Гемангиома хориоидеи - редкая врожденная доброкачественная опухоль с торпидным ростом, часто приводит к ослойке сетчатки, поэтому требует динамического наблюдения и ОКТ-контроля за состоянием сетчатки, уровнем отслойки, толщины опухоли. Обоснованием назначения лечения следует считать прогрессирующее снижение зрения и увеличение отслойки сетчатки.
Встречается с частотой 1 случай на 15 злокачественных меланом хориоидеи. Среди глаз, удалённых по поводу внутриглазных опухолей, составляет 0,76%. Возраст больных 10-60 лет.
Диагноз кавернозной гемангиомы труден. Клинико-гистологические расхождения достигают 18,5%.
Клиническая картина
Жалобы на снижение зрения ранний симптом гемангиомы у взрослых, у детей косоглазие. Зрительные расстройства при ОГХ характеризуются гиперметропическим сдвигом без изменений в надлежащей сетчатке, либо постепенным затуманиванием зрения, либо внезапной его утратой, что связано со вторичными изменениями в сетчатке.
В хориоидее гемангиома представлена двумя клиническими формами.
- Отграниченная гемангиома представлена одиночным узлом с чёткими границами, округлой или овальной формы, максимальный диаметр опухоли - 3-15 мм. Толщина опухоли - 1-6 мм. Окраска опухоли чаще светлая, цвет колеблется от беловато-серого до розово-красного.
В трети случаев опухоль имеет тёмно-красный цвет с аспидным оттенком, что обусловлено пролиферацией ПЭС. Вторичную отслойку сетчатки наблюдают практически у всех больных, при больших, длительно существующих опухолях она становится пузыревидной. Калибр сосудов сетчатки, в отличие от меланомы хориоидеи, не меняется, на поверхности опухоли могут быть мелкие геморрагии. При слабо выраженном субретинальном экссудате кистовидная дистрофия сетчатки создаёт картину "ажурности" опухоли. Субретинальный экссудат иногда по толщине может значительно превышать толщину самой опухоли. Описаны случаи оссификации гемангиом. - Диффузная гемангиома нередко сочетается с синдромом Стёрджа-Вебера (энцефало-фациальный ангиоматоз). Характерно красно-оранжевое окрашивание всей поверхности глазного дна до экватора, отслойка сетчатки с вторичными дистрофическими изменениями, диффузное утолщение хориоидеи выявляемое при УЗИ, ярко-красное свечение зрачка на стороне поражения.
Диагностика
Опухоль может обнаруживаться при плановом осмотре глазного дна. Жалобы на снижение остроты зрения появляются при развитии наиболее частого осложнения - серозной отслойки макулярной сетчатки.
Офтальмоскопически определяется образование красно-оранжевого цвета, расположенное чаще всего поблизости от диска зрительного нерва, реже - на дистанции от него, в области заднего полюса глаза.
Типичной для гемангиомы является ее трансиллюминация или феномен "японского фонарика" - свечение массы опухоли при освещении ее края с помощью щелевой лампы или непрямого офтальмоскопа. Края опухоли обычно нечеткие. На глазном дне может определяться серозная отслойка сетчатки и липидные экссудаты.
На ангиограммах с флюоресцеином в хориоидальную фазу обычно отмечается негомогенная гиперфлюоресценция в проекции опухоли. Она возрастает неравномерно. В позднюю фазу ангиографии определяется прокрашивание флюоресцеином ткани опухоли без диффузии красителя.
В центре гиперфлюоресцентной зоны встречаются маленькие фокусы гипофлюоресценции, наличие которых связано с пигментными миграциями и эффектом экранирования, который они производят.
Ангиография может уточнить площадь сопутствующей серозной отслойки сетчатки. Ангиография с индоцианином дает характерную картину гемангиомы - раннее появление гиперфлюоресценции высокой интенсивности, начиная с первой минуты исследования. Гиперфлюоресценция в этом случае гомогенна. Она ослабевает с 3 минуты исследования и в позднюю фазу сменяется гипофлюоресценцией опухоли в сочетании с гиперфлюоресценцией зоны серозной отслойки сетчатки.
Эхография-В обнаруживает образование гиперэхогенной плотности, дающее утолщение сосудистой оболочки. Хориоидальной экскавации в проекции новообразования не отмечается.
Дифференциальный диагноз: необходимо исключить беспигментную и слабопигментированную меланому хориоидеи, метастатический рак, задний склерит, серозную хориоретинопатию, дисциформную макулярную дегенерацию, центральную серозную ретинопатию и регматогенную отслойку сетчатки, у лиц молодого возраста - ретинобластому.
Хориоидальные метастазы, как правило, множественные. Остеома хориоидеи обычно плоская и сильно кальцифицирована, что дает характерную для этой опухоли эхо-картину тени в виде конуса.
Лечение
Ликвидация опухоли необходима для предупреждения тотальной отслойки сетчатки.
Фотокоагуляция не приводит к регрессии опухоли, но позволяет заметно уменьшить выраженность экссудативной отслойки сетчатки. Она осуществляется разобщенными коагулятами размером 500 мкм, временем экспозиции 0.5-1.0 сек на средней мощности. Рецидив серозной отслойки сетчатки наступает в 40 % случаев.
Лучевая терапия является лечебной процедурой выбора при гемангиомах хориоидеи. Она может быть осуществлена пластинами кобальта, наружным облучением электронами или протонами. Обычно используется доза 20-30 Гр в 4-5 сеансов.
Эволюция и прогноз:
Гемангиомы - доброкачественные новообразования с медленным ростом. Их основное осложнение связано с экссудативной отслойкой сетчатки, которая может быть причиной необратимых изменений в макуле.
