Катаракта

Код МКБ10 H25-H28

Катаракта – частичное или полное нарушение прозрачности хрусталика, является одной из основных причин слабовидения и обратимой слепоты в мире. Существуют врожденные и приобретенные катаракты. Врожденное помутнение хрусталика и его капсулы составляет 60% всех аномалий глазного яблока. Врожденная катаракта может быть наследственной, передающейся по аутосомно-доминантному, реже - аутосомно-рецессивному типу, или может возникнуть как следствие внутриутробной инфекции. В зависимости от вида, степени помутнения и его локализации различают ряд форм катаракты.

Далее мы рассмотрим виды катаракт по этиологическому признаку.

Макулярные катаракты

Передняя капсулярная катаракта - редкая аномалия, охватывающая эпителий хрусталика, которая обычно сочетается с сохранившейся сосудистой системой эмбрионального хрусталика.
Передние капсулярные помутнения обычно имеют вид маленьких белых пятен, которые редко снижают зрение, несмотря на их большое количество. Размер их варьирует от 0,1 до 1 мм, редко достигая 2 мм. Они могут быть обнаружены на одном или обоих глазах. Располагаются они нетипично аксиально, но обычно образуют циркулярный круг. Хрусталиковые волокна прозрачны. Часто помутнения сочетаются со звездоподобными пигментированными депозитами, а иногда, при расположении в пупиллярной области, обнаруживается и пупиллярная мембрана.

Задняя капсулярная катаракта, как правило, является частью гиалоидной капсулы и ее клиническое распознавание затруднено. При гистологическом исследовании помутнений выявляются веретеновидные клетки с овальными ядрами, что указывает на метаплазию эпителия хрусталика в соединительнотканно-подобные клетки. Иногда обнаруживаются гранулы пигмента.

Полярные катаракты

Передняя полярная катаракта. Передняя полярная катаракта клинически и гистологически схожа с приобретенной передней субкапсулярной катарактой. Катаракта указанного типа обычно не прогрессирует. Она может выявляться как врожденный дефект или формироваться в постнатальный период.

Клинически она представляет собой сероватое, резко ограниченное помутнение в центре передней поверхности хрусталика и локализуется в области зрачка. Размеры ее - от 0,1 мм до пятна, полностью закрывающего зрачок. Формы помутнения также разные. Помутнение обычно распространяется в глубокие слои хрусталика. Передняя полярная катаракта, как правило, двусторонняя и симметричная, стационарная и не приводит к существенному снижению остроты зрения.

Гистологически отмечается пролиферация субкапсулярного эпителия с псевдометаплазией в соединительную ткань, сопрождающаяся дегенерацией и распадом прилежащих волокон.
Пролиферирущие клетки теряют свою кубовидную форму и становятся полигональными. Пролиферация приводит к сдавливанию прилежащих хрусталиковых волокон. Вскоре клетки теряют свои ядра, уплощаются, напоминая при этом фибробласты. На конечном этапе развития вновь образованная ткань напоминает соединительную. Возможно накопление солей холестерина и кальция.

Если пролиферирующий эпителий распространяется конусообразно, то говорят о пирамидальной катаракте. Встречается и так называемая редуплецированная катаракта. В большинстве случаев этиологические моменты, приводящие к развитию такой катаракты, неизвестны. Иногда она наследуется аутосомно-доминантно. Крайне редко передняя полярная катаракта развивается после внутриутробного кератита. При этом капсула хрусталика может подпаиваться к воспаленной роговице, что и приводит первоначально к тракции хрусталика во время развития глаза, а затем к его разрушению или деформации переднего полюса.

Теорий, объясняющих формирование катаракты, много (нарушение процесса отделения хрусталикового пузырька от эктодермы, атипичный рост первичных хрусталиковых волокон перед закрытием хрусталикового пузырька и другие), но ни одна из них не нашла полного подтверждения.

Задняя полярная катаракта встречается значительно реже, чем передняя. Клинически и гистологически она схожа с приобретенной задней субкапсулярной катарактой. Эта катаракта обычно не прогрессирует. Прогрессия, как правило, наблюдается в тех случаях, когда одновременно с катарактой выявляется персистирующее первичное стекловидное тело. При этом может быть обнаружена также дегисценция задней капсулы хрусталика с фиброваскулярной тканью, располагающейся среди волокон хрусталика в задних его отделах. Полярная катаракта или не влияет на остроту зрения, или незначительно снижает ее.

