Первичная открытоугольная глаукома

Код МКБ10 Н40.1

Угол передней камеры открыт, но дренажная  система не справляется с оттоком жидкости

Понятие "первичная открытоугольная глаукома" объединяет большую группу заболеваний глаза с различной этиологией, для которых характерно:

  • открытый угол передней камеры (УПК) глаза,
  • повышение ВГД за пределы толерантного для зрительного нерва уровня,
  • развитие глаукомной оптической нейропатии с последующей атрофией (с экскавацией) головки зрительного нерва,
  • возникновение типичных дефектов поля зрения.

Толерантным для зрительного нерва уровнем офтальмотонуса считается тот уровень ВГД, который предположительно обеспечит больному наименьшие темпы прогрессирования глаукомы на срок ожидаемой продолжительности его жизни.

Мировая статистика заболеваемости среди населения свидетельствует о росте частоты ПОУГ: по оценке ВОЗ в 2010 г. численность больных глаукомой составляла около 60 млн., а к 2020 г. она достигнет почти 80 млн. человек.

В России глаукома занимает первое место в нозологической структуре причин инвалидности вследствие офтальмопатологии, и ее распространенность неуклонно растет: с 0,7 (1997 г.) до 2,2 человек (2005 г.) на 10000 взрослого населения. За период 1994 по 2002 гг. мониторинговый анализ, проведенный в 27 субъектах РФ, показал повышение частоты встречаемости глаукомы в среднем с 3,1 до 4,7 человек на 1000 населения.

Первичная открытоугольная глаукома (ПОУГ, простая глаукома) - это простая хроническая глаукома, обычно двухсторонняя, но не всегда симметричная, относится к нейродегенеративным заболеваниям и приводит к необратимой утрате зрительных функций. Давление в глазу медленно повышается, а роговица адаптируется к этому без какого-либо выпячивания. Поэтому чаще всего болезнь остаётся незамеченной.

ПОУГ является нейродегенеративным заболеванием, характеризующимся прогрессирующей оптической нейропатией и специфическими изменениями зрительных функций, связанной с рядом факторов, из которых повышение внутриглазного давления (ВГД) считается ведущим. Именно поэтому нормализация уровня офтальмотонуса играет ведущую роль в уменьшении риска развития и/или прогрессирования заболевания.

Факторы риска

  • ВозрастПОУГ выявляют, как правило, после 65 лет. Диагноз глаукомы в возрасте 40 лет не типичен.
  • Расадостоверно установлено, что у людей с черным цветом кожи первичная открытоугольная глаукома развивается раньше и протекает более агрессивно, чем у людей с белым цветом кожи.
  • Семейный анамнез и наследственностьПОУГ часто наследуется по многофакторной схеме. Внутриглазное давление, легкость оттока водянистой влаги и размер диска зрительного нерва генетически обусловлены. Родственники первой линии являются группой риска развития первичной открытоугольной глаукомой, однако степень риска неизвестна, т.к. болезнь развивается в старшем возрасте и требует длительного наблюдения для подтверждения факта наследования. Предполагается условный риск развития болезни у братьев и сестер (до 10%) и потомства (до 4%).
  • Миопияпациенты с миопией более восприимчивы к повреждающему действию повышенного уровня офтальмотонуса.
  • Болезни сетчаткиокклюзию центральной вены сетчатки часто связывают с длительно протекающей первичной открытоугольной глаукомой. Приблизительно у 5% пациентов с отслойкой сетчатки и 3% с пигментным ретинитом встречается первичная открытоугольная глаукома.
  • К факторам риска относят также большую величину отношения диаметра экскавации к диаметру диска зрительного нерва (Э/Д > 0,5), перипапиллярную b-зону. b-зона - неравномерное, чаще неполное кольцо, образовавшееся вследствие ретракции пигментного эпителия и атрофии перипапиллярной хориоидеи.

Этиология

Согласно общепринятой точке зрения, первичная открытоугольная глаукома относится к мультифакториальным заболеваниям с пороговым эффектом и возникает в тех случаях, когда совокупность неблагоприятных факторов превысит некоторый порог, необходимый для включения патофизиологических механизмов болезни.

Центральным звеном в патогенезе первичной открытоугольной глаукомы считают функциональную блокаду (коллапс) склерального синуса, которая возникает в результате смещения трабекулы кнаружи в просвет шлеммова канала. Функциональная блокада шлеммова канала при открытоугольной глаукоме может быть обусловлена понижением проницаемости трабекулярного аппарата, недостаточной его ригидностью и неэффективностью механизма "цилиарная мышца-склеральная шпора-трабекула".

Роль анатомических факторов. К анатомическим факторам относят слабое развитие склеральной шпоры и цилиарнои мышцы, заднее прикрепление волокон этой мышцы к склере, переднее положение шлеммова канала и малый угол его наклона к передней камере. В глазах с такими анатомическими особенностями механизм "цилиарная мышца-склеральная шпора-трабекула", который растягивает трабекулярную сеть и поддерживает в открытом состоянии шлеммов канал, малоэффективен. Кроме того, у больных открытоугольнои глаукомой выпускные канальцы часто берут начало в переднем отделе синуса, что приводит к снижению давления в передней части шлеммова канала и облегчает возникновение блокады как синуса, так и его выпускников.

