышения ВГД, в таком случае прозрачность роговицы восстанавливается после нормализации ВГД. При далекозашедшей врождённой глаукоме выраженное помутнение стромы роговицы может быть вторичным по отношению к отёку роговицы и может оставаться после снижения ВГД.

  • Офтальмоскопию - В норме у новорождённого глазное дно бледное, ДЗН более бледный, чем у взрослого; физиологическая экскавация отсутствует или слабо выражена. При первичной врождённой глаукоме экскавация быстро увеличивается, но на ранних этапах при снижении ВГД экскавация нормализуется. Ориентировочно оценить экскавацию можно, условно приняв, что увеличение диаметра роговицы на 0,5 мм соответствует приросту экскавации на 0,2. Розовая окраска нейроглиального пояска сохраняется в начальной и развитой стадиях заболевания. В далекозашедшей стадии глаукомы она бледнеет.

  • Тонометрию - у детей до 3 лет в норме Р0 = 14–15 мм рт.ст. При первичной врождённой глаукоме наблюдается повышение Р0>20 мм рт.ст. или разница ВГД между левым и правым глазами более 5 мм рт.ст.

  • А-, В-сканирование - в ходе В-сканирования полученные эхо-сигналы, отраженные от анатомических структур глаза, преобразуются в двухмерное изображение, формируя таким образом картину «ультразвукового среза». Этот метод УЗИ обладает большей информативностью и чувствительностью при выявлении различного рода патологических процессов орбиты, но менее точен в сравнении с А-сканированием. Он позволяет установить расположение, форму и размер, взаимоотношение с рядом расположенными структурами, а также акустическую плотность патологического очага

  • Измерение диаметра роговицы - в норме у новорождённого диаметр роговицы равен 10 мм, к году жизни диаметр увеличивается до 11,5 мм, а к 2 годам – до 12 мм. При первичной врождённой глаукоме наблюдают увеличение диаметра роговицы до 12 мм и более уже на первом году жизни ребёнка. Это особенно значимо при асимметрии диаметров роговиц. 

  • Непрямую гониоскопию в условиях медикаментозного сна - наблюдают переднее прикрепление корня радужки, чрезмерное развитие гребенчатой связки, частичное сохранение мезодермальной ткани в бухте угла и эндотелиальной мембраны на внутренней поверхности трабекулы. 

  • Также при наличии необходимого оборудования - оптическую когерентную томографию диска зрительного нерва (ДЗН). ОКТ позволяет исследовать морфометрические показатели ДЗН недоношенных детей и толщину перипапиллярного слоя нервных волокон сетчатки. 

Исследование ДЗН при ОКТ

Анализ толщины слоя нервных волокон может дать результаты:

  • начальная глаукома / вероятностный вариант нормы - паттерн толщины перипапиллярного слоя нервных волокон симметричен во всех секторах
  • глаукома II-III ст. - выраженное уменьшение толщины слоя нервных волокон в 1-2-х квадрантах
  • глаукома III-IV ст. - значительное снижение перипапиллярного слоя нервных волокон более чем в 3-х квадрантах 

Варианты строения ДЗН при морфометрическом анализе:

  • вариант нормы (объем нейроретинального пояска – не менее 0,35 мм3 ±0,15; Э/Д = 0,2–0,3) 
  • умеренные морфометрические проявления глаукомной нейрооптикопатии (объем нейроретинального пояска – 0,35–0,20 мм3; Э/Д = 0,5–0,6) 
  • терминальная стадия глаукомы (объем нейроретинального пояска значительно меньше нормы – 0,15 мм3 и менее; Э/Д = 0,9–1,0) 

Начало заболевания

Манифестация глаукомы у недоношенных детей в большинстве случаев происходит в период с 5 до 8 мес. жизни ребенка от их фактического рождения.
Вместе с тем клиническая картина врожденной глаукомы у большинства детей, рожденных своевременно, обычно проявляется уже на первом месяце жизни ребенка. Это обстоятельство необходимо учитывать при диспансерном наблюдении недоношенных детей в указанное время после рождения.

