Для дифференциальной диагностики экзофтальма надо решить несколько вопросов:
- Определить, истинный это экзофтальм или ложный.
- При истинном экзофтальме определить его генез.
- Определить локализацию процесса.
После этого решаются остальные вопросы уточнение диагноза инструментальными методами и планирование лечения.
Итак, экзофтальм может быть истинным и ложным.
Ложный экзофтальм не подлежит ни лечению, ни динамическому наблюдению, ни обследованию.
- Появляется, как правило, после 35 лет, проявляется асимметрией скелета. Одна из причин ложного экзофтальма - врожденная асимметрия лицевого скелета.
- Вторая причина - это монокулярная миопия от 4,0 дптр и выше, которая дает картину ложного экзофтальма за счет удлинения передне-задней оси глаза.
- Третья причина - тиреотоксическая ретракция верхнего века, за счет расширения глазной щели симулируется картина ложного экзофтальма.
Истинный экзофтальм может быть стационарным, интермиттирующим или перемежающимся и пульсирующим.
Причина пульсирующего экзофтальма - сосудистая патология в орбите и краниорбитальная патология.
- Чаще всего это каротидно-кавернозное соустье, при котором резко увеличивается верхняя глазничная вена за счет заброса в нее артериальной крови из каротидного синуса, и вена начинает пульсировать.
- Вторая причина, встречающаяся значительно реже - это аневризма слезной артерии или глазничной артерии.
- Третья - опухолевые изменения, чаще всего злокачественные опухоли орбиты, разрушающие верхнюю стенку орбиты или обильно васкуляризированные. Иногда картину пульсирующего экзофтальма может дать доброкачественная опухоль.
К примеру, нейрофиброма, за счет своей плотной консистенциив результате длительного пребывания в орбите может привести к резкому истончению и нарушению целости верхней стенки орбиты, что в свою очередь даст картину пульсирующего экзофтальма.
Врожденные дефекты костной стенки орбиты, сопровождаающиеся мозговой грыжей, тоже могут давать картину пульсирующего экзофтальма.
Как дифференцировать сосудистые и опухолевые процессы?
Обратите внимание, что при каротидно-кавернозном соустье в 25% случаев пульсации и не бывает. Однако есть один прием, который помогает дифференцировать опухолевой процесс от сосудистого. Офтальмолог обязан аускультировать верхний внутренний угол орбиты, то место, где проходит угловая вена, которая, прободая тарзоорбитальную фасцию, принимает участие в формировании верхней глазничной вены. На эту область ставят фонендоскоп, при кавернозном соустье слышен нежный, дующий шум, ритмичный с пульсацией сонной артерии. Пальпируют и придавливают сонную артерию, шум исчезает или уменьшается, отпускают - шум возобновляется. В этом случае офтальмологу делать нечего, ставим диагноз "каротидно-кавернозное соустье" и направляем к нейрохирургу, он сам делает ангиографию.
Перемежающийся или интермиттирующий экзофтальм, как правило, возникает при варикозном расширении вен орбиты. Заболевание врожденное, может возникать с первым криком ребенка, иногда проявляется на 2-3-м десятилетии жизни, все зависит от плотности венозных стенок орбиты. Что характерно, в состоянии покоя и в горизонтальном положении никакого экзофтальма нет, он возникает при резком наклоне книзу, повышении внутриорбитального давления, напряжении, кашле, тугом воротничке. Как только напряжение в угловой вене падает, так сразу же исчезает экзофтальм.
Иногда к интермиттирующему экзофтальму относят отек Квинке, но он отличается тем, что проявляется быстро, держится 1-2 дня и также быстро исчезает. При варикозном расширении все зависит от положения головы пациента, и основная причина - варикозное расширение вен орбиты.
Наиболее труден для диагностики стационарный экзофтальм, который по своему характеру может быть осевым, когда патологический процесс расположен непосредственно за глазом и выпирает глаз прямо кпереди, а также экзофтальм может быть со смещением глаза, причем смещение всегда направлено в сторону, противоположную патологическому процессу.
Когда развивается осевой стационарный экзофтальм? Он развивается в тех случаях, когда патологический процесс расположен вовнутреннем хирургическом пространстве.
Во внутреннем хирургическом пространстве, как правило, локализуются длительно существующие опухоли: кавернозные гемангиомы, невриномы, нейрофибромы, располагающиеся по наружной половине зрительного нерва. Они сопровождаются нарушением зрачковой реакции.