Пятнистая катаракта складывается из множества стационарных нежных белых передних субкапсулярных или передних кортикальных пятен, сочетающихся с сохранившейся пупиллярной мембраной. Часто на передней поверхности хрусталика в пупиллярной области располагаются пигментные клетки в месте соединения пупиллярной мембраны с нежным помутнением хрусталика. Может наблюдаться помутнение различной степени. В одних случаях - только белые пятна, в других - только сращение с мембраной или только пигментные клетки, или комбинация перечисленных изменений. Крайне редко подобный тип пятнистой катаракты обнаруживается на задней поверхности хрусталика. При этом отмечается связь хрусталика с остатками гиалоидной артерии или остатками его сосудистого сплетения.

Зонулярными катарактами обозначаются помутнения, занимающие определенные зоны хрусталика, возникновение которых связано с нарушением развития его эмбрионального ядра вследствие временного влияния патологического фактора на последних неделях эмбрионального развития. По этой причине нарушается развитие нормальных волокон хрусталика.

При центральной катаракте в центральных участках хрусталика наблюдается помутнение различной плотности. Оно может располагаться в эмбриональном или фетальном ядре хрусталика и иметь разный размер. 

  • Центральная (ядерная) катаракта представляет собой помутнение, захватывающее только эмбриональное ядро хрусталика. Морфологическим субстратом являются тонкие полости с волокнисто-зернистым содержимым.
  • Центральная пылеподобная катаракта ограничена эмбриональным ядром и является следствием нарушения эмбрионального развития хрусталика на 3-м месяце. Поражение может быть двусторонним, оно не прогрессирует. При такой катаракте наблюдаются мелкие множественные помутнения от 1 до 2,5 мм в диаметре. Гистологически выявляется дегенерация хрусталиковых волокон. Наследование аутосомно-доминантное.

При тотальной ядерной катаракте помутнение хрусталика плотное, белое, диаметром 4-5 мм. Располагается оно в фетальном, а иногда и в инфантильном ядре. Помутнение статичное и по мере дальнейшего роста хрусталика и увеличения количества его волокон оно становится менее заметным.
Поражение двустороннее. Острота зрения значительно снижена, что указывает на необходимость хирургического вмешательства.

При гистологическом исследовании выявляется типичная дегенерация хрусталиковых волокон, которые становятся отечными, неравномерной толщины. При этом формируются лакуны и участки скопления детрита. Слоистая катаракта наиболее часто встречается у детей. Обычно она представляет собой двустороннее, симметричное и стационарное помутнение хрусталика в виде колец между ядром и кортикальными слоями, где образуются щели с накоплением мелкозернистой массы и вакуолей. Различают два типа такой катаракты -

  • пренатальную - обнаруживается при рождении и, как правило, наследственная по природе, хотя может возникать и в случае недостаточности паратиреоидных гормонов у матери. Диаметр помутнения менее 5,75 мм (фронтальный диаметр хрусталика новорожденного).
  • постнатальную - возникает в младенческом или, реже, в юношеском возрасте. Диаметр более 5,75 мм.

Для слоистой катаракты характерно наличие частично помутневших слоев в экваториальной области перинуклеарной зоны. В случаях перинатального развития помутнение захватывает поверхность эмбрионального ядра, при постнатальном - распространяется на более периферические слои хрусталика. Острота зрения значительно снижена.

Одностороннее развитие катаракты регистрируется в редких случаях (4-15%). Иногда такая катаракта может быть следствием внутриутробного воспаления, но чаше развивается в результате непенетрирующего ранения глазного яблока в раннем детстве.
В большинстве наблюдений слоистая катаракта наследуется аутосомно-доминантно. Этиология спонтанной катаракты связана с нарушением метаболизма кальция и недостатком витамина D.

Передняя аксиальная эмбриональная катаракта встречается у 20-26% здоровых людей. Локализуется помутнение в области Y-образного эмбрионального шва. Развитие обусловлено задержкой обратного развития клеток в полости хрусталикового пузырька в период его облитерации.

Стационарная катаракта. Острота зрения не снижается. Помутнение состоит из маленьких белых пятен, расположенных в области переднего Y-образного шва, иногда впереди, а иногда и позади его. Наследуется доминантно.

Венечная (коронарная) катаракта характеризуется наличием мелких очаговых помутнений по периферии хрусталика, которые возникают в первые годы жизни или в препубертатный период.
Передняя аксиальная эмбриональная и венечная катаракты не влияют на остроту зрения. Отмечается также развитие вторичной катаракты, возникающей в результате внутриутробной инфекции. Это передняя или задняя субкапсулярная катаракты и катаракта при краснухе.

