Синдром Гужеро—Шегрена

Син­дром Шегре­на — это си­с­тем­ное ау­то­иммун­ное за­бо­ле­ва­ние, ха­рак­те­ри­зующе­е­ся по­раже­ни­ем эк­зо­крин­ных же­лез, глав­ным об­ра­зом слюн­ных и слез­ных.

 

Синонимы: ксеродерматоз, синдром Предтеченского—Гужеро—Шегрена, сухой синдром, синдром Съёгрена, болезнь (синдром) Шегрена.

 

Чаще встречается у женщин старше 30 лет. Проявления: сухой кератоконъюнктивит (следствие снижения выработки слезной жидкости) с зудом, жжением, чувством рези, «песка в глазах», позднее со снижением остроты зрения, а при присоединении гнойной инфекции – язвами роговицы;

Среди клинических форм сухого кератоконъюнктивита (СКК) выделяют начальную (сухой хронический кератоконъюнктивит, сухой хронический блефароконъюнктивит, эпителиальная дистрофия роговой оболочки I cт.), выраженную (эпителиальная дистрофия роговой оболочки II—III ст.) и позднюю (нитчатый кератит, буллезно-нитчатый кератит, ксероз роговой оболочки).

Развитие СКК связывают с поражением слезных желез и, как следствие этого, нарушением их секреторной функции. Снижается продукция слезы и муцинов. В результате нарушается стабильность прекорнеальной слезной пленки, ослабляется ее прочность, повышается испаряемость, что приводит к развитию ксероза («сухого глаза»). Наряду со снижением количества слезы изменяется ее качественный состав — уменьшается содержание лизоцима, лактоферрина, иммуноглобулина А и др., что предрасполагает к развитию вторичной инфекции вирусной и бактериальной природы.

Больные предъявляют жалобы на ощущение рези и жжения, чувство «инородного тела» и «песка» в глазах, появление отделяемого в виде длинных слизистых нитей, светобоязнь. Позднее снижается острота зрения, а при присоединении гнойной инфекции развиваются язвы и перфорация роговицы. При объективном обследовании выявляются утолщение и гиперемия краев век, инъекция и отечность конъюнктивы, скопление отделяемого в виде комочков в углах глаз либо в виде слизистых нитей в полости конъюнктивы. Осложнением течения сухого кератоконъюнктивита может быть присоединение вторичной инфекции, перфорация роговицы вследствие истончения ткани роговой оболочки