Другой фактор связан с анастомозами между венами ресничного тела и интрасклеральным венозным сплетением, физиологическая роль которых заключается в поддержании давления в склеральном синусе, близком к ВГД. При характерном для открытоугольнои глаукомы переднем положении синуса анастомозы удлиняются, что не может не отразиться на их эффективности.

Роль дистрофических изменений. Роль возраста в этиологии глаукомы можно объяснить дистрофическими изменениями в трабекулярном аппарате, радужке и ресничном теле. В пожилом возрасте юкстаканаликулярный слой утолщается, в нём появляются отложения внеклеточного материала, межтрабекулярные щели и шлеммов канал суживаются, в трабекулярной сети откладываются пигментные гранулы, продукты тканевого распада и псевдоэксфолиативные частицы.

Возрастные изменения соединительной ткани и, следовательно, трабекулярной диафрагмы заключаются также в снижении её упругости и появлении дряблости. Возрастные дистрофические изменения в переднем отделе сосудистой оболочки заключаются в фокальной или диффузной атрофии стромы и пигментного эпителия радужки и ресничного тела, атрофических изменениях ресничной мышцы. Дистрофические изменения в сосудистой оболочке приводят к снижению эффективности механизмов, предохраняющих шлеммов канал от коллапса. 

Сосудистые, эндокринные и обменные нарушения влияют на возникновение глаукомы, так как изменяют выраженность и распространённость дистрофических изменений. Из этой концепции вытекает следующее:

  • чем больше выражены дистрофические изменения в дренажной области глаза, тем меньшая степень анатомического предрасположения необходима для возникновения глаукомы и наоборот;
  • глаукома развивается раньше и протекает тяжелее в тех глазах, в которых анатомическое предрасположение и первичные дистрофические изменения выражены сильнее.

Первичная открытоугольная глаукома относится к мультифакториальным заболеваниям с пороговым эффектом и возникает в тех случаях, когда совокупность неблагоприятных факторов превысит некоторый порог, необходимый для включения патофизиологических механизмов болезни.

Глюкокортикоиды и открытоугольная глаукома. Установлено, что глюкокортикоиды влияют на уровень ВГД и гидродинамику глаза. У больных первичной открытоугольнои глаукомой реакция ВГД на глюкокортикоидный тест часто бывает повышенной. Механизм действия глюкокортикоидов на ВГД заключается в прогрессирующем ухудшении оттока водянистой влаги из глаза. Под влиянием глюкокортикоидов в трабекулах увеличивается содержание гликозаминогликанов, что, по-видимому, происходит из-за уменьшения выхода катаболических ферментов из лизосом гониоцитов. В результате этого проницаемость трабекулярной диафрагмы несколько снижается, а разность давлений в передней камере и склеральном синусе увеличивается. В анатомически предрасположенных глазах, особенно если проницаемость трабекул была снижена раньше, возникает функциональная блокада синуса, что и приводит к повышению ВГД.

Роль наследственности, других заболеваний и внешней среды. Описаны и доминантный, и рецессивный типы наследования, однако в большинстве случаев преобладает полигенная передача заболевания.

Многие исследователи отмечают, что открытоугольная глаукома чаще возникает у больных атеросклерозом, гипертонической болезнью, страдающих гипотоническими кризами, СД, а также при синдроме Кушинга и у лиц с нарушениями липидного, белкового и некоторых других видов метаболизма.

Первичная открытоугольная глаукома значительно чаще сочетается с миопией, чем с другими видами рефракции глаза. При эмметропии с близорукостью лёгкость оттока в глазах ниже, а ВГД выше среднего значения. Большая частота открытоугольнои глаукомы у лиц, страдающих миопией, может быть связана с характерным для них передним положением шлеммова канала и слабостью ресничной мышцы.

Кроме того, отмечают некоторые расовые различия в заболеваемости глаукомой и её течении. Так, у лиц негроидной расы открытоугольная глаукома возникает чаще в более молодом возрасте, чем у европеоидной расы; и у обеих рас открытоугольную глаукому отмечают значительно чаще, чем закрытоугольную. В то же время для монголоидной расы характерно превалирование ЗУГ над открытоугольной.

Большое значение придают ускорению апоптоза ганглиозных клеток сетчатки и потери аксонов в её слое нервных волокон под влиянием факторов риска, главным из которых служит повышенное ВГД.

Классификация

Разделение непрерывного глаукомного процесса на 4 стадии носит условный характер. При этом принимается во внимание состояние поля зрения и ДЗН.

