Пемфигоид

Пемфигус конъюнктивыПемфигус конъюнктивы (рубцующий пемфигоид, пузырчатка конъюнктивы) относится к редкому тяжелому хроническому аутоиммунному заболеванию глаз, характеризующемуся образованием пузырей на слизистой оболочке с последующим рубцеванием конъюнктивы и вовлечением в процесс роговицы.

Чаще возникает у женщин среднего возраста. Всегда поражаются оба глаза, но неодинаково как по времени возникновения, так и тяжести течения заболевания.

Заболевание начинается с неспецифических симптомов, характерных для острого или подострого конъюнктивита, переходящего в хроническую форму с неустановленной этиологией заболевания, с периодическими обострениями. Конъюнктивит протекает с вязким слизисто-гнойным отделяемым, затем на фоне гиперемии конъюнктивы появляются пузыри, которые быстро вскрываются. Образующаяся эрозия покрывается беловато-серым налётом, кровоточит. Затем в этой зоне образуются рубцовые изменения конъюнктивы и формируется симблефарон вследствие срастания конъюнктивы век и глазного яблока. По мере течения заболевания развиваются поверхностные инфильтраты роговицы с изъязвлением. В тяжёлых случаях развивается ксероз конъюнктивы и роговицы.

Диагностика

Рубцующий пемфигоидАнамнестические данные - волнообразное течение хронического конъюнктивита на обоих глазах с периодическими обострениями (появление раздражения глаза со слизисто-гнойным отделяемым). Обязательные консультациидерматолога, отоларинголога, стоматолога для выяснения этиологии заболевания. Сочетание поражения конъюнктивы с обнаружением пузырей (иногда величиной с горошину) на слизистой оболочке полости рта, носоглотки и кожных покровов является дополнительным фактором, подтверждающим диагноз пемфигоида конъюнктивы. Для дифференциальной диагностики дерматологи в настоящее время широко пользуются цитологическими и гистологическими исследованиями.

Проведение такого несложного приема, как оттягивание вниз нижнего века при взгляде пациента вверх и обнаружение нежного или выраженного симблефарона в нижнем конъюнктивальном своде, поможет в диагностике начальной стадии пемфигоида. Даже если эти изменения обнаружены на одном глазу, всегда нужно помнить, что есть большая вероятность появления подобного заболевания и на другом глазу.

Гораздо чаще следует обращать внимание на беловатые обнаженные от эпителия участки на конъюнктиве с покрасневшими краями большей или меньшей величины, т.е. дно пузыря. Расположены эти участки чаще всего во внутреннем углу глазной щели в нижних квадрантах конъюнктивы глазного яблока.

Улучшить прогноз пемфигоида конъюнктивы - аутоиммунного хронического заболевания с тяжелыми исходами - возможно только в случаях своевременной диагностики и достаточно активного лечения кортикостероидами. При подтверждении диагноза только комплексная терапия кортикостероидами при системном и местном применении в сочетании с антиметаболитами и слезозаменителями помогает стабилизировать этот тяжелый аутоиммунный процесс в конъюнктиве и роговице глаз.

Лечение

Наиболее эффективна глюкокортикостероидная терапия.

  • ГКС закапывают в конъюнктивальный мешок 3-4 раза в день, на ночь закладывают мазь. Применяют 0,1% р-р и 0,1% мазь дексаметазона, раствор дезонида динатрия фосфата по 1 капле 3 раза в день. В тяжёлых случаях субконъюнктивально вводят по 0,3 мл р-ра, содержащего 4 мг/мл дексаметазона.
  • Применяют системную ГКС-терапию: внутрь преднизолон; в зависимости от тяжести заболевания назначают по 60-120 мг/сут (однократно утром). Дозу постепенно снижают каждые 5-7 дней.

Для профилактики присоединения вторичной инфекции в конъюнктивальный мешок закапывают противомикробные ЛС (2-3 раза в день): 0,01% р-р мирамистина или 10-20% р-р сульфацетамида или 10% р-р сульфаметоксипиридазина.

При развитии ксероза применяют карбомер и 3,44% масляный р-р ретинола ацетата или пальмитата.

В тяжёлых случаях (торпидное течение и распространённость высыпаний) применяют антиметаболит метотрексат (вводят в/м по 20-30 мг 1 раз в 7 дней, курс лечения 3-5 инъекций).