Неонатальные хрусталиковые вакуоли. Двусторонние симметричные хрусталиковые вакуоли располагаются преимущественно в задних участках коры вблизи Y-образных швов. Вакуоли видны главным образом у недоношенных детей, но не при рождении, а спустя 8-14 дней.
Микроскопически выявляются многочисленные отечные клетки, расположенные в клетках хрусталиковых волокон, как в передних, так и в задних слоях коры. В задних слоях коры обнаруживаются большие вакуоли с неокрашивающимся водянистым содержимым. В пораженных участках обнаруживаются также продукты распада волокон, содержащие липиды.

Другие врожденные катаракты, такие, как зонулярная, шва, аксиальная, мембранозная и филиформная, при микроскопическом исследовании характеризуются неспецифическими изменениями, схожими с таковыми при кортикальной и ядерной катарактах.

Катаракты взрослых

В настоящее время единой классификации катаракты у взрослых нет, поскольку в большинстве случаев происхождение заболевания неясно. Широкое распространение получила классификация, учитывающая возраст больного на момент возникновения помутнения хрусталика. Так, пресенильной катарактой называется помутнение, возникающее до 60 лет, а термин "сенильная катаракта" характеризует процесс, развивающийся после указанного возраста.

Катаракта, развивающаяся у лиц молодого возраста, как правило, связана с болезнями глаза, его травмой или использованием лекарств стероидного ряда. Нередко катаракта указывает на наличие генетических заболеваний.

Классификационное значение структурных изменений хрусталика, выявляемых при гистопатологическом или ультраструктурном исследовании, незначительно, поскольку в большинстве случаев характер их однотипен.

Передняя субкапсулярная катаракта у взрослых обычно является следствием увеита или травмы. Нередко подобная катаракта сопровождается наличием других изменений глазного яблока, оболочек, связанных с характером и обширностью травмы. Как и при врожденной передней субкапсулярной катаракте, микроскопически определяется разной степени некроз эпителия и поверхностных хрусталиковых волокон. При этом отмечается быстрая метаплазия кубических эпителиальных клеток в веретеновидные. Эти метапластически измененные клетки вторгаются в область повреждения хрусталика, а иногда распространяются по ходу его швов. Размножаясь, эти клетки образуют многослойные скопления, между которыми накапливается коллаген.

По мере накопления коллагена количество клеток уменьшается и патологический очаг заполняется рубцовой тканью. Затем по этой рубцовой ткани начинается рост эпителиальных клеток. Электронно-микроскопические данные свидетельствуют, что молодые фибробластоподобные пролиферирующие эпителиоциты способны к межклеточным контактам типа десмосом и окружены базальной мембраной.

Позже между ними появляются коллагеновые микрофибриллы диаметром от 28 до 70 нм, а также эластические волокна. Образуется многослойная базальная мембрана и отмечается накопление гликозаминогликанов. Иммуногистохимически можно выявить коллагены I, III и IV типов, а также фибронектин.

Необходимо указать и на то, что после приступа глаукомы под передней капсулой появляются многочисленные маленькие (от 0,2 до 0,3 мм) помутнения (глаукомные пятна). Предполагают, что они возникают в результате гипоксии ткани хрусталика вследствие сдавления радужной оболочки глаза. Подобные помутнения через некоторое время исчезают полностью или сливаются, образуя неправильной формы обширное помутнение. Микроскопически подобное помутнение представляет собой очаги фокального некроза эпителия хрусталика. Стойкое помутнение хрусталика обусловлено некрозом и последующей фибролизацией хруста-ликовых волокон.

Задняя субкапсулярная катаракта представляет наибольший интерес, поскольку она чаще развивается в пресенильном возрасте и ее возникновение связано с нарушением метаболизма структурных элементов хрусталика. Причиной подобного нарушения метаболизма может быть влияние ионизирующего излучения, кортикостероидов. Возникает такая катаракта и при различных наследственных заболеваниях типа пигментного ретинита.

Задняя субкапсулярная катаракта вызывает наиболее быструю потерю зрения в результате помутнения в центральной зоне хрусталика. Клинически катаракта проявляется наличием от субкапсулярной зернистости до большой зернистой вакуолярной бляшки у заднего полюса.