Точная диагностика выраженности глаукомы у детей с ретинопатией недоношенных представляет определенные трудности в связи с характерной для РН деформацией ДЗН, затрудняющей оценку его экскавации.

Начало болезни проявляется светобоязнью, слезотечением, тусклостью роговицы; длина сагиттальной оси глаза и диаметр роговицы нормальные или слегка увеличены. Увеличение длины сагиттальной оси глаза, диаметра роговицы и нарастание отека роговицы происходят в развитой стадии вследствие дальнейшего растяжения оболочек глазного яблока. Возникают разрывы десцеметовой оболочки и помутнения роговицы.

Передняя камера становится глубже. Наступают изменения в радужке в виде атрофии и гипоплазии стромы, депигментации. Зрачок расширен. Наблюдаются экскавация диска зрительного нерва, снижение остроты зрения, сужение поля зрения с носовой стороны до 45–35° (если возраст ребенка позволяет их исследовать).

Прогрессирующая стадия болезни определяется резким увеличением длины сагиттальной оси глаза и диаметра роговицы. Лимб растянут. Склера истончается, через нее просвечивает синевато-голубоватым цветом сосудистая оболочка. Передняя камера глубокая. Имеют место дегенеративные изменения роговицы. Зрачок является широким. Диск зрительного нерва сероватого цвета, экскавация его увеличивается. Происходят резкое снижение остроты зрения, концентрическое суживание поля зрения, преимущественно с носовой стороны (до 15°).

В стадии почти абсолютной и абсолютной глаукомы все эти явления нарастают, нередко развиваются осложнения (подвывих и вывих хрусталика, внутриглазные кровоизлияния, осложненная катаракта, отслойка сетчатки и др.), зрение снижено до светоощущения с неправильной проекцией, в абсолютной стадии наблюдается полная слепота.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз следует проводить со следующими заболеваниями:

  • мегалокорнеа,
  • травматические поражения роговицы,
  • врождённый дакриоцистит,
  • различные виды сочетанной врождённой глаукомы (синдром Питерса, синдром Марфана, склерокорнеа и т.д.).
  • Следует также отличать глаукому от внутриглазной гипертензии (характеризуется умеренным повышением ВГД, удовлетворительным состоянием оттока внутриглазной жидкости из глаза, отсутствием изменений в поле зрения и ДЗН, стабильным течением).

Лечение

Для того чтобы устранить эмбриональную ткань и улучшить отток внутриглазной жидкости в шлеммов канал в большинстве случаев проводят операции в области угла передней камеры, так как они являются наиболее эффективными. Несмотря на возраст ребенка, операцию нужно проводить в срочном порядке.

Основные методики оперативного лечения: 

  • трабекулотомия,
  • трабекулэктомия,
  • комбинированная методика (трабекулотомия + трабекулэктомия),
  • гониотомия, в отдаленные сроки после гониотомии, по показаниям, применяется дополнительно гониопунктура.

Медикаментозная терапия играет важную роль в комплексном лечении заболевания и включает:Из медикаментозных средств местно назначают

  • 1–2 %-ный раствор пилокарпина гидрохлорида,
  • 0,055 %-ный раствор армина,
  • 0,013 %-ный раствор фосфакола
  • 2–3 %-ный ацеклидина,
  • 0,25 %-ный раствор оптимола.
  • Внутрь принимают диакарб или глицерол (в дозах, соответствующих массе тела и возрасту ребенка). 
  • десенсебилизирующую и общеукрепляющую терапию.

Функциональное лечение  

  • коррекция аметропии,
  • плеоптическое лечение (у детей с врожденной глаукомой чаще выявляется миопия средней и высокой степени).

Диспансерное наблюдение

Детей с подозрением на врожденную глаукому или с установленным диагнозом ставят на диспансерный учет с обязательным обследованием 1 раз в месяц: измерение ВГД, диаметр роговицы, ширины лимба, определение зрительных функций (по возможности).