Плакоидная пигментная эпителиопатия

Очаги кремового цвета при острой задняя мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатииОстрая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия (ОЗМППЭ) - редкое идиопатическое, обычно двухстороннее заболевание, возникающее у молодых людей на фоне полного здоровья. Впервые данное состояние было описано J.Gass в 1968 году.

Этиология данного заболевания не ясна. Высказывается предположение о связи данного заболевания с вирусной этиологией, а также с иммунными реакциями по типу гиперчувствительности замедленного типа. Мужчины и женщины поражаются одинаково часто. 

Патогенез

Приблизительно у 30 % пациентов ОЗМППЭ развивается после гриппоподобного состояния и в редких случаях может быть первым проявлением васкулита центральной нервной системы.

У небольшой доли пациентов отмечается также появление узловой эритемы. Описано сочетание ОЗМППЭ с рядом системных заболеваний, таких как туберкулез, эпидемический паротит, грануломатоз Вегенера, узелковый полиартериит, язвенный колит, саркоидоз, боррелиоз, аденовирусная инфекция, а также вакцинацией против гепатита В, гриппа.

При HLA-типировании выявляются антигены гистосовместимости HLA-B7 и HLA-DR2. Заболевание носит рецидивирующий характер. В настоящее время основным в патогенезе ОЗМППЭ считается возникновение очагов ишемии сосудистой оболочки в результате окклюзии прекапиллярных артериол как проявление васкулита хориокапилляров. 

В его основе лежит реакция гиперчувствительности замедленного типа, приводящая к острой многофокусной окклюзии хориоидальных артериол. В результате возникает фокальный ишемический некроз пигментного эпителия и прилегающего нейроэпителия.

Клиническая картина

Примерно у 30% пациентов отмечается продромальный период с лихорадкой, суставными болями или другими симптомами вирусной инфекции. В ряде случаев возникновению заболевания предшествует истинная острая респираторная вирусная инфекция.

Основными жалобами являются подострое снижение зрения с появлением центральных и парацентральных скотом. Также возможно появление метаморфопсий, фотопсий. В срок от нескольких дней до нескольких недель в процесс вовлекается парный глаз.

Объективно определяется экссудация в стекловидном теле примерно в половине случаев, множественные крупные бляшковидные очаги серовато-белого или кремового цвета на уровне пигментного эпителия. Очаги имеют четкие контуры и обычно располагаются в области заднего полюса и распространяются в постэкваториальную зону.

Описаны различные клинические формы: плакоидная эпнтелпопатии строго макулярной локализации, эпителиопатия в сочетании с серозной отслойкой сетчатки.

В срок от нескольких дней до нескольких недель (как правило, 2–4 недели) начинается обратное их развитие с формированием зон атрофии пигментного эпителия с незначительным перераспределением пигмента. При этом возможно появление новых очагов. Таким образом, на глазном дне одновременно можно наблюдать очаги в различной стадии развития. Также возможно сочетание типичных изменений на глазном дне с передним увеитом, отеком диска зрительного нерва (ДЗН), перифлебитом, серозной отслойкой сетчатки, сосудистыми окклюзиями.

Заболевание может сопровождаться неврологической симптоматикой (преходящая головная боль, асептические менингиты, нарушения мозгового кровообращения), вследствие васкулита сосудов головного мозга. Также описаны летальные исходы у пациентов с ОЗМППЭ, как результат нарушения мозгового кровообращения.

При изолированном (только глазном) поражении острота зрения, как правило, восстанавливается самостоятельно в срок от нескольких недель до нескольких месяцев после начала заболевания, однако парацентральные скотомы могут оставаться. В редких случаях может развиваться хориоидальная неоваскуляризация, являющаяся поздним осложнением ОЗМППЭ.

Диагностика

Ранняя фаза ФАГ для правого (верх) и левого (низ) глазаПри офтапьмоскопическом исследовании обнаруживаются множественные беловато-желтоватые фокусы, не промпнируюшие, расположенные глубоко, на уровне пигментного эпителия. Обычно они имеют округлую форму и нечеткие края. Их излюбленной локализацией является задний полюс глазного дна, но они могут определяться и на средней периферии. Картина глазного дна может быть полиморфной и сочетать наличие "свежих" и атрофических фокусов.

На глазном дне могут также определяться: васкулит, чаще в форме перифлебита, васкулярные окклюзии, папиллит. В стекловидном теле - воспалительные клетки.

При проведении флюоресцентной ангиографии глазного дна(ФАГ) фокусы гипофлюоресцентны в раннюю фазу и прогрессивно неодновременно прокрашиваются в ходе исследования. Их гиперфлюоресценция сохраняется на отсроченных снимках. При наличии серозной отслойки нейроэпителия отмечается диффузное распространение красителя за пределы фокусов. На ранних ангиографических снимках может определяться задержка хориоидальной флюоресценции.

Ангиография с индоцианином выявляет большее количество фокусов, чем флюоресцеиновая. Они остаются гипофлюоресцентными на всем протяжении исследования.

По данным оптической когерентной томографии (ОКТ), изменения локализуются на уровне наружных слоев сетчатки (на уровне пигментного эпителия сетчатки и уровне фоторецепторов). Эти зоны могут характеризовать либо воспалительные фокусы в тканях или их ишемический отек.

У тех пациентов, у которых заболевание сопровождается неврологической симптоматикой, необходимо осуществлять динамическое наблюдение с применением дополнительных инструментальных методов обследования (магнитно-резонансная томография, спинномозговая пункция, ангиографическое исследование).

Дифференциальный диагноз проводят с синдромом множественных "летучих" белых пятен, болезнью Харада, ретинопатией "выстрел дробью", географической хориоидеопатией, псевдогистоплазмозным синдромом и другими.

Лечение

В подавляющем большинстве случаев лечение не проводится. В ситуациях, угрожающих снижением зрительных функций (макулярные поражения), возможно применение глюкокортикоидных гормонов и даже иммуносупрессивной терапии. При развитии кистозного макулярного отека возможно применение интравитреального введения триамцинолона. В случае развития нарушения мозгового кровообращения или другой тяжелой неврологической симптоматики показано назначение системной иммуносупрессивной терапии.

При возникновении хориоидальной неоваскуляризации выполняется лечение ингибиторами ангиогенеза, фотодинамическая терапия или лазерная коагуляция субретинальной неоваскулярной мембраны.

Показаниями к использованию ГКС служат поражение фовеолярной зоны и выраженное снижение остроты зрения.

  • Дексаметазон парабульбарно 2-3 мг 1 р/сут, 7-10 сут + (после завершения курса) Бетаметазон парабульбарно 1,0 мл 1 р/нед, 2-3 мес или Метилпреднизолон депо парабульбарно 40 мг 1 р/нед, 2-3 мес.
  • Дексаметазон внутрь 0,05 мг/кг 1 р/сут утром, 2-3 нед, затем постепенное снижение дозы до 1-2 мг 1 р/сут, утром 1-2 мес, затем постепенная отмена в течение 1,5-2 мес или Метилпреднизолон внутрь 0,4 мг/кг 1 р/сут утром, 2-3 нед, затем постепенное снижение дозы до 8-16 мг 1 р/сут утром, 1-2 мес, затем постепенная отмена в течение 1,5-2 мес или Преднизолон внутрь 0,5 мг/кг 1 р/сут утром, 2-3 нед, затем постепенное снижение дозы до 10-20 мг 1 р/сут утром, 1-2 мес, затем постепенная отмена в течение 1,5-2 мес.