Наиболее ранним микроскопическим проявлением задней субкапсулярной катаракты является дезорганизация четкого расположения ядер хрусталиковых волокон в виде дуги в экваториальной области. Связано это с повышением пролиферативной активности эпителиоцитов этой области. Эпителиальные клетки, увеличиваясь в количестве, не в состоянии вызревать в хрусталиковые волокна. Они превращаются в веретеновидные клетки, перемещающиеся в направлении заднего полюса хрусталика. Наиболее часто подобный процесс начинается в нижнем носовом секторе хрусталика при развитии сенильной катаракты.

При ультраструктурном исследовании выявлено, что мигрирующие клетки снабжены актиновыми микрофибриллами и при их заднеполюсном расположении они все более напоминают фибробласты. Мигрирующие клетки образуют подобие кольца вокруг заднего полюса. Именно в этом месте они иногда приобретают шаровидную форму. Шаровидные клетки ультраструктурно напоминают хрусталиковые волокна.

Установлено, что центральные отделы хрусталика при задней субкапсулярной катаракте разжижаются под воздействием лизосомальных клеток. Вследствие этого задняя капсула хрусталика истончается, что обусловливает особый риск ее повреждения при экстракции катаракты.

Особенностью подобного типа катаракты является ее склонность к прогрессированию. Свой вклад в разжижение катаракты вносят лизосомальные клетки. Нередко на фоне задней субкапсулярной катаракты развиваются корковая и ядерная катаракты, что связано с различным направлением миграции эпителиальных клеток.

Наиболее ранними проявлениями корковой катаракты у больных пожилого возраста является образование пятноподобного помутнения хрусталиковых волокон в экваториальной области, особенно в нижненосовых и нижних секторах. Так как все хрусталиковые волокна имеют отростки, распространяющиеся кпереди и кзади, это помутнение обычно и прогрессирует в обоих направлениях. Помутнение в виде клина, направленного к срединной линии, называется клиновидной катарактой.

Гистологически между хрусталиковыми волокнами выявляются щели, выполненные жидкостью. При этом хрусталиковые волокна набухают, иногда превращаясь в безъядерные шаровидные образования, окруженные бледно-розовым зернистым материалом. Признаков формирования новых волокон в экваториальной области не определяется.

При электронномикроскопическом исследовании выявлено, что межклеточные пространства содержат шаровидной формы продукты распада хрусталиковых волокон. Иногда такие продукты формируют кристаллические образования. В последующем в клеточный детрит возможно выпадение солей кальция. Выглядят они базофильными гранулами гидроапатита или в виде участков скопления больших бесцветных кристаллов щавелевокислого кальция.

При распространении описанного процесса на весь хрусталик клинически это состояние оценивается как зрелая катаракта. В любой момент "вызревания" катаракты может наступить набухание хрусталика в результате нарушения осмотического давления, поскольку при патологическом процессе высвобождается большое количество белковых молекул. При наиболее выраженной гидратации хрусталиковых волокон хрусталик представляет собой чечевицеподобное образование темного цвета, выполненное жидкостью с плавающим в ней ядром. Это ядро можно обнаружить клинически, и такое состояние называют перезрелой катарактой. Микроскопически в таких случаях эпителий не обнаруживается, а капсула хрусталика очень истончена.

Существует также вероятность развития факолитической глаукомы из-за выхода растворимых белков хрусталика. Факолитическая воспалительная реакция может быть вызвана и остающимися после операции корой и ядром.

Ядерная склерозирующаяся катаракта. Обычно возникает у пожилых людей в результате склероза ядра хрусталика. Процесс протекает медленно. При этом происходит увеличение количества центрально расположенных хрусталиковых волокон, а соответственно и увеличение размера и плотности ядра. Этот процесс приводит к развитию приобретенной близорукости за счет усиления преломления. Желтый цвет хрусталика постепенно становится темно-коричневым. Существенное увеличение плотности центральной части хрусталика связано со склерозом.

При световой микроскопии в склеротических центральных участках хрусталика больше не выявляется пластинчатое строение. Эти участки выглядят гомогенными со скоплением продуктов распада. Область скопления однородного материала увеличивается в объеме и сопровождается изменением цвета хрусталика. Электронномикроскопически цитоплазма хрусталиковых волокон электронноплотная. Отсутствуют плазматические мембраны и межклеточные контакты.