  • Стадия I (начальная) - границы поля зрения нормальные, но есть небольшие изменения в парацентральных отделах поля зрения. Экскавация ДЗН расширена, но не доходит до края диска.
  • Стадия II (развитая) - выраженные изменения поля зрения в парацентральном отделе в сочетании с его сужением более чем на 10° в верхне- и/или нижненосовом сегментах, экскавация ДЗН расширена, но не доходит до края диска, носит краевой характер.
  • Стадия III (далеко зашедшая) - граница поля зрения концентрически сужена и в одном или более сегментах находится менее чем в 15° от точки фиксации краевая субтотальная экскавация ДЗН расширена, но не доходит до края диска.
  • Стадия IV (терминальная) - полная потеря зрения или сохранение светоощущения с неправильной проекцией. Иногда сохраняется небольшой островок поля зрения в височном секторе 

Уровень внутриглазного давления 

При постановке диагноза используют следующие градации уровня ВГД -

  • А - ВГД в пределах нормальных значений (Р0 <22 мм. рт. ст.)
  • В - умеренно повышенное ВГД (Р0 <33 мм. рт. ст.)
  • С - высокое ВГД (Р0 >32 мм. рт. ст.)

Динамика глаукомного процесса

Различают стабилизированную и нестабилизированную глаукому.

  • В первом случае при продолжительном наблюдении за больным (не менее 6 мес) не обнаруживают ухудшения в состоянии поля зрения и ДЗН,
  • во втором - такие изменения регистрируют при повторных исследованиях.

При оценке динамики глаукомного процесса принимают во внимание также уровень ВГД и его соответствие целевому давлению. Диагноз "нестабилизированная глаукома" может быть установлен в том случае, если сужение поля зрения за тот или иной период наблюдения равен 10° и больше по отдельным радиусам в начальной стадии болезни, 5-10° в других стадиях и 2-3° при тунельном (до 10° от точки фиксации) поле зрения. Появление краевой экскавации там, где её раньше не было, явное расширение и углубление имевшейся ранее глаукоматозной экскавации, дефекты пучков аксонов ганглиозных клеток сетчатки свидетельствуют о нестабилизированном глаукоматозном процессе.

Патогенез

Согласно современным представлениям, в патогенезе ПОУГ может играть существенную роль нарушение структурных и биомеханических свойств склеры в области диска зрительного нерва и корнеосклеральной оболочки глаза в целом. 

Предполагают, что развитие ПОУГ сопровождается патологическим ускорением естественных геронтологических процессов изменения эластичности и упругости оболочек глаза. В свою очередь, повышение ригидности склеры, при отсутствии устойчивой нормализации ВГД, может предрасполагать к прогрессированию глаукоматозного процесса.

Этиологическая и патогенетическая цепь первичной открытоугольной глаукомы выглядит следующим образом.

  • Генетические звенья.
  • Изменения общего характера.
  • Первичные местные функциональные и дистрофические изменения.
  • Нарушения гидростатики и гидродинамики глаза.
  • Повышение ВГД.
  • Вторичные сосудистые расстройства, дистрофия и дистрофические изменения в тканях.
  • Глаукоматозная оптическая нейропатия.

Наследственность играет важную роль в возникновении первичной глаукомы. Об этом свидетельствуют результаты обследования ближайших родственников больных глаукомой, а также одинаковая распространённость глаукомы в странах с различным климатом и условиями жизни, в городской и сельской местности и в разных слоях населения.

Генетические влияния, обусловливающие возникновение первичной глаукомы, носят, по-видимому, сложный характер и не сводятся к действию одного гена. Они определяют интенсивность возрастных изменений в организме, местную реакцию в глазу на возрастные сдвиги и анатомические особенности дренажной области глаза и ДЗН.

Изменения общего характера (сосудистые, эндокринные, обменные, иммунные) влияют на регуляцию ВГД, процессы гомеостаза, выраженность возрастных нарушений в различных структурах глаза, прежде всего в его дренажном аппарате, а также на толерантность зрительного нерва к повышенному ВГД.

  • Первичные дистрофические изменения предшествуют возникновению глаукомы и не связаны с действием на глаз повышенного ВГД. К ним относят возрастные и патологические (при общих заболеваниях, псевдоэксфолиациях и других процессах) изменения в трабекулярной диафрагме, приводящие к снижению её проницаемости и упругости.
  • К местным функциональным нарушениям относят изменения гемодинамики, колебания в скорости образования водянистой влаги, ослабление тонуса ресничной мышцы. Местные функциональные и трофические расстройства создают предпосылки для развития трабекулярного и каналикулярного блоков, нарушающих циркуляцию водянистой влаги в глазу.
  • Механические звенья в патогенезе первичной глаукомы начинаются с прогрессирующего нарушения гидростатического равновесия. На каком-то этапе это приводит к ухудшению оттока водянистой влаги, в результате чего ВГД повышается. Глаукома развивается только с этого момента. Существенную роль в её возникновении играют генетически обусловленные особенности в строении глаза, облегчающие возникновение функционального блока склерального синуса.

Высокое ВГД и нарушение взаимоотношений между тканями глаза (придавливание трабекулы к наружной стенке шлеммова канала) служат причинами вторичных циркуляторных и трофических расстройств. На первичный глаукоматозный процесс, вызванный функциональным блоком дренажной системы глаза, наслаивается по существу вторичная глаукома, связанная с деструктивными изменениями в дренажной зоне склеры.

Развитие глаукоматозной атрофии зрительного нерва связано с повышением ВГД за пределы индивидуального толерантного уровня. Важной особенностью глаукоматозной атрофии ДЗН считают медленное развитие процесса обычно в течение нескольких лет. При этом атрофия ДЗН начинается не сразу после повышения давления до порогового уровня, а спустя длительный латентный период, исчисляемый месяцами и годами.

