Нистагм

Нистагм - непроизвольные, ритмичные, двухфазные колебательные движения глазных яблок. Это очень сложное состояние глаз, появление которого зависит от многих факторов. Если его возникновение заметпо любому из окружения пациента, то выявление его причины - задача многих специалистов, поскольку эти причины разнообразны.

Загадка заключена уже в самом термине "нистагм" (греч. nystagmus - сон, дремота; такие движения периодически возникают во время глубокого сна). У здоровых людей бывает физиологический нистагм, возникающий при

  • рассматривании быстро движущихся предметов (железнодорожный или оптокинетический нистагм),
  • раздражении лабиринта среднего уха (лабиринтный, толчкообразный нистагм).
  • длительном крайнем отведении глаз из-за утомления наружных мышц глаза.

Патологический нистагм - диагностическая задача для офтальмологов, оториноларингологов, неврологов и нейрохирургов, поскольку он может быть

  • центральным (нейрогенным),
  • периферическим (лабиринтным),
  • глазным (фиксационным),
  • а также возникнуть на почве профессиональной деятельности (у шахтеров), после интоксикации и т.д.

Следовательно, нистагм может быть симптомом, позволяющим заподозрить и выявить патологию среднего уха или мозговых структур. В таких случаях лечения требует основное заболевание. Нистагм может стать и основным заболеванием при патологии зрительно-нервного и глазодвигательного аппарата, и тогда задача реабилитации пациента стоит перед офтальмологами.

Врожденные патологические состояния глаз, такие как нистагм, ставят динамическую рефракцию глаза в условия пониженной деятельности и могут задерживать ее нормальное развитие. Очевидно, нарушение аппарата аккомодации у больных с нистагмом связано с его ослабленной деятельностью уже на ранних этапах онтогенеза зрительной системы, в основе лежит постоянная сенсорная дефокусировка глаза из-за низкой остроты зрения, исключающей стимул к рефлексу аккомодации.

По данным разных авторов, косоглазие у больных с оптическим нистагмом выявляется в 50-64 % случаев, при этом величина девиации не является постоянной. Особенность такого сочетания состоит в том, что чаще, чем при обычном косоглазии, выявляется одновременное зрение. Бинокулярное зрение выявляется редко, в 14-40 % случаев, при этом более чем в половине случаев бинокулярное зрение является неустойчивым, что выявляется при исследовании разных расстояний (5 м, 1 м, 33 см), фузионных резервов и состояния относительной аккомодации, определяемой с помощью цветового прибора для близи.

При нистагме имеет место не отсутствие фиксации глаза, а сокращение времени относительно устойчивой зрительной фиксации. Следует заметить, что для формирования зрительного ощущения достаточно 35-70 мс. Если бы при нистагме фиксация отсутствовала, то зрительное восприятие было бы невозможным: глаз не видел бы объекта фиксации. Следовательно, уже само по себе наличие форменного зрения у больных с нистагмом свидетельствует о том, что они способны фиксировать.

Классификация 

Предлагаемые разными авторами классификации нистагма по выделяемым признакам и их трактовке заметно различаются. Рассмотрим наиболее рациональную классификацию нистагма, предложенную Э.С.Аветисовым (2001), пригодную для научных и клинических целей.

Рациональным представляется выделение в классификации следующих видов патологического нистагма:

  • нейрогенный нистагм, который связан с первичным поражением различных отделов центральной нервной системы, управляющих микродвижениями глаз;
  • вестибулярный нистагм, возникающий при заболеваниях центрального и периферического отделов вестибулярного анализатора;
  • врожденный нистагм, связанный с врожденными дефектами развития системы управления микродвижениями глаз;
  • рано приобретенный нистагм, который наблюдается при патологии глаза, ведущей к нарушению системы фовеальной фиксации; по клиническим проявлениям он аналогичен врожденному нистагму и может быть объединен с ним в одну группу;
  • латентный нистагм, возникающий только при выключении одного глаза из акта зрения; это условно патологическая форма;
  • манифестно-латентный нистагм, в основе которого лежит латентный нистагм, проявляющийся постоянно при выключении из акта зрения одного глаза;
  • нистагм при альбинизме; выделение этой формы оправдано функциональным и клиническим своеобразием самого альбинизма;
  • нистагм, вызываемый некоторыми лекарственными препаратами;
  • алкогольный нистагм, который наблюдается при приеме алкоголя.