Механизмы возрастного катарантогенеза

При сенильной катаракте наблюдаются конформационные изменения белков хрусталиковых волокон в результате развития окислительных реакций, приводящих к образованию дисульфидных и других ковалентных связей между белками. При этом мембраны хрусталиковых волокон теряют проницаемость. Изменения мембран, в свою очередь, приводят к повышенной проницаемости клеток с последующей их гидратацией и набуханием волокон.

Повреждение мембран хрусталиковых волокон путем фотоокисления белков интенсивно изучалось. Оно рассматривалось в качестве первичной причины повреждения мембран. При этом уделялось внимание роли хронического воздействия ультрафиолетового света и влиянию фотосенсибилизирующих агентов, поступающих в организм с продуктами питания или с лекарственными препаратами. Окислительное повреждение уменьшает количество естественных антиоксидантов в хрусталике типа глютаминил-цистеинил-глицина, гексагидрогексаоксибензола и аскорбиновой кислоты.

Постравматические катаракты и катаракты при внутриглазных новообразованиях

Проникающая и непроникающая травмы хрусталика могут спровоцировать появление катаракты. Проникающая травма обычно приводит к быстро прогрессирующей катаракте, сопровождающейся набуханием, фрагментацией и помутнением хрусталиковых волокон. Капсула хрусталика не
закрывает раневой канал, в результате чего в хрусталик довольно быстро проникают макрофаги. В хрусталике можно обнаружить небольшое количество и других воспалительных клеток, но только в тех случаях, когда не развиваются посттравматические воспалительные изменения.

В ближайшие 10 дней после травмы может рассосаться все содержимое хрусталика. При разрушении центральных участков капсулы развивается так называемая кольцевидная катаракта Зомеринга.
Если повреждение капсулы незначительное и оно быстро прикрывается фибрином или надлежащей радужной оболочкой, то возможно развитие небольшого помутнения. Необходимо отметить, что даже тупая травма может вызвать набухание хрусталика и зрелую катаракту. Это наступает спустя несколько месяцев после травмы. Контузия иногда приводит к разрыву капсулы, особенно в случаях ее истончения при уже существующей катаракте.

Редкой причиной катаракты является контакт хрусталика с растущей опухолью. Чаще это меланома иридоцилиарной области, медуллоэпителиома, ретинобластома. При медленно растущей опухоли возможно возникновение локального помутнения хрусталика в месте контакта с опухолью.

Катаракты при металлозах

Катаракта при халькозе (chalcosis lentis) связана с отложением ионов меди и развивается при гепатолентикулярной дегенерации примерно у 20% больных. Такое состояние обусловлено аутосомно-рецессивно наследуемым снижением способности связывания меди церулоплазмином в печени. При этом в тканях, особенно в печени, происходит накопление ионов меди, что может обусловить развитие цирроза. Медь может накапливаться и в базальных ганглиях головного мозга.

Катаракта при халькозе зеленоватого или зеленовато-коричневого цвета. Локализуется помутнение поверхностно в центре хрусталика, иногда имеет вид диска с короткими звездоподобными отростками, напоминающими лепестки цветов. Подобное помутнение может обнаруживаться в задней капсуле хрусталика.

Электронномикроскопические данные свидетельствуют о том, что медь находится во внутренней части капсулы в виде небольших зернистых скоплений. Эпителиальные клетки хрусталика и корковые хрусталиковые волокна без существенных изменений. Какие компоненты мембран клеток хрусталика связывают медь пока неизвестно.

Вышеописанные отложения меди могут быть обнаружены не только при гепатолентикулярной дегенерации. Выявляются они и у больных с повышенной концентрацией меди в плазме крови при миеломной болезни, и в случае рака легкого. Наличие в глазу инородных тел, содержащих ионы меди, также приводит к отложениям меди в капсуле.

Другие металлозы. В хрусталике возможно отложение и других металлов, проникающих в организм различным образом.

  • меркурий может попасть в организм при проведении лечебных мероприятий с использованием растворов, содержащих его, или при профессиональном контакте с ним.
  • В капсуле хрусталика могут накапливаться серебро и золото.
  • Обычно отложения железа определяются в эпителиоцитах. Значительно реже их можно выявить в базальной мембране. 

При сидерозе или гемосидерозе эпителий хрусталика приобретает желто-коричневый цвет или ржавый оттенок. Ионы железа выявляются при реакции Перлса. При наличии железосодержащего инородного тела в хрусталике иногда обнаруживаются ржаво-коричневые субкапсулярные помутнения, которые способны прогрессировать и формировать зрелую катаракту. При этом ионы железа обнаруживаются во всех хрусталиковых волокнах и под воздействием ферментов становятся нерастворимыми в цитоплазме клеток, образуя фагосомы.