Патогенез глаукомы независимо от ее разновидности включает два механизма, разделённых в пространстве и отчасти во времени.

  • Один из них действует в переднем отделе глаза и приводит в конечном итоге к повышению ВГД.
  • Другой механизм (в заднем отделе глаза) служит причиной атрофии зрительного нерва.

Существуют противоречивые представления о взаимосвязи этих патофизиологических механизмов и последовательности их развития. По одному из мнений, глаукоматозный процесс начинается в переднем отделе глаза, а изменения в зрительном нерве развиваются в результате действия на него повышенного ВГД. Таким образом, патофизиологический механизм, обусловленный изменениями в переднем отделе глаза, предшествует механизму развития патологических процессов в заднем отделе глаза. При этом повышенное ВГД служит последним звеном в патогенетической цепи переднего механизма и первым, пусковым, звеном заднего механизма.

Вместе с тем иногда возможно и первичное поражение ДЗН, вызванное, по-видимому, гемодинамическими нарушениями.

Клиническая картина

Первичная открытоугольная глаукома протекает бессимптомно, пока не обнаружатся изменения периферического зрения. Повреждения происходят постепенно, и зона фиксации взора вовлекается в процесс уже в поздние сроки. Хотя болезнь почти всегда развивается как двухсторонний процесс, часто наблюдается асимметрия, поэтому у пациентов обычно выявляют изменения поля зрения в одном глазу и в меньшей степени - в парном. Даже очень внимательные к себе пациенты могут не заметить выраженных периметрических изменений, а ранние дефекты могут быть обнаружены только случайно.

Жалобы больного. Субъективные симптомы болезни или совершенно отсутствуют, или слабо выражены. Около 15% больных открытоугольной глаукомой жалуются на появление радужных кругов при взгляде на свет и затуманивание зрения. Так же, как и при ЗУГ, эти симптомы появляются в период повышения давления. При этом УПК остается открытым на всём протяжении.

Некоторые больные первичной открытоугольной глаукомой жалуются на боли в глазу, надбровной дуге и голове. Если боли сочетаются с появлением радужных кругов, то нередко ошибочно устанавливают диагноз ЗУГ.

Из других жалоб следует отметить несоответствующее возрасту ослабление аккомодации, мерцание перед глазами, чувство напряжения в глазу.

Передний отдел глаза. При осмотре переднего отдела глаза нередко обнаруживают сосудистые и трофические изменения. Изменения микрососудов конъюнктивы заключаются в неравномерном сужении артериол и расширении венул, образовании микроаневризм, повышении проницаемости капилляров, возникновении мелких геморрагии, появлении зернистого тока крови.

М.С. Ремизов описал "симптом кобры", который может наблюдаться при любой форме глаукомы. Суть его заключается в том, что передняя ресничная артерия, прежде чем зайти в эмиссарии, расширяется, напоминая по внешнему виду головку кобры. Представляют интерес данные о состоянии водяных вен в глазах с открытоугольной глаукомой. Водяные вены при этом заболевании обнаруживают реже, чем в здоровых глазах; они уже, ток жидкости в них более медленный, среднее количество вен в одном глазу меньше.

R. Tornquist и A. Broaden (1958) установили, что глубина передней камеры у больных открытоугольной глаукомой в среднем равна 2,42 мм, а у здоровых людей на 0,25 мм больше. В.А. Мачехин (1974) обнаружил увеличение переднезадней оси глаза на 0,3-0,4 мм в развитой и далеко зашедшей стадиях и на 0,66 мм в терминальной стадии, что связано с растяжением оболочек заднего отдела глаза и смещением диафрагмы глаза кпереди.

Для трофических изменений в радужке характерна диффузная атрофия зрачкового пояса в сочетании с деструкцией пигментной каймы и проникновением пигментных гранул в толщу стромы. В поздних стадиях заболевания с помощью флюоресцентной иридоангиографии обнаруживают ишемические зоны в радужке, а также изменения калибра сосудов и микроаневризмы. Отростки ресничного тела истончаются, укорачиваются, нарушается их правильное расположение. Вследствие деструкции пигментного эпителия отростки "лысеют". Значительно чаще, чем у здоровых лиц того же возраста, на вершине отростков, а иногда и между ними видны псевдоэксфолиативные отложения, имеющие вид серовато-белых рыхлых плёнок. Псевдоэксфолиации покрывают и волокна ресничного пояска.

Угол передней камеры. УПК всегда открыт. Однако узкие углы наблюдали чаще (23%), чем в контрольной группе (9,5%). Создаётся впечатление, что у больных открытоугольной глаукомой есть тенденция к уменьшению глубины передней камеры и сужению её угла. Эти изменения соответствуют обычным возрастным, но выражены, по крайней мере, у части больных несколько больше, чем у здоровых и меньше, чем в глазах с ЗУГ.

Известно, что с возрастом уменьшается прозрачность трабекулы, У больных открытоугольной глаукомой помутнение и уплотнение трабекулярного аппарата выражены более резко, чем у здоровых людей того же возраста. 