Различают нистагм монокулярный (одного глаза) и бинокулярный (обоих глаз). Монокулярный нистагм наблюдается крайне редко и является одной из форм нейрогенного нистагма или может возникнуть в первые месяцы жизни у детей с односторонним поражением.

Нистагм может быть постоянным или периодическим, возникающим только при определенных условиях.

Важным является деление нистагма на спонтанный (самопроизвольный) и рефлекторный (индуцированный), который наблюдается только при воздействии определенных раздражителей на глаз, вестибулярный анализатор и ЦНС. Рефлекторный нистагм является физиологическим, тогда как спонтанный нистагм объединяет патологические его формы. Редкой формой является произвольный нистагм, вызываемый самим пациентом. Его обычно причисляют к истерическим реакциям.

По времени проявления выделяют врожденный и приобретенный нистагм. К первому относят собственно врожденный, латентный и манифестно-латентный нистагм, а также нистагм при альбинизме, ко второму - все остальные формы патологического нистагма.

По содружеству движений глаз различают ассоциированный нистагм, когда эти движения идентичны, и диссоциированный нистагм, при котором движения глаз не совпадают по направлению или амплитуде.

По направлению движений глаз нистагм бывает горизонтальным, вертикальным, косым (диагональным) и вращательным. Преимущественно встречается горизонтальный нистагм, крайне редко - вертикальный и, в виде исключения, косой и вращательный.

По характеру колебательных движений различают маятникообразный (ундулирующий) нистагм с равными по величине и скорости фазами колебаний, толчкообразный (ритмичный) нистагм с разными фазами колебаний: медленной в одну сторону и быстрой - в другую, и смешанный нистагм, когда может наблюдаться то маятникообразный, то толчкообразный нистагм.

Следует отметить, что характер колебательных движений глаз при нистагме нередко меняется, что в значительной мере объясняется неустойчивостью системы зрительной фиксации при этом виде патологии глаз. На характер нистагма влияют наличие или отсутствие объекта фиксации в поле зрения, его величина и яркость, исключение зрительной афферентации одного или обоих глаз, направление взора и положение головы, конвергентная установка глаз, фактор зрительного сосредоточения и утомления, болезненные состояния организма и даже смена настроения. В тех случаях, когда нистагм меняется, о форме его следует судить по преимущественному характеру колебательных движений глаз. Толчкообразный нистагм обозначают по направлению быстрой фазы колебаний: если она направлена влево, говорят о левостороннем нистагме, если вправо - о правостороннем.

По величине колебаний глаз нистагм делят на крупноамплитудный (с амплитудой более 15°), среднеамплитудный (от 5 до 15°) и мелкоамплитудный (менее 5°).

В зависимости от частоты движений глаз нистагм может быть низкочастотным (до 2 Гц), среднечастотным (от 2,1 до 3,0 Гц) и высокочастотным (от 3,1 до 4,5 Гц).

Выделяют нистагм без видимых изменений глаз и с видимыми сопутствующими изменениями (врожденная катаракта, атрофия зрительных нервов, дегенерация сетчатки, колобома хороидеи и др.). Эти изменения имеют важное значение в происхождении рано приобретенного нистагма.

Различают нистагм без косоглазия и с косоглазием. Его наличие часто сочетается с манифестно-латентной формой нистагма и существенно влияет на тактику лечения.

Очень важно определить, имеются ли при нистагме вынужденное положение головы (поворот в ту или иную сторону) и наклон (тортиколлис). Такое изменение положения головы обычно совпадает с зоной относительного покоя, в условиях которой нередко уменьшается амплитуда движений глаз и повышается острота зрения.

Физиологический нистагм

К физиологическому нистагму относят оптокинетический и вестибулярный. В отличие от спонтанного, патологического нистагма они являются рефлекторным, индуцированным нистагмом, т.е. провоцируются только при определенных условиях.

Оптокинетический

Этот вид нистагма возникает при предъявлении испытуемому различимых зрительных стимулов, движущихся с постоянной скоростью в определенном направлении. Характерны содружественные движения глаз с постоянной скоростью в направлении движущихся стимулов, прерываемые быстрыми скачками глаз в противоположном направлении.

