Вейерса-Тира синдром

Написала Левина Дарья, последняя правка от 10.01.2015

Вейерса-Тира синдром (H. Weyers, С. Their, 1958) - наследственное заболевание, в основе которого лежат генетически обусловленные нарушения эмбрионального развития костной системы; предполагается также вредное влияние на плод длительного кислородного голодания.

Клиническая симптоматика:

  • уже с рождения отмечается асимметрия лица в связи с врождённым недоразвитием костей верхней и нижней челюсти;
  • характерно «тупое выражение лица» с деформированным носом и ушными раковинами, врождёнными деформациями глазниц с их уплощением и дисплазией костных стенок;
  • часто у этих детей формируется блефарофимоз;
  • возможен односторонний микрофтальм с гипо- или дисплазией радужки, с аномалиями гониодисгенеза, с врождённой катарактой и нередко с врождённой глаукомой;
  • в дальнейшем у этих больных выявляют различные аномалии зубов, аномалии развития грудного и поясничного отделов позвоночника (кифосколиоз) и дисплазию рёбер.

Тип наследования - предположительно неправильно доминантный.