Гониоскопически склероз трабекулы проявляется плохо различимыми контурами шлеммова канала: заднее ребро оптического среза не видно, трабекула имеет сухожильный или фарфоровый вид. Экзогенная пигментация трабекулы в глаукомных глазах наблюдается значительно чаще и выражена резче. Степень пигментации УПК увеличивается по мере развития открытоугольной глаукомы.

Гидродинамика глаза. ВГД у больных открытоугольной глаукомой постепенно повышается и достигает максимума в далеко зашедшей или абсолютной стадии заболевания. Амплитуда суточных колебаний бывает повышена примерно у половины больных. Открытоугольная глаукома характеризуется постепенным увеличением сопротивления оттоку водянистой влаги из глаза.

Ухудшение оттока жидкости из глаза предшествует повышению ВГД. Заболевание начинается после того, как коэффициент лёгкости оттока снизится примерно в 2 раза (до 0,10-0,15 мм3/мин на 1 мм. рт.ст.). По мере прогрессирования процесса коэффициент лёгкости оттока и минутный объём водянистой влаги уменьшаются.

Задний отдел глаза. Изменения в сетчатке заключаются в сглаженности и истончении слоя нервных волокон в перипапиллярной зоне, заметном при офтальмоскопии в бескрасном свете и особенно при фотографировании глазного дна с синим светофильтром. Более заметны полосчатые дугообразные дефекты, идущие от ДЗН к парацентральной зоне. Такие дефекты, характерные для глаукомы, имеют значение и диагностике.

Глаукоматозная атрофия зрительного нерва начинается с побледнения дна физиологической экскавации и её расширения. В дальнейшем происходит "прорыв" экскавации к краю зрительного нерва, чаще в нижневисочном направлении. На ДЗН или рядом с ним иногда обнаруживают отдельные полосчатые геморрагии, исчезающие через несколько недель. В поздней стадии первичной открытоугольной глаукомы экскавация становится тотальной и глубокой. ДЗН почти полностью исчезает, на его месте видна решётчатая пластинка склеры. Атрофия захватывает не только зрительный нерв, но и часть сосудистой оболочки вокруг него. При офтальмоскопии вокруг ДЗН видно белое, желтоватое или розовое кольцо - halo glaucomatosus.

Динамика периферического и центрального поля зрения. Для глаукомы характерны как диффузные, так и очаговые изменения поля зрения. Диффузные изменения, указывающие на снижение световой чувствительности, в начальной стадии болезни выражены слабо, низкоспецифичны и не используются в ранней диагностике глаукомы.

Очаговые поражения поля зрения (скотомы) могут быть относительными или абсолютными. В начальной стадии болезни они располагаются в парацентральном отделе поля, до 25° от точки фиксации, особенно часто в зоне Бьеррума (15-20° от точки фиксации). Появление назальной ступеньки на изоптерах и сужение поля зрения с носовой стороны возникают позднее. В редких случаях в ранней стадии глаукомы возникают дефекты и на периферии височной половины поля зрения.

Характерны следующие дефекты центрального поля зрения:

  • дугообразная скотома, сливающаяся со слепым пятном и достигающая меридиана 45° сверху или 50° снизу;
  • парацентральные скотомы, превышающие размер 5° назальный выступ более 10°.

Течение первичной открытоугольной глаукомы

Первичная открытоугольная глаукома возникает незаметно для больного и развивается медленно, особенно в начальной стадии болезни. Ориентировочно длительность преглаукоматозной и начальной стадии вместе взятых, составляет 1-5 лет. Эти цифры можно рассматривать только как средние поскольку у одних больных глаукоматозный процесс протекает мягко и может никогда не выйти из латентной стадии, у других в течение 3-5 лет заболевание проходит все стадии вплоть до полной слепоты.

Псевдоэксфолиативная глаукома

Эта разновидность глаукомы ассоциируется с псевдоэксфолиативным синдромом. Впервые на этот синдром у больных глаукомой обратил внимание Дж. Линдберг (1917). Псевдоэксфолиативный синдром - системное заболевание возникающее в пресенильном и сенильном возрасте и характеризующееся накоплением в тканях глаза и некоторых других органов своеобразного внеклеточного материала.

В большинстве случаев симптомы псевдоэксфолиативного синдрома сначала возникают только в одном глазу. Процесс может остаться односторонним в течение всей жизни, но чаще спустя несколько месяцев или лет отмечают поражение и второго глаза.У лиц с псевдоэксфолиативным синдромом глаукома возникает в 20 раз чаще, чем в общей популяции того же возраста. Примерно у половины всех больных открытоугольной глаукомой обнаруживают симптомы псевдоэксфолиативного синдрома. Глаукому, возникающую при псевдоэксфолиативном синдроме глаз, называют капсулярной, эксфолиативной или псевдоэксфолиативной.

Клинические симптомы псевдоэксфолиативного синдрома характеризуются медленно прогрессирующей деструкцией пигментного эпителия радужки, преимущественно в зрачковой зоне. Появляются отложения гранул пигмента в строме радужки, на эндотелии роговицы, на передней капсуле хрусталика, в структурах трабекулярного аппарата глаза и УПК.

