Аномалии развития глазницы

Аномалии развития глазницы выражаются в уменьшении или увеличении ее размеров, а также в изменении ее формы.

Рост глазницы находится в тесной связи с ростом глазного яблока.

При врожденном микрофталме наблюдается также уменьшение размеров глазницы на соответствующей стороне. Такое же уменьшение размеров глазницы отмечается в редких случаях одностороннего врожденного анофталма. Уменьшение размеров глазницы наблюдается и при микрофталме или анофталме с кистой нижнего века. Уменьшение размеров глазницы наблюдается также при атрофии глазного яблока, если атрофия наступила в детском возрасте.

При указанных выше пороках развития рентгенологически отмечается не только уменьшение объема всей глазницы, но и соответствующее сужение верхней глазничной щели и зрительного отверстия. Определенный практический интерес имеет рентгенологическое изучение глазницы в случаях, где была произведена энуклеация глазного яблока в раннем возрасте. Исследования показали, что если после энуклеации в раннем возрасте не протезировать конъюнктивальную полость, то рост глазницы приостанавливается. Этот момент не всегда учитывается окулистами: нередко врачи после энуклеации глаза медлят с подбором протеза, выжидая, пока ребенок подрастет. Такой подход следует признать неправильным.

Конечно, большое значение имеет ношение правильно подобранного протеза. Не меньшее значение, чем своевременно и правильно подобранный протез, имеет и вопрос о пересадке жира или другого имплантата в конъюнктивальную полость после энуклеации. Несоблюдение этого момента также может привести к приостановке роста глазницы на стороне энуклеированного глаза и к асимметрии лица. Асимметрия лица и уменьшение размеров глазницы наступают и после экзентерации глазницы в раннем возрасте.

Аномалии развития глазницы встречаются крайне редко и исключительно при комбинированных уродствах типа краниостенозов (преждевременное заращение швов черепа), башенного черепа, болезни Крузона (“голова попугая”), когда изменяются конфигурация и размеры глазницы.

Значительные костные изменения глазницы в виде увеличения и деформации присущи челюстно-лицевому дизостозу, гидроцефалии и микроцефалии, черепно-мозговым глазничным грыжам, болезни Марфана и др.

Выраженное (вторичное) увеличение размеров глазницы и истончение ее стенок возникают у лиц с врожденной глаукомой вследствие значительного увеличения глаза в первые годы жизни, а уменьшение — при микрофтальме и анофтальме. Полиморфные изменения глазницы характерны для такого казуистического случая уродства, как циклопия.

Анофтальм, микрофтальм

Различают истинный и мнимый врожденный анофтальм. Истинный анофтальм является следствием недоразвития переднего мозга или неотшнуровки от мозга глазного пузыря. При данном виде анофтальма наблюдается отсутствие зрительного нерва.

Мнимый врожденный анофтальм наступает в случае задержки развития вторичного глазного бокала (в стадии инвагинации).

При врожденном анофтальме рентгенологически отмечается уменьшение размеров глазницы, в которой нет глазного яблока. В дальнейшем по мере роста организма размеры глазницы, в которой отсутствует глазное яблоко, почти не увеличиваются. Рентгенологическое исследование каналов зрительных нервов дает возможность отдифференцировать истинный анофтальм от мнимого. В первом случае изображения зрительного отверстия на рентгенограммах нет вследствие отсутствия зрительного нерва и канала. Во втором он всегда имеется, но размеры его неизменно уменьшены.

Врожденный анофтальм нередко комбинируется с кистой нижнего века. При врожденном микрофтальме также отмечается уменьшение размеров глазницы и зрительного нерва на стороне поражения.

Необходимо помнить, что микрофтальм иногда сочетается с мозговой грыжей и дермоидом.

Гидрофтальм, мозговые грыжи

Увеличение размеров глазницы нередко наблюдается при гидрофтальме. Гидрофтальм (буфтальм) - врожденное заболевание, наступающее в результате заращения угла передней камеры. Из-за резкого затруднения оттока внутриглазной жидкости повышается внутриглазное давление, ведущее к значительному увеличению размеров глазного яблока. При рентгенологическом исследовании отмечается лишь увеличение размеров глазницы на стороне поражения без видимых изменений ее костных стенок.