Катаракты при наследственных системных болезнях

Болезни углеводного обмена

Галактоземия является аутосомно-рецессивным заболеванием и характеризуется аномалией 9-й пары хромосом приблизительно у одного из 40 000 новорожденных.

Нарушение обмена веществ у ребенка связано с изменением функции галактозо-1-фосфат уридилтрансферазы, одного из четырех ферментов, катализирующих преобразование галактозы в глюкозо-1 -фосфат. В результате этого галактоза и галактозо-1-фосфат накапливаются в тканях, стимулируя фермент альдозоредуктазу, преобразующую эти сахара в галактитол (дульцит). В норме клеточные мембраны непроницаемы для этого сахарного спирта, который повышает осмотическое давление клетки, приводит к накоплению в ней воды и разрыву клеточных мембран. В последнее время в хрусталике зародышей было обнаружено повышение концентраций галактитола и галактозо-1-фосфата.

На момент рождения при галактоземии не всегда выявляются стойкие нарушения типа рвоты, отека, помутнения хрусталика и гепатоспленомегалии. Эти признаки формируются в течение первых 1-2 мес жизни. При развитии катаракты в центре хрусталика выявляется помутнение, напоминающее по виду каплю масла. Такое помутнение связано с началом отека хрусталиковых волокон. Ранний отек ядра может полностью исчезнуть при коррекции питания ребенка. При галактоземии описаны ядерные, зонулярные и задние корковые катаракты.

Сахарный диабет Данные морфологических исследований свидетельствуют о том, что катаракта у больных сахарным диабетом не отличается от старческой (сенильной) катаракты. Однако ее развитие происходит на 20-30 мес раньше. У молодых больных сахарным диабетом возможно развитие помутнения в виде снежинки с появлением поверхностных беловатых вакуолей в субкапсулярной области.

Это довольно быстро приводит к формированию зрелой катаракты. Механизмы развития этой формы катаракты пока неясны. Первым признаком катаракты при сахарном диабете считают развитие обратимого отека хрусталика, приводящего к так называемой нестабильной близорукости. При этом изменение рефракции коррелирует со степенью гипергликемии. Предполагают, что у таких больных повышение уровня сахарного спиртового сорбита приводит к повышению осмотического давления в клетках хрусталика. Аналогичные изменения наблюдаются и при накоплении галактитола у больных с галактоземией.

Лизосомные болезни накопления

К лизосомным болезням накопления относят заболевания, при которых нарушаются функции лизосомных ферментов, обеспечивающих метаболические функции клеток. Они передаются аутосомно или связанны с Х-хромосомой. При этом в клетке накапливаются продукты метаболизма, не поддающиеся утилизации вследствие отсутствия активности фермента. Подобные отложения обнаруживаются во многих клетках организма. В тех случаях, когда метаболиты откладываются в эпителиоцитах капсулы хрусталика, в передних слоях хрусталика происходит развитие нежных помутнений.

Болезнь Фабри является рецессивным, связанным с Х-хромосомой заболеванием, сопровождающимся внутриклеточным накоплением нейтральных гликосфинголипидов, особенно тригексозил церамида, в тканях глаза и других органах (эпителиальных и эндотелиальных клетках). Заболевание развивается в результате дефекта лизосомного гидролитического фермента альфа-галактозидазы А, что вызывает почечную недостаточность, нарушение функции сердечно-сосудистой системы, органов пищеварения и центральной нервной системы. Обнаруживаются также телеангиоэктазии кожи (ангиокератома, парестезия, акральная боль и потоотделение).

Прогноз для жизни неблагоприятный. В эпителии роговицы наблюдается развитие характерного вихреподобного помутнения. У 35% больных определяется зернистое или более плотное клиноподобное помутнение передней капсулы хрусталика, у 37% обнаруживается небольшое звездоподобное помутнение, локализующееся под задней капсулой хрусталика. Развивается помутнение в результате накопления в лизосомных вакуолях эпителия роговой оболочки и капсулы хрусталика плотного материала. Подобный материал может быть обнаружен и в эпителиальных клетках конъюнктивы. Окрашивается он Суданом черным В. В хрусталиковых волокнах подобные включения не выявляются.

