Синдром Фукса

Дистрофические процессы в радужке и ресничном телеУвеит при синдроме Фукса, или гетерохромный циклит Фукса — это хронический, негранулематозный увеит с постепенным развитием заболевания.

Несмотря на то, что увеит при синдроме Фукса составляет 4% среди всех увеитов, диагноз часто ставят неверно. Гетерохромия может отсутствовать, или ее трудно определить, особенно у лиц с карим цветом глаз, если не обследовать пациента при дневном свете с расширенным зрачком.

Обычно он возникает в одном глазу и включает три обязательных симптома - белковые преципитаты на роговице, изменение цвета радужки и помутнение хрусталика.

По мере развития процесса присоединяются другие симптомы - анизокория (разная ширина зрачков) и вторичная глаукома.

Друзья и родственники больного первые обнаруживают у него признаки болезни: замечают разницу в окраске радужки правого и левого глаза, затем обращают внимание на разную ширину зрачков. Сам пациент в возрасте 20-40 лет предъявляет жалобы на снижение остроты зрения, когда возникает помутнение хрусталика.

Синдром Фукса встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин в возрасте 20-60 лет (пик заболеваемости приходится на возраст 40 лет). Причины возникновения синдрома Фукса остаются неясными. Высказывались мнения о наличии связи между этим синдромом и глазной формой токсоплазмоза, однако до настоящего момента нет четких подтверждений этой гипотезы. Гистологическое исследование выявляет в тканях глаза плазматические клетки и лимфоциты, что свидетельствует в пользу воспалительной природы синдрома Фукса.Патогенез синдрома остается неясным, можно ли считать синдром Фукса самостоятельным заболеванием, или он представляет собой ответную реакцию структур глаза на воздействие различных факторов. Клинические признаки и симптомы синдрома Фукса

  1. Роговичные преципитаты являются характерным патогномоничным признаком. Они мелкие, округлой или звездообразной формы, серо-белого цвета и покрывают весь эндотелий роговицы, могут появляться или исчезать, но не сливаются и не пигментируются. Среди роговичных преципитатов обнаруживают нежные волокна фибрина.
  2. Опалесценция водянистой влаги слабая, количество клеток — до +2.
  3. Клеточная инфильтрация стекловидного тела может быть ведущим симптомом заболевания.
  4. Гониоскопия без изменений или определяется одно из следующих:
  • Мелкие радиально расположенные сосуды, похожие на веточки, в углу передней камеры. Они вызывают образование геморрагий в передней камере на стороне, противоположной проколу (признак Амслера).
  • Мембраны в углу передней камеры.
  • Небольшого размера передние синехии неправильной формы.

Все симптомы синдрома Фукса обусловлены прогрессирующей атрофией стромы радужки и ресничного тела. 

Истонченный наружный слой радужки становится светлее, а лакуны - шире, чем на парном глазу. Через них начинает просвечивать пигментный листок радужки. К этой стадии заболевания пораженный глаз уже становится темнее, чем здоровый. Дистрофический процесс в отростках ресничного тела приводит к изменению стенок капилляров и качества продуцируемой жидкости. Во влаге передней камеры появляется белок, оседающий мелкими хлопьями на задней поверхности роговицы.

Высыпания преципитатов могут исчезать на какой-то период времени, а затем появляться вновь. Преципитаты имеют характерный вид: они нежные, звездчатой формы, между большими преципитатами видны нитевидные отложения. Преципитаты занимают всю заднюю поверхность роговицы (в отличие от картины при других передних увеитах, когда преципитаты расположены в нижней половине роговицы и, как правило, имеют вид треугольника, обращенного основанием книзу). 

Несмотря на длительное, в течение нескольких лет, существование симптома преципитации, при синдроме Фукса не образуются задние синехии. Изменение состава внутриглазной жидкости приводит к помутнению хрусталика. Развивается вторичная глаукома.

Обычно заболевание одностороннее, однако у 7—15% больных носит двусторонний характер. В последнем случае трудно определить гетерохромию радужек. Биомикроскопическое исследование выявляет стушеванность структур радужной оболочки. Иногда выявляется рубеоз радужки. В редких случаях отмечается боль или покраснение глаза.

Раньше синдром Фукса считали воспалением радужки и цилиарного тела из-за наличия преципитатов - одного из основных симптомов циклита. Однако в описанной клинической картине заболевания отсутствуют четыре из пяти общеклинических признаков воспаления, известных со времен Цельса и Галена: гиперемия, отек, боль, повышение температуры тела, присутствует только пятый симптом - нарушение функции.

В настоящее время синдром Фукса рассматривают как нейровегетативную патологию, обусловленную нарушением иннервации на уровне спинного мозга и шейного симпатического нерва, которая проявляется как дисфункция ресничного тела и радужки.

При синдроме Фукса больные обычно не знают о наличии у них заболевания вплоть до возникновения катаракты или повышения внутриглазного давления.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Дифференциальный диагноз синдрома Фукса проводят с заболеваниями, при которых возможно появление гетерохромии радужной оболочки.

  • Гипохромия (Врожденная, Синдром Горнера, особенно врожденный)
  • Гиперхромия (Окулодермальный меланоцитоз (невус Ота), глазной сидероз, диффузный невус радужки или меланома, инстиляция латанопроста в один глаз, синдром Стержа-Вебера(Sturge-Weber)(редко)).
  • герпетический увеит,
  • закрытоугольная глаукома.

Лечение

  • Дексаметазон, 0,1% р-р, в конъюнктивальный мешок 1—2 капли 3—4 р/сут, 10—15 сут
  • + (при повышении внутриглазного давления) Тимолол, 0,25—0,5% р-р, в конъюнктивальный мешок 1—2 капли 2 р/сут.

В отсутствие эффекта от терапии, направленной на снижение внутриглазного давления, осуществляют хирургическое лечение. Удаление катаракты обычно не представляет затруднений.

Длительное применение глюкокортикостероидов увеличивает риск развития помутнений хрусталика и повышения внутриглазного давления.