Мозговые грыжи

Различают передние и задние грыжи, являющиеся следствием замедленного или недостаточного формирования швов, соединяющих кости. В этих местах могут образоваться костные дефекты, в которые выпячивается мозговое вещество. Передние мозговые грыжи наблюдаются в 3 раза чаще задних. Они образуются на месте соединения носовой и лобной костей. Наиболее часто наблюдаются грыжи, расположенные в области верхневнутреннего угла глазницы или в области переносья и внутренней части надбровной дуги, которые имеют вид мягких на ощупь выпячиваний.

Мозговую грыжу следует дифференцировать с дермоидной кистой, кровяной опухолью новорожденных, гемангиомой и врожденной кистой нижнего века. Характерными для мозговой грыжи признаками являются: увеличение выпячивания при плаче ребенка, наличие других пороков развития и костного дефекта в области носолобного, носо-глазничного или носорешетчатого швов. На рентгенограмме в передней проекции костный дефект имеет округлые или овальные очертания. На рентгенограмме в боковой проекции края его по форме напоминают козырек.

Краниостеноз

Краниостеноз — это заболевание, при котором вследствие преждевременного заращения швов между костями черепа или их врожденного отсутствия нарушается формирование черепа, и он приобретает неправильную форму.

Синостозированный шов

Изменения свода черепа

Термин

Сагиттальный

В результате такой деформации череп имеет удлинённую в передне-заднем направлении форму. 

Сопровождается недоразвитием глазниц, клиновидной кости, костей лицевого черепа (синдром Крузона, при котором краниостеноз сочетается с экзофтальмом вследствие недоразвития глазниц, ротовой полости).

Скафоцефалия (долихоцефалия)

Двусторонний коронарный синостоз

Укороченный, широкий череп, гипертелоризм, экзофтальм, маленькая передняя черепная ямка

Брахицефалия

Метопический (лобный)

Клиновидной формы лоб или килевидный череп.

Помимо костей свода черепа в патологический процесс вовлекаются швы основания черепа, в результате уменьшается расстояние между глазницами (орбитальный гипотелоризм) в сочетании с их недоразвитием, уменьшена решётчатая кость и передняя черепная ямка.

Тригоноцефалия

Двусторонний лямбдовидный

Мелкая задняя черепная ямка, проминирующая брегма (антропометрическая точка на крыше черепа, соответствующая месту соединения сагиттального и венечного швов)

Туррицефалия

Односторонний коронарный

Внешне это выглядит как уплощённость в лобной области, недоразвитие наружного края орбиты с этой же стороны, и смещение верхненаружного края орбиты вверх, что выглядит как увеличение глазничной щели с поражённой стороны, компенсаторное выбухание лобно–теменной области с противоположной стороны.

Лобная плагиоцефалия

Односторонний лямбдовидный

Одностороннее уплощение затылочной кости

Затылочная плагиоцефалия

Все швы

Небольших размеров округлой формы череп

Пансиностоз

(микрокрания)

Челюстно-лицевой дизостоз

Синдром Тричера Коллинза — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся черепно-лицевой деформацией. В основе болезни лежит генерализованное поражение эластической ткани. 

Размеры мозгового черепа несколько уменьшены, швы облитерированы. Кости свода черепа истончены. Основание черепа укорочено и углублено. Глазницы уплощены, мелкие, экзофтальм, расходящееся косоглазие, нистагм, колобомы век. Глаза широко расставлены и лежат глубоко под нависшими надбровными дугами. Верхняя челюсть и носовые кости недоразвиты, атрофичны. Нижняя челюсть значительно выступает вперед (прогения).  

Черепно-мозговые глазничные грыжи 

Носоглазничная черепно-мозговая грыжа — передняя черепно-мозговая грыжа, выходящая в глазницу через место соединения решетчатой, лобной, слезной костей и лобного отростка верхней челюсти.

Назофронтальная черепно-мозговая грыжа - передняя черепно-мозговая грыжа, выходящая через канал, образованный решетчатой пластинкой решетчатой кости, носовыми и слезными костями, а также глазничной и носовой частями лобной кости;

Носолобно-глазничная черепно-мозговая  - сочетание носолобной и носоглазничной черепно-мозговых грыж.