Болезнь Ниманна-Пика типа А характеризуется внутриклеточным накоплением сфинголипоидов и сфингомиелина в результате нарушения активности сфингомиелиназы, что приводит к появлению нежного коричневатого помутнения передней капсулы. Возможно развитие помутнения в задних отделах хрусталика.

Маннозидоз представляет собой лизосомную болезнь накопления в результате нарушения активности альфа-маннозидазы и наследуется аутосомно-рецессивно. При этой патологии нередко развивается катаракта, напоминающая таковую при болезни Фабри. Заболевание имеет неблагоприятное течение.

Муколипидоз I типа развивается в результате нарушения функции фермента нейраминидазы, участвующего в синтезе мукополисахаридов и ганглиозидов. Возникающая при этом заболевании катаракта подобна той, которая обнаруживается при болезни Фабри и манноцитозе. Локализуется она в заднем отделе хрусталика и имеет пятнистый вид. Внутриклеточные включения обнаруживаются в хрусталике эпителии конъюнктивы, фибробластах и в эндотелиальных клетках роговицы, что имеет диагностическое значение.

Миотоническая дистрофия.Образование катаракты при миотонии - важная особенность синдрома, основной характеристикой которого является контрактура мышц. Обнаруживаются также птоз, слабость мимической мускулатуры, облысение лба и тестикулярная атрофия у мужчин, дефекты сердечной мышцы, атрофия дистальных мышц конечностей и умственная слабость.

Миотоническая дистрофия передается аутосомно-доминантно. Определяется аномалия гена, расположенного на длинном плече 19-й хромосомы. Именно этот ген контролирует синтез киназ.
Катаракта возникает у всех взрослых больных миотонией. На начальных стадиях в хрусталике определяются кристаллы, расположенные довольно глубоко под передней и задней капсулами. Цвет их колеблется от зеленого до красного. Длина кристаллов составляет от 6 до 35 мм, а по форме они напоминают рисовые зерна.

Кристаллы характеризуются двойным лучепреломлением. При ультраструктурном исследовании установлено, что они состоят из вакуолей, внутри которых расположена многослойная структура из электронно-плотного материала. Ширина пластин - от 2 до 70 нм. На протяжении всего хрусталика выявляются также электронно-плотные мембраноподобные скопления. При миотонической дистрофии подобные отложения обнаруживаются также в наружных мышцах глаза и в эритроцитах.

Гипопаратиреоз и другие гипокальциемии. Предполагают, что в основе развития катаракты при гипопаратиреозе лежит гипокальциемия. Возникает она после операции на щитовидной железе. У больных с псевдогиперпаратиреозом катаракта не возникает, поскольку при этом нет ни гипокальциемии, ни гиперфосфатэмии.

Помутнение хрусталика имеет небольшой размер, состоит из белых точек, имеющих сливной характер. Отмечено появление и кристаллических включений, напоминающих таковые при миотонии.

Другие типы

Имеется множество других синдромов, в генезе которых может иметь место генетическая предрасположенность, сопровождающихся развитием катаракты.

Это пигментный ретинит, болезнь Refsum (задняя полярная катаракта, пигментная ретинопатия, гемералопия, мозжечковая атаксия, нейропатия, повреждение кожи и отложение липидов в сердечной мышце), атрофия сосудистой оболочки и сетчатки, нейрофиброматоз второго типа (ядерная и корковая катаракты, двусторонняя нейрома слухового нерва, катаракта), ксантоматоз (катаракта, ксантома сухожилий, прогрессивная мозжечковая атаксия и деменция).

Катаракта также нередко возникает при системных кожных заболеваниях. У больных с врожденным ихтиозом, особенно Х-связанного типа, возможно развитие врожденной катаракты. В литературе имеются данные о связи между развивающейся катарактой и аллергическим дерматитом. При этом у лиц в возрасте от 15 до 30 лет развивается двусторонняя передняя субкапсулярная катаракта.

Лекарственные катаракты

Применение ряда лекарственных препаратов может привести к развитию катаракты. В первую очередь это относится к кортикостероидным препаратам. Так у 30-40% больных ревматоидным артритом, принимающих преднизолон, отмечено развитие катаракты. Данные микроскопического исследования свидетельствуют о том, что при подобной катаракте происходит дезорганизация эпителиоцитов, расположенных в области экватора.

Катарактогенное действие оказывают и миотические препараты, особенно антихолинэстераза. Экспериментально доказано, что в подобных случаях появляются субкапсулярные вакуоли, а уровень помутнения коррелирует со степенью расширения межклеточного пространства,особенно вблизи швов. В поверхностно расположенных волокнах хрусталика развивается отек, что свидетельствует о повышенной проницаемости мембран, которая является результатом токсического влияния указанных препаратов на ткань хрусталика.