  • При биомикроскопии по краю зрачка обнаруживают серовато-белые чешуйки, напоминающие перхоть, а также характерные отложения на передней капсуле хрусталика, ресничном пояске, отростках ресничного тела, эндотелии роговицы, в структурах УПК и на передней мембране СТ.
  • По мере развития патологического процесса развивается сужение зрачка, ослабление его реакции на свет, инстилляции ЛС, вызывающих мидриаз; иногда образуются задние синехии и/или гониосинехии.
  • В сосудах конъюнктивы и радужки возникают васкулопатии, проявляющиеся неравномерностью просвета сосудов, закрытием части сосудистого русла, неоваскуляризацией радужки, повышением проницаемости сосудов.

Ухудшается отток водянистой влаги из глаза по дренажной системе, повышается ВГД и развивается хроническая открытоугольная (реже закрытоугольная) глаукома.

Наиболее выраженным клиническим симптомом псевдоэксфолиативного синдрома выступают отложения мелких сероватых чешуек, напоминающих перхоть, по краю зрачка с одновременным частичным или полным исчезновением пигментной каймы. Особенно характерны отложения на передней капсуле хрусталика. При осмотре хрусталика с узким зрачком псевдоэксфолиативные отложения могут быть не обнаружены. При широком зрачке и при колобоме радужки на центральной части передней капсулы хрусталика можно рассмотреть очень тонкие отложения, имеющие вид тусклого с сероватым оттенком диска с волнистыми краями.

Псевдоэксфолиативный синдром и глаукому считают одним из важнейших факторов риска развития гипертензии глаза и хронической открытоугольной глаукомы. Этот синдром превышает вероятность развития глаукомы в глазах без псевдоэксфолиативного синдрома риск в 10 раз. В отдельных случаях псевдоэксфолиативный синдром служит причиной возникновения и ЗУГ.

Пигментная глаукома

Следует различать синдром пигментной дисперсии и пигментную глаукому. Первый характеризуется прогрессирующей депигментацией нейроэктодермального слоя радужки и дисперсией пигмента на структурах переднего сегмента глаза. Пигментная глаукома возникает у некоторых больных с синдромом пигментной дисперсии. Частота пигментной глаукомы составляет 1,1-1,5% всех случаев глаукомы.

Пигментную глаукому впервые описал S. Sugar (1940). Как показали последующие исследования, заболевают преимущественно мужчины (77-90%), возраст больных варьирует от 15 до 68 лет: средний возраст для мужчин - 34 года, для женщин - 49 лет. Среди больных преобладают миопы, но могут быть эмметропы и гиперметропы. Как правило, поражаются оба глаза. Патогенез глаукомы только отчасти связан с синдромом пигментной дисперсии. У многих больных с этим синдромом глаукома не развивается и ВГД держится на нормальном уровне. Вместе с тем пигментная и простая открытоугольная глаукома нередко сочетаются в одних и тех же семьях. У части больных с пигментной глаукомой обнаруживали изменения, характерные для гониодисгенеза.

Механизм развития синдрома пигментной дисперсии изучен О. Кэмпбеллом (1979). Он пришёл к выводу, что при этом синдроме существуют условия для трения между задней поверхностью радужки в зоне её средней периферии и пучками зоннулярных волокон при изменениях ширины зрачка. Эти условия заключаются в переднем положении зоннулярных волокон, значительной глубине передней камеры, западении кзади периферии радужки.

Клинически заболевание протекает по типу открытоугольной глаукомы. В отличие от простой открытоугольной глаукомы, при пигментной глаукоме частым субъективным симптомом выступают радужные круги вокруг источника света, возникающие из-за обильных отложений пигментной пыли на задней поверхности роговицы, поэтому их отмечают постоянно при любом уровне ВГД. У некоторых больных возникают кратковременные кризы, характеризующиеся резким повышением ВГД, появлением взвеси пигментных гранул во влаге передней камеры, затуманиванием зрения и усилением феномена радужных кругов. Такие кризы могут быть вызваны выбросом большого количества пигментных частиц при внезапном расширении зрачка, иногда при усиленной физической работе. Их не следует смешивать с приступами ЗУГ.

Пигментная глаукома возникает в основном у лиц молодого и среднего возраста, для неё характерны глубокая передняя камера, открытый УПК. Гранулы пигмента откладываются на ресничном пояске, по периферии хрусталика и на радужке. Отложение пигмента на задней поверхности роговицы обычно имеет форму веретена Крукенберга. Последнее располагается вертикально, имеет длину 1-6 мм и ширину до 3 мм. Образование веретена связано с тепловыми токами жидкости в передней камере. Отложение гранул пигмента в УПК выражено особенно резко. Они образуют сплошное кольцо, полностью закрывая ткань трабекулы. Следует отметить, что отложение большого количества пигмента в УПК можно обнаружить задолго до повышения ВГД.