При локализации опухоли у вершины орбиты, во внутреннем хирургическом пространстве, может быть застойный диск зрительного нерва с длительным сохранением зрительных функций, либо первичная атрофия зрительного нерва. В случае длительно существующей гемангиомы, если больной с экзофтальмом долго не обращается к врачу, иногда десятилетиями, застойный диск переходит во вторичную атрофию. Кроме того, при наличии процесса у заднего полюса глаза рефракция изменяется в сторону ее ослабления.
Экзофтальм со смещением развивается при локализации процесса в наружном хирургическом пространстве. Если патологический процесс локализуется снизу снаружи, глаз смещается кпереди, кверху, кнутри. Если процесс снизу внутри, то смещение идет кверху, кнаружи, кпереди, и так далее, то есть всегда глаз смещается в зону, противоположную локализации патологического процесса.
При локализации образования в наружном хирургическом пространстве, при экзофтальме в 5-6 мм образование доступно пальпации. Поэтому необходимо пальпировать орбитальные края и зону между глазом и орбитальным краем. Но при экзофтальме больше 6 мм, во время пальпации нужно придерживать полуопущенное верхнее веко, так как может быть вывихивание глазного яблока.
В наружном хирургическом пространстве в верхне-наружном отделе располагаются опухоли слёзной железы. Из доброкачественных опухолей - это, так называемая плеоморфная аденома, которая проявляется вначале легким смещением книзу кнутри, экзофтальма еще нет. По мере роста опухоли кзади появляется экзофтальм и вместе с ним характерный симптом, который могут давать не только опухоли слезной железы, но и другие опухоли, расположенные в верхненаружном отделе, - изменение рефракции.
Если у взрослого человека при небольшом экзофтальме появилась небольшая миопия необходимо провести ультразвуковое обследование. Если опухоль находится сверху или в верхне-наружном отделе, усиливается компрессия на глаз, увеличивается передне-задняя ось и рефракция изменяется в сторону ее усиления. При неинкапсулированной опухоли, чаще аденокарциноме слезной железы, когда она инфильтрирует окружающие ткани и неравномерно давит на глаз, к измененной рефракции добавляется и астигматизм. Вот эти односторонние, внезапно появившиеся изменения рефракции свидетельствуют о длительно существующих процессах в верхне-наружных отделах орбиты.
При локализации процесса в верхне-внутреннем отделе наружного хирургического пространства, где проходит надблоковый нерв, одним из признаков является чувство гипостезии. Это харак терно для неврином и помогает отдифференцировать невриному от дермоидных кист, которые локализуются в этой зоне.
Как дифференцировать, каковы причины стационарного экзофтальма?
Причин множество. Это и эндокринные расстройства, и воспалительные (абсцессы, флебиты и др.), и опухолевые.
Наиболее частая причина - опухоли (первичные, вторичные, метастатические). Все опухоли, какого бы происхождения они не были, могут быть инкапсулированными или инфильтративно растущими, клиническая картина при этом разная.
К инкапсулированным относятся все доброкачественные опухоли орбиты, некоторые врожденные опухоли, типа тератом, которые могут иметь злокачественный компонент и быть колоссального размера, но при этом сохраняют свою капсулу. И в какой-то степени инкапсулированными мы можем назвать вторичные опухоли, чаще кранеорбитальные. Распространяясь из полости черепа, они разрушают верхнюю стенку орбиты, но на первом этапе не прорастают надкостницу, такие варианты бывают.
Итак, для инкапсулированных опухолей характерен медленно нарастающий стационарный экзофтальм, нередко бывает, что пациент случайно замечает асимметрию положения глаза, при этом подвижность глаза всегда сохранена, но затруднена репозиция или смещение глаза кзади.
В норме за счет пластичности орбитальной клетчатки и S-образного изгиба зрительного нерва глазное яблоко удается репонировать кзади на 4-6 мм, это было доказано с помощью орбитотонометров.
Представим, что инкапсулированный патологический процесс локализован сразу за глазом, у заднего полюса. Вначале репозиция будет затруднена, потому что задний полюс глаза упирается в новообразование, а дальше, так как имеется жировая клетчатка, преодолевая сопротивление, глаз будет немного смещаться. Такой признак говорит о том, что есть образование непосредственно за глазом.