Катарактогенным свойством обладают также введенные внутрь стекловидного тела лекарственные средства типа антибиотиков, а фотосенсибилизаторы могут привести к фотоокислению белков хрусталиковых волокон.

Лучевые катаракты

Наиболее выраженное катарактогенное влияние оказывают ионизирующая радиация (рентгеновские лучи, гамма-лучи и нейтроны), а также инфракрасное, ультрафиолетовое, микроволновое и коротковолновое излучение. Ионизирующая радиация является наиболее мощным катарактогенным агентом. К этому излучению чувствителен хрусталик как ребенка, так и взрослого.

Ионизирующее излучение действует в первую очередь на ядра клеток, находящихся в митозе. В хрусталике подобные клетки располагаются в предэкваториальной зоне, и вследствие действия указанной энергии клетки, находящиеся в митозе, погибают. При этом клетки, которые должны формировать новые волокна, становятся отечными. Многие из них смещаются кзади, формируя субкапсулярную катаракту, которая морфологически не отличается от задней субкапсулярной катаракты. Минимальной катарактогенной дозой является 500 рад, но в некоторых случаях катаракта может развиться при дозе 200 рад и ниже. Основной причиной повреждения клеток является нарушения в ДНК и в клеточных мембранах с формированием свободных радикалов.

Длительно обсуждалось катарактогенное влияние ультрафиолетового излучения, особенно при небольших дозах (обычное освещение), и роль в возникновении катаракты недостаточности в организме антиоксидантов, поступающих с пищей. В настоящее время накоплено достаточно сведений о роли ультрафиолетового излучения в развитии катаракты.

Лазеры как источник интенсивного, когерентного, монохроматического ультрафиолетового излучения нашли широкое терапевтическое применение. Лазеры могут вызывать развитие катаракты в тех случаях, когда излучение фокусируется на хрусталик или в результате передачи хрусталику тепла от радужной оболочки. При этом отмечается отек хрусталиковых волокон, не имеющий каких-либо специфических отличий от такового при других видах катаракты.

Микроволновое облучение вызывает субкапсулярную катаракту у подопытных животных и у человека.

Эксфолиация капсулы хрусталика

Истинная эксфолиация, как правило, связана с повреждением хрусталика инфракрасным излучением и чаще всего наблюдается у стеклодувов. Она является исключительно редким заболеванием.

Патогенез псевдоэксфолиации капсулы хрусталика неизвестен. Заболевание чаще всего обнаруживается у больных глаукомой. Более чем в 50% случаев псевдоэксфолиация определяется на двух глазах. В камерной влаге при этом заболевании обнаруживаются частицы материала, напоминающие по характеру материал базальных мембран капсулы хрусталика и ресничного эпителия.

Катаракта при увеите

Выше указывалось, что катаракта довольно часто развивается после травмы глаза, при возникновении опухоли, дегенеративных изменений сетчатки и роговицы. Нередко развитие катаракты наблюдается и при увеите. Воспаление в переднем отделе глаза и другие патологические процессы приводят к передней катаракте, а патология в заднем отдела - к задней.

Существуют многочисленные предположения относительно механизма развития катаракты при увеите. Причинами ее возникновения могут быть как наличие медиаторов воспаления, повышающих проницаемость клеток хрусталика, так и снижение концентрации антиоксидантов в хрусталике, наличие синехий и мембран, нарушающих метаболизм хрусталика.

Эксфолиация капсулы хрусталика

Истинная эксфолиация, как правило, связана с повреждением хрусталика инфракрасным излучением и чаще всего наблюдается у стеклодувов. Она является исключительно редким заболеванием.Патогенез псевдоэксфолиации капсулы хрусталика неизвестен. Заболевание чаще всего обнаруживается у больных глаукомой.Более чем в 50% случаев псевдоэксфолиация определяется на двух глазах. В камерной влаге при этом заболевании обнаруживаются частицы материала, напоминающие по характеру материал базальных мембран капсулы хрусталика и ресничного эпителия.

Также вам будут интересны:
Врожденные катаракты
Помутнения хрусталика - катаракты, сопровождаются снижением остроты зрения от незначительного ослабления до светоощущения. Большинство врожденных катаракт развиваются в результате внутриутробной патологии…
25.03.2015
Прочесть