Диагностика

Признаки

  • Повышенный уровень ВГД. Этот объективный показатель может иметь как неопределенное, так и весьма важное значение в диагностике первичной открытоугольной глаукомы. Приблизительно 2% всего населения после 40 лет имеют уровень внутриглазного давления >24 мм рт. ст. и 7% - >21 мм рт. ст. Однако только у 1% из них находят глаукоматозные изменения поля зрения. Этот показатель неинформативен у пациентов с нормальным внутриглазным давлением(<22 мм рт. ст.), когда также развиваются характерные изменения зрительного нерва и полей зрения.
  • Суточные колебания ВГД в пределах 5 мм рт. ст. отмечают в норме приблизительно в 30% случаев. При первичной открытоугольной глаукоме колебания внутриглазного давления увеличиваются, и их выявляют приблизительно у 90% пациентов. По этой причине значение ВГД в 21 мм рт. ст. или менее при однократном измерении не всегда исключает диагноз – первичная открытоугольная глаукома. Если значение офтальмотонуса при одно¬кратном измерении составляет >21 мм рт. ст., возникает подозрение на первичную открытоугольную глаукому. Для обнаружения суточных колебаний внутриглазного давления необходим контроль офтальмотонуса в разное время суток. Асимметрию ВГД в парных глазах >5 мм рт. ст. можно рассматривать как подозрение на глаукому, и глаза с более высоким ВГД чаще всего оказываются вовлеченными в патологический процесс.
  • Изменения зрительного нерва. Первичная открытоугольная глаукома часто диагностируют при выявлении характерных изменений зрительных нервов или асимметрии офтальмоскопической картины.
  • Изменения полей зрения - характерно их сужение.
  • Гониоскопически определяется открытый УПК

Обследование:

  • Острота зрения
  • Тонография (снижение коэффициента лёгкости оттока до 0,1–0,2 мм3/мин на 1 мм рт.ст.).
  • Биомикроскопия - В переднем отделе глаза выявляются признаки микрососудистых изменений в конъюнктиве и эписклере (неравномерное сужение артериол, расширение венул, образование микроаневризм, мелких геморрагий, зернистого тока крови, симптом кобры, диффузная атрофия зрачкового пояса радужки и деструкция пигментной  каймы).
  • Тонометрия - уровень ВГД находится выше статистической нормы на одном или на обоих глазах, разница ВГД между левым и правым глазами более 5 мм рт.ст., разница между утренним и вечерним ВГД более 5 мм рт.ст. Желательно проводить тонометрию при разном положении больного (сидя и лёжа).
  • Пахиметрия
  • Гониоскопия обоих глаз - уплотнение зоны трабекулы, экзогенная пигментация, заполнение шлеммова канала кровью.
  • Офтальмоскопия - Истончение и сглаженность слоя нервных волокон в перипапиллярной зоне, развитие глаукомной оптической невропатии - углубление и расширение экскавации ДЗН, побледнение ДЗН, полосчатые геморрагии на ДЗН или рядом с ним.

    Индивидуальный размер диска в популяции сильно варьирует, причём для больших дисков характерен больший размер физиологической экскавации. Соотношение экскавации к диску варьирует в зависимости от индивидуального размера ДЗН.
    Для примерной оценки размера ДЗН относительно среднего может быть использован размер приблизительно равного ему малого светового пятна прямого офтальмоскопа.

  • Документирование состояния ДЗН, предпочтительно с помощью цветного стереофундусфото
  • Периметрия - парацентральные относительные или абсолютные скотомы Бьеррума, сужение периферических границ поля зрения преимущественно в верхне- и/или нижненосовых сегментах.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с нормотензивной глаукомой и офтальмогипертензией.

Для нормотензивной глаукомы характерны типичные для глаукомы изменения поля зрения, глаукомная оптическая невропатия ДЗН с экскавацией, ВГД в пределах нормальных значений, открытый угол передней камеры.

Офтальмогипертензия проявляется в повышении ВГД без изменений в поле зрения и ДЗН.

Лечение

План ведения пациентов с рекомендованной медикаментозной терапией

  • Достичь снижения ВГД на 20–30% от исходного. Чем больше ущерб состоянию зрительного нерва, тем ниже уровень целевого давления.
  • В большинстве случаев достаточно медикаментозного лечения.
  • Приемлемой альтернативой медикаментозному лечению может быть аргонлазерная трабекулопластика.

Антиглаукомные препараты в виде капель в глаза представлены различными группами препаратов, представленные тремя основными видами (по механизму гипотензивного действия):

  1. Средства снижающие продукцию внутриглазной жидкости (адреноблокаторы, ингибиторы карбоангидразы) – например, "Тимолол", Бетоптик и Трусопт.
  2. Препараты, улучшающие отток внутриглазной жидкости из глазного яблока (миотики, лантанопрост) -  Пилокарпин,  Ксалатан,  Траватан.
  3. Комбинированные препараты, обладающие двойным действием. К ним можно отнести Фотил (тимолол+ пилокарпин) и Проксофилин.

Лазерное лечение позволяет обеспечить контроль ВГД без медикаментозного лечения в течение 2 лет у менее чем 50% пациентов, т.е. эффект временный. Однако это позволяет отсрочить назначение постоянного режима медикаментозных средств с их побочными эффектами и уменьшить субъективное отношение пациентов к лекарственной терапии (от 18 до 35% назначенных ЛС пациенты не принимают).

