Острая зональная оккультная наружная ретинопатия

Острая зональная оккультная наружная ретинопатия (ОЗОНР, AZOOR) является редким, чаще односторонним заболеванием идиопатической этиологии, которая впервые была описана J.D. Gass в 1993 году. Несмотря на то, что данная патология относится к группе заболеваний, включающих синдром множественных быстро исчезающих белых пятен (multiple evanescent white dot syndrome, MEWDS), синдром острого идиопатического расширения слепого пятна (acute idiopathic spot enlargement (AİBESE), острую макулярную ретинопатию (AMN), мультифокальный хориоидит и панувеит (MFC), предполагают, что эти заболевания являются различными проявлениями единого патологического процесса - синдрома ОЗОНР.

Заболевание чаще наблюдается у женщин во второй и третьей декадах жизни независимо от расовой принадлежности. патогенез до настоящего времени полностью не выяснен. Высказывались гипотезы о роли системных аутоиммунных заболеваний и вирусных инфекций.

ОЗОНр характеризуется острым началом, нарушением зрительных функций в одной или нескольких зонах сетчатки, отсутствием или минимальными офтальмоскопическими изменениями, поражением наружных слоев сетчатки (фоторецепторы и пигментный эпителий сетчатки) и нарушением ее биоэлектрической активности.

Уменьшенные ответы на мультифокальной электроретинограмме (мфЭрг) показывают, что аномалии сосредоточены на уровне фоторецепторов и пигментного эпителия сетчатки (ПЭС).

Большинство пациентов жалуется на внезапное ухудшение зрения. Фотопсия и наличие частичных дефектов в поле зрения являются главными признаками ОЗОНР. При осмотре глазного дна нередко видны мелкие атрофические изменения и пятнистость в центральной зоне, характерные для заболевания. Изначально данные флюоресцентной ангиографии (ФАГ) не обращают на себя внимание. Дефекты пигментного эпителия сетчатки выявляются при прогрессировании болезни. Более информативными методами обследования считаются оптическая когерентная томография (ОКТ) и мультифокальная электроретинограмма (МФ ЭРГ). На ОСТ демонстрируется отсутствие или неровность эллипсоидной линии IS/OC (линия соединения наружных и внутренних сегментов фоторецепторов) и разобщение линии в области пораженного участка сетчатки. Мультифокальная Эрг показывает снижение амплитуды.

Диагностика ОЗОНР представляет определенные трудности и основывается на таких инструментальных методах обследования как ОСT, ФАГ, МФ Эрг и микропериметрия. Дифференциальная диагностика в основном проводится с заболеваниями MEWDS (синдром множественных быстро исчезающих белых пятен) и AIBESE (синдром острого идиопатического расширения слепого пятна). В обоих случаях наблюдаются изменения диска зрительного нерва, что подтверждается данными флюоресцентной ангиографии и не характерно для ОЗОНР. К сожалению, на сегодняшний день не существует полностью доказанного метода лечения. по литературным данным долгие годы применялись иммунодепрессанты, противовирусные и антибактериальные лекарственные средства, но без относительного успеха.

Клинические примеры

Докторами Саидовой Л. Х. и КеримовойА. Ш. в 2016 году опубликован клинический случай пациентки 1993-го рождения, обратившейся с жалобами на внезапное снижение остроты зрения и светящиеся линии в левом глазу. Острота зрения при поступлении составляла OD = 1,0; OS = 0,4 н/к. Аномалий рефракции не отмечалось. тонометрические показатели на обоих глазах были в пределах нормы (OD-18.4 mmHg; OS-16.8 mmHg). Тест Амслера выявил искажение и нечеткость линий в левом глазу. Биомикроскопия переднего отрезка глаза без патологических изменений, оптические средыпрозрачные. При офтальмобиомикроскопии левого глаза наблюдалась деформация фовеолярного рефлекса и мелкие атрофические изменения в центральной зоне сетчатки.

• при проведении ОКT внутренние слои сетчатки были в пределах нормы, обнаружена неровная линия İS/OS (линия соединения между наружными и внутренними сегментами фоторецепторов) и гипертрофия пигментного эпителия сетчатки
• при мультифокальной ЭРГ левого глаза было отмечено снижение ретинальной плотности во всех пяти гексогональных кольцах.
• микропериметрия выявила нарушение центральной фиксации. чувствительность макулы в пораженном глазу составляла 27.4 Дц.
• флюоресцентная ангиография не выявила гиперфлюоресцирующих участков и в данном случае оказалась неинформативной.

На основании вышеуказанных признаков и проведенных инструментальных методов исследования пациентке был поставлен диагноз острой зональной оккультной наружной ретинопатии. Был проведен курс местного лечения стероидными препаратами (Sol.Pred-forte) по общепринятой схеме. Ежемесячно проводилась оценка остроты зрения. уже через месяц наблюдалось значительное улучшение остроты зрения и положительная динамика глазного дна, ОСТ и мфЭрг данных. К концу четвертого месяца на оптической когерентной томографии наблюдалось восстановление эллипсоидной линии и пигментного эпителия сетчатки, острота зрения составляла 1,0.

Nakao S. и др. представляли случай 31-летнего мужчины с диагнозом ОЗОНр. Пациент не получил никакого лечения и через два месяца произошла спонтанная ремиссия. Больной находился под постоянным контролем мультифокальной Эрг. Пациент был протестирован при первом посещении, далее с интервалом в один месяц в течение года и показывал постепенное улучшение, пока параметры не нормализовались.

Kitakawa T. и др. сообщают о случае 42-летней пациентки с диагнозом ОЗОНР. После приема двух курсов стероидной терапии (метилпреднизолон 1 г/сут. в течение 3 дней подряд), а затем 30 мг преднизолона в течение одного месяца. Спустя четырнадцать месяцев у пациента наблюдалось улучшение остроты зрения при ОКТ и ЭРГ тестировании.

Hashimoto Y. и др. демонстрируют благоприятный исход лечения системными стероидами в ретроспективном исследовании с участием девяти пациентов, у которых средняя продолжительность наблюдения составляет 47 месяцев.

• 3 пациента получали начальную внутривенную терапию (метилпреднизолон 250 мг в течение 3-х дней) с последующим применением преднизолона с постепенным снижением дозы в течение 3-х месяцев.
• 5 пациентов получали стандартную дозу преднизолона (1 мг/кг/сутки) с постепенным снижением дозы в течение 3-х месяцев.

При повторном посещении у всех пациентов наблюдалось улучшение поля зрения при проведении ОКТ. Нелегко охарактеризовать прогрессирование и прогноз этого заболевания, из-за недостаточных документированных долгосрочных случаев. При выявлении и лечении болезни кортикостероидами на ранней стадии, у пациентов от 77 до 90% наблюдалось улучшение и стабилизация процесса в течение 6 месяцев.

Таким образом, острая зональная оккультная ретинопатия является редким и труднодиагностируемым заболеванием, отсутствие своевременного тщательного обследования может привести к ошибочному диагнозу на ранней стадии заболевания и ведению лечения в неправильном направлении.