Косое вхождение диска зрительного нерва

Косое вхождение диска зрительного нерваСиндром косого вхождения диска зрительного нерва - непрогрессирующая аномалия, обусловленная врожденными изменениями формы склеры в заднем полюсе глазного яблока. Встречается достаточно часто (у 1-3% населения) и расценивается как минимальное проявление колобомы диска. Патология, как правило, двусторонняя. 

Причины развития данной аномалии недостаточно изучены. Аномалия диска развивается вторично по отношению к эктазии нижненосовой области склеры в заднем полюсе глазного яблока. Нельзя исключить взаимосвязь патогенеза синдрома косого вхождения ДЗН с развитием ретинальной колобомы.

Клинические проявления

При синдроме косого вхождения диска зрительного нерва вepxне-наружная часть диска слегка проминирует, а нижне-внутренний сегмент как бы смещен назад (или наоборот), что создает впечатление овальной формы диска зрительного нерва с косо ориентированной длинной осью.

Такая конфигурация диска часто сочетается с другими изменениями на глазном дне:

  • инверсией сосудов сетчатки (70 %),
  • наличием нижне внутреннего склерального конуса (74 %),
  • мозаичностью, истончением или атрофией пигментного эпителия сетчатки и хороидеи в этом квадранте (65-74 %),
  • аккумуляцией пигмента в нижненосовой области (9 %),
  • задней стафиломой (18 %).

У 30 % пациентов развивается косоглазие. Астигматизм отмечают в 94-97% глаз у пациентов с синдромом косого вхождения диска, миопию - в 66 %. Средняя величина астигматизма при синдроме косого вхождения диска составляет 2,2 дптр. Возможно, сложный миопический астигматизм с положительной осью, ориентированной параллельно эктазии склеры, у пациентов с синдромом косого вхождения диска обусловлен локальной деформацией заднего полюса глазного яблока.

В.Bozkurt и соавт. (2002) обнаружили при синдроме косого вхождения диска астигматизм по типу "галстука-бабочки" у 96 % глаз, неправильный астигматизм - в 4 %. В 78 % глаз астигматизм был роговичным, в 17 % - смешанным роговично-хрусталиковым, в 5 % - хрусталиковым. Авторы сделали вывод, что морфогенетические факторы, обусловливающие формирование эктазии склеры у пациентов с синдромом косого вхождения диска, могут также вызывать нарушения развития роговицы, привода к появлению роговичного астигматизма.

Диагностика

При косом вхождении зрительного нерва диск имеет элипсовидную форму, ось которого располагается под углом около 30 градусов к горизонтали. Этот синдром сопровождается аномалией выхода ретинальных сосудов. В своем крайнем проявлении это situs inversus: темпоральные сосуды, выходя из диска, сначала устремляются в носовую сторону, затем делают изгиб и возвращаются в темпоральные отделы глазного дна.

Почти постоянно на таких глазах встречается серповидная юкстапапиллярная атрофия хориоидеи с четкими границами, расположенная книзу от диска. Часто обнаруживается стафилома в нижне-носовом сегменте глазного дна, ей соответствует зона истончения сетчатки, пигментного эпителия и хориоидеи.

Функциональные проявления косого вхождения диска зрительного нерва достаточно значимы.

  • Острота зрения варьирует от 0,05 до 1,0 и не превышает 0,5 у каждого второго пациента. У большинства детей с синдромом косого вхождения диска развивается рефракционная амблиопия из-за отсутствия адекватной оптической коррекции в раннем возрасте. Уровень снижения зрения зависит от продолжительности зрительной депривации.
  • Могут отмечаться аномалии рефракции и наиболее часто - миопический астигматизм.
  • Периметрия выявляет различные дефекты поля зрения, вероятно, связанные с сокращением числа нервных волокон. Наиболее часто это относительное сужение в верхне-височном квадранте в сочетании с расширением слепого пятна. Иногда встречаются скотомы по типу псевдо-Бьеррума.
  • На ангиографии истончение сетчатки и пигментного эпителия в области стафиломы усиливает интенсивность флюоресценции хориокапилляров. Крупные хориоидальные сосуды видны отчетливо и выглядят более разреженными, чем в норме.
  • Параметры ЭРГ и ЭОГ у пациентов с синдромом косого вхождения диска обычно не изменены. При регистрации ЗВП на стимуляцию вспышкой показатели амплитуды и латентности основного позитивного компонента Р100, как правило, сохраняются нормальными. В случае развития амблиопии высокой степени амплитуда Р100 может быть снижена. При регистрации ЗВП в ответ на стимуляцию реверсивными паттернами у больных определяют снижение амплитуды Р100 в области высоких пространственных частот, а у пациентов с рефракционной и/или дисбинокулярной амблиопией высокой степени наряду с амплитудными изменениями во всем диапазоне пространственных частот выявляется также удлинение Р100.

Дифференциальный диагноз

Серповидная атрофия хориоидеи может быть принята за миопический конус. Последний обычно располагается с височной стороны диска и имеет склонность увеличиваться в размере по мере прогрессирования миопии. 

Синдром косого вхождения диска иногда трудно отличить от гипоплазии зрительного нерва, так как перипапиллярный склеральный конус около расположенного в пределах склеральной эктазии диска напоминает симптом неполного "двойного кольца", встречающийся у пациентов с секторальной гипоплазией зрительного нерва. Диагноз устанавливают на основании офтальмоскопии: при синдроме косого вхождение диска верхне-височная часть диска как бы проминирует по сравнению с нижне-внутренней и нет штопорообразной извитости сосудов. Кроме того, в отличие от гипоплазии зрительного нерва заболевание, как правило, двустороннее и всегда сочетается со сложным миопическим астигматизмом.

Иногда из-за своеобразных периметрических изменений по типу битемпоральной гемианопсии, выявляемых у пациентов с синдромом косого вхождения диска, возникает необходимость дифференциальной диагностики с глаукомой, хиазмальными и ретрогеникулярными поражениями. Правильный диагноз устанавливают, исследуя поле зрения пациентов повторно с использованием дополнительной оптической коррекции сферами.

В сложных случаях для дифференциальной диагностики необходимо применять регистрацию ЗВП, нейрорадиологические исследования, анализ состояния слоя нервных волокон сетчатки при помощи фотографирования в бескрасном свете или оптической когерентной томографии.

Эволюция и прогноз

Изменения поля зрения имеют стационарный характер. Возможно возникновение миграций ретинального пигмента в области макулы. На границе нижней стафиломы иногда возникает хориоидальная неоваскулярмая мембрана.

Редкой ангиографической находкой является обнаружение на границе стафиломы точек фильтрации, подобных тем, что отмечаются при центральной серозной хориопатии.

Лечение

Лечение этой аномалии при отсутствии осложнений не проводится. Пациенты должны быть предупреждены о необходимости экстренной консультации в случае появления метаморфопсий. Это делает возможной раннюю диагностику хориоидальной неоваскуляризации и повышает эффективность ее лечения путем фотокоагуляции.

Реабилитация пациентов с синдромом косого вхождения диска подразумевает оптическую коррекцию (очками или контактными линзами) миопического астигматизма уже в возрасте 6-12 мес. У детей с амблиопией целесообразно плеоптическое лечение. При обнаружении асимметрии зрительных функций с помощью регистрации ЗВП у детей раннего возраста или при табличной визометрии у пациентов в возрасте до 10 лет назначают окклюзию лучше видящего глаза.