Представим, что образование находится у вершины орбиты, в апикальной части, где сходятся все мышцы. Между задним полюсом и образованием имеется орбитальная клетчатка, она податлива. Поэтому в данном случае начало репозиции глаза будет свободным, но полная репозиция оказывается невозможной из-за того, что упирается в образование.
Может ли меняться объем движении при инкапсулированных опухолях и при стационарном экзофтальме?
Может, когда опухоль своим размером превышает размер глаза и, находись в наружном хирургическом пространстве, давит на любую прямую мышцу глаза, которая как гамак, изгибается в полость внутреннего хирургического пространства. Если опухоль под мышцей, то мышца скользит по ее поверхности; если опухоль изгибает мышцу, то мышца затруднена в своих действиях и появляется ограничение движения в сторону локализации процесса при смещении глаза в сторону, противоположную патологическому процессу.
При опухолях первичных, инкапсулированных почти никогда не бывает изменений со стороны переднего отдела и придатков глаза в виде невоспалительного отека век и периорбитальных юаней. Отёк конъюнктивы, век и периорбитальных тканей характерен для диффузного или инфильтративного процесса.
К таким процессам относится ложный тумор орбиты или псевдоопухоль орбиты, которая может быть представлена первичным идиопатическим миозитом или васкулитом орбиты. Инфильтративным характером течения характеризуются также все вторичные опухоли, распространяющиеся из век и придаточных пазух носа (гайморовой, основной, решетчатой, лобной), метастатические и первично злокачественные опухоли.
Все злокачественные опухоли орбиты характеризуются инфильтративным врастанием в окружающие здоровые ткани, но они никогда не прорастают в склеру и полость глаза. Из глаза - да, но в полость глаза - нет.
Что характерно для инфильтративно растущих образований?
Во-первых, более быстрое появление периорбитального невоспалительного отёка мягких тканей, отёка век. Затем может появиться диплопия в сторону локализации патологического процесса. Следующим симптомом развивается экзофтальм. Он может быть осевым, может быть со смещением, репозиция всегда резко затруднена. Из-за инфильтрации процесса резко нарушается отток из орбиты, развивается венозный застой, появляется хемоз, причем не белый, а сразу красный, нарушается трофика роговицы, со всеми вытекающими последствиями, может быть повышение ВГД.
Какие первичные процессы чаще всего дают такую картину? На первом месте, по мнению А. Ф. Бровкиной, аденокарцинома слёзной железы, на втором рабдомиосаркома орбиты, которая чаще встречается у детей, но и взрослые не являются исключением, на третье место следует поставить первичные раки.
Первичные раки орбиты это тетеротопические раки; это раки, развивающиеся из эпителиальных островков, которые эктопированы в орбиту в процессе эмбриогенеза. Это редко встречающиеся опухоли, порядка 5-8%, но их очень тяжело лечить.
Вторичные опухоли - это опухоли придаточного аппарата глаза, и чаще всего опухоли, развивающиеся из немых зон.
Раки верхней стенки гайморовой пазухи дают орбитальную симптоматику. У больного и гайморита нет, рак стелется по верхней стенке, быстро разрушая ее, переходит в орби ту, приподнимает надкостницу, прорастает её, нижнюю прямую мышцу, смещает глаз кверху, ограничивает подвижность книзу, появляется хемоз. Отоларинголог, только проведя контрастирование, обнаруживает опухоль верхней стенки.
Раки задних клеток решетчатого лабиринта. Прорастают в орбиту через естественные отверстия во внутренней стенке орбиты. У пациентов частые риниты, отоларингологи спохватываются при появлении экзофтальма со смещением кнаружи, с ограничением подвижности, хемозом и т.д. Вот эти задние решетчатые клетки очень коварны, они дают картину апикального синдрома; появляются осевой экзофтальм с затрудненной экспозицией, ограничение подвижности по всем направлениям, первичная атрофия зрительного нерва. В таких случаях помогает компьютерная томография, которая рано выявляет раки клеток решетчатого лабиринта.
Итак, наша задача при одностороннем экзофтальме
- предположить генез, т.е. чем он вызван (опухоли, воспаление, кисты);
- определить локализацию процесса (внутреннее (переднем, среднем, заднем отделе) или наружное хирургическое пространство);
- и решить, что делать с этими больными.