В клинических условиях оптокинетический нистагм воспроизводится вращением барабана с нанесенными на нем черными и белыми полосами перед глазами испытуемого по горизонтали (вправо или влево) и по вертикали (вверх или вниз). Одним из необходимых условий для исследования оптокинетического нистагма является скорость вращения барабана. Увеличение скорости приводит к нарастанию частоты (до 5 ударов в секунду), скорости медленной фазы (до 50° в секунду) и амплитуды (до 30°) оптокинетического нистагма. При скорости вращения барабана 100-150° в секунду оптокинетический нистагм уже не вызывается. Увеличение широты полос барабана может приводить к нарастанию частоты оптокинетического нистагма. Имеет значение внимание исследуемого. При ослаблении или отсутствии зрительного сосредоточения все параметры оптокинетического нистагма снижаются или он вообще не возникает.

Рефлекторная дуга оптокинетического нистагма состоит из зрительных оптосенсорных путей, которые начинаются от сетчатки глаза и заканчиваются в зрительной коре. В оптомоторной зоне коры берут начало эфферентные оптомоторные волокна. С ними связаны глазодвигательные ядра и мотонейроны глазных мышц.

Высказывается мнение, разделяемое не всеми исследователями, о существовании оптокинетического нистагма поля зрения, связанного с подкорковыми механизмами, и оптокинетического нистагма области центральной ямки сетчатки коркового происхождения.

В несколько иной интерпретации: при акцентировании внимания на движущихся полосах вызывается корковый (активный) оптокинетический нистагм, а при отсутствии внимания - подкорковый (пассивный) оптокинетический нистагм.

После прекращения зрительной стимуляции возникает оптокинетический посленистагм I, а через некоторое время за ним следует оптокинетический посленистагм II. Направление первого совпадает с направлением предшествующего оптокинетического нистагма, тогда как второй направлен в противоположную сторону.

Исследование оптокинетического нистагма используется для диагностики некоторых поражений центральной нервной системы и для суждения о наличии зрения у детей раннего возраста. Следует отметить, что при врожденном нистагме наблюдается инверсия оптокинетического нистагма - медленная его фаза направлена в сторону противоположную движению полос барабана.

Установлена тесная взаимозависимость между оптокинетической и вестибулярной реакцией. Ее рассматривают даже как вестибулооптокинетическую. Это означает, что при первичной стимуляции любого входа - вестибулярного или зрительного - обе системы реагируют на неё.

Вестибулярный (лабиринтный)

Это толчкообразный нистагм, который вызывается раздражением вестибулярного аппарата главным образом с помощью калорических и вращательных стимулов. Вестибулярный импульс, приводящий к нистагму, зарождается в ампуле полукружного канала. Клетки вестибулярного эпителия связаны с вестибулярными ядрами афферентными и эфферентными волокнами, образующими корешки VIII пары черепных нервов.

Основная рефлекторная дуга вестибулярного нистагма заключена между следующими структурами: лабиринтным рецептором, купсулой, вестибулярным нервом, вестибулярными ядрами, медиальным продольным пучком, ретикулярной формацией, мозжечком, глазодвигательными ядрами.

При работе вестибулоглазодвигательной системы осуществляется реципрокный принцип. Повышение активности лабиринта на одной стороне приводит к понижению его активности на другой. Например, при односторонней холодной калоризации активность ипсилатерального лабиринта снижается, а контралатерального - благодаря наличию двусторонних афферентных связей повышается. Использование горячей калоризации дает обратный эффект: активность клеток ипсилатерального лабиринта возрастает, а контралатерального - снижается. Вестибулярный нистагм продолжается до тех пор, пока сохраняется разность уровня возбуждения в вестибулярных ядрах.

У 0,5-2 % здоровых людей может наблюдаться спонтанный вестибулярный нистагм. Полагают, что он возникаст вследствие нейродинамической асимметрии вестибулярных ядер.

Патологический нистагм

Патологический нистагм обусловлен нарушением механизма зрительной фиксации и возникает при врожденной патологии этого механизма, наследственным путем или вследствие приобретенных поражений различных отделов головного мозга, регулирующих микродвижения глаз. 