Проведение лазерного лечения может быть приемлемо для пациентов, которым невозможно назначение медикаментозной терапии, либо как дополнение к гипотензивному режиму у пациентов, толерантных к медикаментозному лечению.

Несмотря на очевидные успехи медикаментозной и лазерной коррекции офтальмотонуса, общепризнано, что наиболее эффективным методом лечения ПОУГ, является хирургическое вмешательство. В некоторых случаях оно может быть и методом первого выбора сразу после постановки диагноза.

Операции фильтрующего типа и по сегодняшний день являются основными методами хирургического лечения ПОУГ. По способу формирования путей оттока они условно подразделяются на два направления: перфорирующие и неперфорирующие вмешательства.

Классическим примером фистулизирующеи операции во всем мире считается синустрабекулэктомия (СТЭ) с ее многочисленными модификациями, а непроникающей методики - синусотомия, непроникающая глубокая склерэктомия (НГСЭ), а за рубежом - вискоканалостомия. Многочисленные отечественные и зарубежные исследования позволили выявить как положительные, так и отрицательные стороны обоих направлений.

К достоинствам перфорирующих вмешательств, прежде всего, следует отнести высокий гипотензивный эффект, которого удается достигнуть в независимости от стадии глаукоматозного процесса. Стойкая нормализация офтальмотонуса без применения гипотензивных средств на разных сроках наблюдения составляет от 57 до 88% от числа всех оперированных больных. Недостатками же являются развитии тяжелых интра- и послеоперационных осложнений (гифема, коллапс передней камеры, цилиохориоидальная отслойка (ЦХО), эндофтальмит, индуцированная катаракта и угроза стойкой гипотонии), связанных с формированием макрофистулизирующего отверстия, агрессивным вскрытием глазного яблока и невозможностью дозировать объем вмешательства, а также активизацией процессов избыточного рубцевания в зоне операции .

Непроникающие операции по сравнению с фистулизирующими обладают большим профилем безопасности, что выражается в практически полном отсутствии интра- и минимальном количестве послеоперационных осложнений. Недостатками неперфорирующих антиглаукоматозных вмешательств являются: низкая продолжительность гипотензивного эффекта, обусловленная быстрым рубцеванием в зоне вновь созданных путей оттока, особенно на продвинутых стадиях ПОУГ, что подтверждается большим числом модификаций, широким использованием в раннем послеоперационном периоде лазерной десцеметогониопунктуры (ЛДГ), активным применением дренажей и цитостатиков, а также техническими сложностями, не гарантирующими точность выполнения даже у опытных хирургов.

Лазерная хирургия и послеоперационное ведение после аргонлазерной трабекулопластики

План до и после лазерного лечения:

  • информированное согласие
  • по крайней мере одно предоперационное обследование лазерным хирургом
  • по крайней мере одно измерение ВГД в пределах от 30 до 120 минут после операции
  • обследование через 2 нед после операции
  • обследование через 4–8 нед после операции

Хирургия и послеоперационное ведение после фистулизирующих операций

План до и после хирургического лечения: 

  • информированное согласие
  • по крайней мере, одно предоперационное обследование хирургом
  • наблюдение в течение первого дня (12–36 часов после операции) и, по крайней мере, однократно со 2-го по 10-й день после операции
  • при отсутствии осложнений – 2–5 визитов в течение 6 нед после операции
  • местное применение кортикостероидов в послеоперационном периоде при отсутствии противопоказаний
  • более частые визиты для пациентов с плоской или щелевидной передней камерой, при необходимости или в случае осложнений.

В последнее десятилетие благодаря внедрению инновационных технологий в хирургии ПОУГ сформировалось новое направление микроинвазивная хирургия глаукомы (МИХГ), занимающие промежуточное положение между фистулизирующими и неперфорирующими операциями и сочетающее в себе достоинства обеих методик. Современные микроинвазивные вмешательства в основном производятся либо с помощью специальных приборов , либо - минидренажей и обладают таким характеристикам, как:

  • атравматичность (минимизация объема вмешательства, вариабельность локального доступа, в том числе «ab interno»),
  • безопасность,
  • незначительное количество интра- и послеоперационных осложнений,
  • высокий гипотензивный эффект как на ранних, так и на отдаленных сроках наблюдения независимо от стадии глаукоматозного процесса,
  • короткие сроки реабилитации,
  • возможность проведения операций в амбулаторных условия в качестве антиглаукоматозного компонента в комбинации с факоэмульсификацией катаракты.

Однако анализ данных литературы показал, что остается открытым вопрос об избирательном подходе в выборе того или иного микроинвазивного метода хирургического лечения глаукомы в зависимости от стадии и степени глаукомного процесса.

Независимо от вида произведенного антиглаукоматозного вмешательства одной из наиболее частых причин неуспеха хирургического лечения ПОУГ является избыточное рубцевание вновь созданных путей оттока в ранние сроки после операции, поэтому весьма актуальна оценка их состояния.

Согласно современным представлениям, в патогенезе ПОУГ может играть существенную роль нарушение структурных и биомеханических свойств склеры в области диска зрительного нерва и корнеосклеральной оболочки глаза в целом