Нейрогенный (центральный) нистагм. Этот вид нистагма возникает в результате воспалительных, дегенеративных, опухолевых и травматических поражений различных отделов ЦНС, ведающих движениями глаз, особенно их фиксационными микродвижениями. Чаще всего это наблюдается при локализации поражения в области задней черепной ямки, мозжечка, вестибулярных ядер, медиального продольного пучка, подкорковых и корковых центров регуляции глазных движений. Клиническое течение зависит от динамики основного заболевания.

Характер колебательных движений глаз при этой форме нистагма широко варьирует и нередко служит основой для наименования нистагма. Хотя полное соответствие между внешними проявлениями нистагма и локализацией процесса наблюдается не всегда, такая зависимость нередко существует. Типичными разновидностями нейрогенного нистагма являются следующие:

  • Абдукционный нистагм - диссоциированный толчкообразный нистагм, наблюдаемый при движении глаза в сторону виска у больных с межъядерной офтальмоплегией.
  • Нистагм Брунса - горизонтальный толчкообразный нистагм, который возникает при опухолях мостомозжечкового угла. При направлении взора в сторону повреждения наблюдается высокоамплитудный нистагм, при взоре в противоположную сторону - низкоамплитудный. Направление быстрой фазы совпадает с направлением взора.
  • Бьющий вверх нистагм - это вертикальный нистагм в первичном положении глаз. Медленная его фаза направлена вниз, быстрая - вверх. Возникает при поражении верхней части червя мозжечка (нистагм большой амплитуды) или продолговатого мозга (нистагм малой амплитуды).
  • Бьющий вниз нистагм - вертикальный толчкообразный нистагм в первичном положении глаз, медленная фаза которого направлена вверх, а быстрая - вниз; обычно указывает на нарушения в области атлантозатылочного сочленения.
  • Вращательный нистагм характеризуется вращательными движениями глазных яблок вокруг переднезадней оси; наблюдается при диэнцефальном (таламическом) поражении.
  • Вызываемый взором нистагм часто встречается в клинической практике. Это толчкообразный нистагм, возникающий при попытке удержать глаз в эксцентричном положении. Свидетельствует обычно о дисфункции ствола мозга и/или мозжечка.
  • Циркулярный (круговой), эллиптический, нистагм - формы маятникообразного нистагма, при которых глазное яблоко совершает движения по кругу или эллипсу. Может быть диссоциированным и односторонним. Возникает при рассеянном склерозе.
  • Альтернирующий периодический и непериодический нистагм отличается тем, что постоянные горизонтальные толчкообразные движения глаз меняют направление либо через равные промежутки времени (периодический нистагм), либо без определенного временного интервала (непериодический нистагм). Может наблюдаться при патологии ЦНС.

Вестибулярный нистагм. В отличие от физиологического вестибулярного нистагма, который является рефлекторным, индуцированным, патологический вестибулярный нистагм - это спонтанный нистагм, обусловленный нарушением центральной вестибулярной функции или заболеванием периферического вестибулярного аппарата. Нистагм обычно сочетается с головокружением и тошнотой. Поскольку возникновение его связано с нейродинамической асимметрией вестибулярных ядер, при двусторонних симметричных их поражениях нистагм не возникает. Иногда вестибулярный нистагм появляется только при определенном положении головы или туловища (позиционный нистагм).

Патологический вестибулярный нистагм, как правило, горизонтальный и носит толчкообразный характер. По движениям глаз он аналогичен рефлекторному вестибулярному нистагму. Быстрая фаза нистагма направлена в сторону, противоположную локализации поражения.

Вестибулярный нистагм обычно длится от нескольких дней до нескольких недель. Компенсация развивается сравнительно быстро и бывает достаточно полной и стойкой. В ее основе лежит восстановление нейродинамического равновесия между вестибулярными ядерными комплексами за счет местных и центральных компенсаторных воздействий. Признак развивающейся компенсации - подавление нистагма при сосредоточенном зрении.

Врожденный и рано приобретенный нистагм. Эти виды нистагма возникают при врожденной патологии глазодвигательного аппарата, наследственным путем или при врожденных и рано приобретенных заболеваниях глаз. Колебательные движения глаз при этом обусловлены расстройством зрительной фиксации вследствие нарушения регулирующего механизма или дефекта центрального зрения.
В отличие от врожденного нистагма, при котором колебательные движения глаз обычно не замечаются больным, при рано приобретенном нистагме они заметны.

Нистагм может быть толчкообразным, маятникообразным и смешанным. При толчкообразном нистагме, как показывает электрон и стагмография, скорость медленной фазы увеличивается по экспоненте. Чаще всего возникают горизонтальные колебательные движения глаз, но иногда наблюдаются вертикальные или круговые (ротаторные) их движения. Толчки нистагма по горизонтали могут быть в одном или двух направлениях. Чаще быстрая фаза нистагма направлена вправо при взгляде вправо и влево при взгляде влево.

Врожденный нистагм носит ассоциированный характер, т.е. движения обоих глаз совпадают по направлению и равны по амплитуде. Этим, а также более низкой остротой зрения врожденный нистагм отличается от манифестно-латентного нистагма. Острота зрения при врожденном нистагме чаще всего снижена (до 0,3 и менее) из-за анатомических изменений в глазах (врожденная катаракта, дегенерация макулярной области, атрофия зрительного нерва и др.), их резких колебательных движений и относительной амблиопии (из-за "нистагмической депривации"). Часто резко ослаблена аккомодационная способность глаз.

Врожденный нистагм нередко увеличивается при взгляде в сторону, а также при психоэмоциональном напряжении и уменьшается в темноте и при закрытых глазах. Он часто уменьшается (блокируется, демпфируется - как пишут в зарубежной литературе) при конвергенции. Такое состояние именуют синдромом блокирования нистагма. Продлить это состояние можно при помощи призм основанием кнаружи. Зрение при двух открытых глазах не оказывает благоприятного действия на нистагм. Напротив, в этих условиях он может быть более выраженным.

Может отмечаться избирательное положение головы - ее поворот и наклон. Некоторые авторы называют такой нистагм асимметричным или эксцентричным. Обычно такое положение головы совпадает с зоной относительного покоя глаз, когда уменьшается амплитуда нистагма и повышается острота зрения. Выявление этой зоны имеет важное значение для решения вопроса о целесообразности операции на глазодвигательных мышцах и выборе метода операции. Иногда отмечают две эксцентричные зоны, например на правом глазу уменьшение нистагма происходит при отклонении глаза влево, а на левом - при отклонении глаза вправо. Редко нистагм сочетается с качанием головы. С возрастом у небольшой части больных нистагм ослабевает и даже самопроизвольно исчезает.

Лечение врожденного и рано приобретенного нистагма направлено на уменьшение его амплитуды, улучшение зрительных функций и зрительной работоспособности и включает оптическую коррекцию аметропии, призматическую коррекцию, плеоптику, воздействие на аппарат аккомодации, медикаментозную терапию, упражнения по принципу биологической обратной связи и операции на глазодвигательных мышцах. В большинстве случаев такое лечение эффективно.

Латентный и манифестно-латентный нистагм. Латентный нистагм - это бинокулярный нистагм, который возникает при выключении из акта зрения одного глаза. При двух открытых глазах и при выключении обоих глаз такой нистагм не появляется. Наблюдаются случаи, когда латентный нистагм возникает только при выключении определенного глаза, обычно лучшего по зрению, ведущего, а при выключении другого глаза его нет. Латентный нистагм носит толчкообразный характер, быстрая его фаза направлена в сторону фиксирующего глаза.

При двух открытых глазах острота зрения бывает высокой или нормальной, тогда как при монокулярном исследовании из-за латентного нистагма она в той или иной степени снижена. Этот вид нистагма наблюдается с рождения и остается неизменным в течение всей жизни. Его следует считать условно патологическим. Специального лечения он не требует.

При резком снижении остроты зрения одного глаза вследствие анатомических причин или амблиопии, а также подавления зрительных впечатлений на косящем глазу при косоглазии латентная форма нистагма уже проявляет себя и приобретает форму манифестно-латентного нистагма.

Манифестно-латентный нистагм почти всегда горизонтальный, толчкообразный. Он может сочетаться с ротаторным компонентом или маятникообразным нистагмом. При электронистагмографии отмечается уменьшение скорости его медленной фазы по экспоненте, но иногда эта скорость остается постоянной. Бинокулярная острота зрения значительно выше монокулярной и может приближаться к нормальной. Очень часто наблюдается асимметрия амплитуды, частоты и скорости нистагма на обоих глазах. Амплитуда нистагма может быть неодинаковой даже при монокулярной фиксации. Нистагм уменьшается при аддукции и бинокулярной фиксации. Стереоскопическое зрение отсутствует. Как правило, манифестно-латентный нистагм сопровождается содружественным косоглазием. При бинокулярной фиксации быстрая фаза всегда направлена в сторону фиксирующего глаза. Особенность лечения манифестно-латентного нистагма заключается в необходимости более частого устранения косоглазия и амблиопии, а также в несколько иной хирургической тактике на глазодвигательных мышцах.

Нистагм при альбинизме. В основе альбинизма лежит нарушение образования пигмента меланина из тирозина. Отсутствие его в коже, волосах и оболочках глаза представляет собой врожденный дефект, возникающий наследственным путем преимущественно по аутосомно-рецессивному типу.

Глазные проявления альбинизма многообразны: отмечается светобоязнь, радужка сероватого цвета, атрофична, зрачок красного цвета, рефлекс с глазного дна красного цвета проникает и через дефекты радужки, глазное дно бледно-розовое, хорошо виден сосудистый рисунок хороидеи. Острота зрения снижена главным образом из-за гипоплазии или аплазии желтого пятна; нередко наблюдается цветовая слепота.

Нистагм является характерным признаком альбинизма и чаще бывает маятникообразным. Сопряженные движения глаз обычно имеют горизонтальное направление, однако встречается и вертикальный нистагм.

Нистагм при альбинизме нередко возникает только через несколько недель после рождения. Острота зрения чаще всего составляет 0,05-0,4. Характер движений глаз у детей с возрастом может претерпевать изменения. На интенсивность нистагма могут оказывать влияние такие факторы, как направление взора и положение головы, попытка фиксации взора, общее и зрительное утомление. Это сказывается и на остроте зрения. У некоторых больных наблюдаются непроизвольные качательные движения головы в горизонтальном или вертикальном направлении. При эксцентрическом положении головы или глаз может выявляться нейтральная зона (зона относительного покоя), в которой происходит уменьшение интенсивности нистагма и улучшение зрения.

Необычной формой нистагма при альбинизме является периодический чередующийся нистагм. Это выраженный горизонтальный нистагм, быстрый компонент которого разделяется коротким интервалом. Временной период каждого цикла варьирует и может быть асимметричным (колебание в одном направлении длится дольше, чем в другом).

Лечение нистагма при альбинизме такое же, как и при врожденном нистагме. Показано также назначение светозащитных или дырчатых очков и темных контактных линз с прозрачным центром.

Нистагм, вызываемый лекарственными препаратами и алкоголем. Прием ряда лекарственных средств, обычно при их передозировке, может вызвать нистагм. К таким препаратам относятся барбитураты, фенотиазин, транквилизаторы, противосудорожные средства, а также алкоголь. Место приложения действия этих препаратов - центральный и периферический отделы вестибулярного анализатора, корковые и подкорковые центры управления микродвижениями глаз. Вызываемый ими, как правило, диссоциированный нистагм может наблюдаться при первичном положении взора или при некоторых его отведениях и иметь толчкообразный или маятникообразный характер и горизонтальное, вертикальное или ротаторное направление. Нередко, особенно при острой интоксикации, возможно сочетание нистагма с головокружением, атаксией, дизартрией и другими нарушениями.

При подозрении на нистагм указанной природы необходимы подробный анамнез и исследования на наличие препаратов в крови, а затем уменьшение дозы препарата, отмена или замена другими лекарственными средствами.

Патогенез

Происхождение врожденного, рано приобретенного и манифестно-латентного нистагма

В процессе фиксации неподвижной точки глаз совершает микродвижения трех видов: тремор, дрейф и скачки. Максимальная амплитуда этих движений не превышает 30-50'. Благодаря этому зрительная ось не отклоняется сколько-нибудь значительно от рассматриваемого объекта. Такое относительно фиксированное положение глаза зависит от афферентных сигналов, идущих от сетчатки. Другая их задача - препятствовать образованию на сетчатке "пустого" поля, поскольку при отсутствии этих движений изображение объекта исчезает. Если изображение объекта во время дрейфа сместится за определенные пределы, то срабатывает обратная связь, и корригирующий скачок вернет изображение в центральную зону сетчатки. Нормальный механизм зрительной фиксации может оказаться нарушенным уже при рождении ребенка.

Врожденный нистагм может быть обусловлен нарушением механизма регуляции фиксационных микродвижений глаз из-за воздействия на него различных неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития или во время родов. Механизм управления микродвижениями глаз еще недостаточно изучен, поэтому патогенез нистагма можно представить пока только в самом общем виде.

Патогенез рано приобретенного нистагма иной, но его клинические проявления практически не отличаются от таковых при врожденном нистагме. В его основе лежит патология обоих глаз, обусловливающая резкое снижение функции центрального зрения. Происходит уменьшение преобладающей функциональной роли центральной ямки сетчатки, обеспечивающей подачу сигналов обратной связи при смещении точки фиксации с фовеального поля. Система зрительной фиксации становится крайне неустойчивой, вследствие чего на ранних этапах развития зрительной и глазодвигательной систем возникает нистагм. Однако такой механизм преобладает, если у лиц с оптическим нистагмом нарушено зрение. У пациентов с высокой остротой зрения (моторный тип) страдает преимущественно система слежения, что, по мнению L.F. Dell'Osso и R.B. Darof (1975), обусловлено недоразвитием зрительных моторных путей. Нарушение способности медленного движения глаз за зрительным объектом вызывает корригирующие движения глаз.

Хотя проявление всех типов нистагма может быть сходным, их необходимо дифференцировать, так как различные нарушения, лежащие в их основе, требуют разной тактики лечения, что имеет большое значение также и для генетического консультирования.

Диагностика

При сборе анамнеза у пациента или его родителей следует выяснить время появления нистагма (с рождения или после него), с чем можно связать возникновение нистагма, течение беременности и родов у матери, перенесенные общие и глазные заболевания, встречался ли нистагм у других членов семьи, когда пациент впервые обратился к врачу и какие лечебные мероприятия были проведены.

Определяют остроту зрения каждого глаза в отдельности и при двух открытых глазах. Остроту зрения исследуют без коррекции и с коррекцией, для близи и для дали, при направлении взора вперед и при избирательном положении головы (позиция относительного покоя глаз). Если такого положения нет, то остроту зрения проверяют при повороте головы на 20-30° вправо и влево.

Острота зрения

Широко распространенное среди офтальмологов мнение, что нистагм всегда сопровождается значительным снижением остроты зрения, нельзя назвать правильным. Э.С. Аветисов и соавт. (1980) при обследовании 187 больных оптическим нистагмом выявили остроту зрения 0,01-0,05 на 26 глазах, 0,06-0,09 на 16 глазах, 0,1 на 109 глазах, 0,2 на 83 глазах, 0,3 на 66 глазах, 0,4 на 40 глазах, 0,5 на 12 глазах; острота зрения 0,6 и выше обнаружена на 16 глазах. При этом у подавляющего большинства больных острота зрения правого и левого глаза была одинаковой и лишь в 37 случаях разница в остроте зрения составляла 0,2 и более.

Многие авторы отмечают значительную разницу в остроте монокулярного и бинокулярного зрения у больных с толчкообразным и латентным нистагмом. Довольно часто толчкообразный нистагм, наблюдающийся при взгляде прямо, прекращается или значительно уменьшается, а также может превратиться в маятникообразный при повороте глаз в ту или иную сторону. Это положение глаз принято называть нейтральной зоной, или позицией относительного покоя. В таких случаях в прямом положении у больных могут наблюдаться осциллопсии, что заставляет пациента искать такое положение головы и направление взора, при котором интенсивность нистагма снижается до минимума.

Хорошо известен тот факт, что острота зрения пациента с нистагмом при фиксации объекта вблизи часто бывает лучше, чем вдаль. Это несоответствие ранее объяснялось эффектом уменьшения нистагма, вызываемого конвергенцией при фиксации объекта вблизи, что является частично несостоятельным, так как повышение остроты зрения вблизи при этом не всегда сопровождается снижением интенсивности нистагма. Интенсивность нистагма действительно снижается при фиксации объекта вблизи у одних пациентов, но повышается у других. Однако в обоих случаях у больных повышается острота зрения. Конвергенция может вызвать такое изменение в форме волны нистагма, при котором существенно улучшается фовеолярная фиксация. И эта форма волны нистагма определяет ту сторону зрения, которая является лучшей в течение жизни. Можно считать доказанным тот факт, что время фовеолярной фиксации у пациентов с нистагмом коррелирует с остротой зрения. В то же время не выявлено прямой корреляции между глазными осцилляциями и остротой зрения.

Представляет огромный интерес взаимосвязь между табличной и ретинальной остротой зрения у больных оптическим нистагмом.

Э.С. Аветисов и соавт. (1982) установили, что средняя острота зрения, определяемая по таблицам Сивцева, у больных с оптическим нистагмом составляет 0,34 ± 0,32, между тем как ретинальная острота зрения (РОЗ) выше: 0,5 ± 0,24. Коэффициент корреляции равен 0,6, что указывает на достоверную и большую линейную связь между двумя показателями; у лиц с низкой РОЗ табличная острота зрения всегда ниже, а при РОЗ, равной 0,8, и выше, острота зрения по таблицам колеблется от 0,1 до 1,0.

Как показывают многочисленные данные скиаскопии и аккомодометрии, при нистагме встречается аметропия любой степени: от высокой гиперметропии до высокой миопии.

По данным С.Л. Шаповалова и И.Л. Смольяниновой (1981), у больных оптическим нистагмом в естественных условиях, по данным аккомодометрии, при высокой гиперметропии и высокой миопии в зоне дальнейшего видения рефракция бывает более слабой, чем при скиаскопии. Таким образом, разница между статической рефракцией и рефракцией в естественных условиях, т.е. тонус аккомодации, оказывается величиной положительной. Обратный знак тонуса аккомодации свидетельствует, очевидно, об извращенной реакции аппарата аккомодации при аметропии высокой степени у больных с нистагмом.

Гиперметропия средней степени характеризуется повышенным тонусом аккомодации, достигающим 4,0 дптр. Оптическая установка глаза при гиперметропии слабой степени, по данным аккомодометрии, сдвигается в сторону миопии около 1,0 дптр, т.е. наблюдается спазм аккомодации; при этом тонус аккомодации может достигать 3,0 дптр и более. Рефракция в положении дальнейшей точки ясного зрения при эмметропии равна - 4,5 дптр, а при средней величине статической миопии 3,90 дптр при аккомодометрии определяется миопия в 5,59 дптр и тонус аккомодации снижается до 1,6 дптр.

Приведенные данные свидетельствуют о глубоких нарушениях оптической установки глаза в зоне дальнейшего видения у больных с нистагмом. По состоянию тонуса аккомодации, который в такой форме никогда не встречается у здоровых лиц, можно считать, что слабая цилиарная мышца находится в состоянии постоянного тонического напряжения, а у части больных - в атоническом состоянии.

Рефракция в ближайшей точке ясного зрения у больных с нистагмом не обеспечивает оптимальную оптическую установку глаза для зрительной работы на близком расстоянии. Величина ее значительно варьирует в различных рефракционных группах. Так, рефракция в положении punctum proximum у пациентов с гиперметропией высокой степени составляла 4,57 дптр, с гиперметропией средней степени - 2,35, слабой степени - 4,55, при эмметропии - 7,63, при миопии слабой степени - 9,08. При высокой степени миопии величина рефракции в положении ближайшей точки ясного зрения составила 8,72 дптр.

При исследовании аккомодационной функции у больных с нистагмом обращает на себя внимание тот факт, что при аметропии любой степени объем аккомодации уменьшен по сравнению с нормой в 2-3 раза.

Результаты обследования позволяют определить вид нистагма и уточнить тактику лечения. Улучшение остроты зрения при отклонении головы (или взора) указывает на целесообразность операций на глазодвигательных мышцах; при более низкой остроте зрения вблизи назначают дополнительную коррекцию для работы на близком расстоянии.

Определяют относительное положение глаз (нет ли косоглазия) и их подвижность путем перемещения перед глазами больного фиксационного объекта в 8 направлениях взора. При наличии косоглазия определяют его вид (сходящееся, расходящееся, вертикальное) и величину угла косоглазия по методу Гиршберга. Об угле косоглазия при нистагме из-за резких колебательных движений глаз можно судить весьма ориентировочно. Помимо того, величина девиации при этом виде патологии глаз часто изменяется.

При помощи цветового четырехточечного прибора определяют, имеется ли у больного бинокулярное, одновременное или монокулярное зрение. Если имеется избирательное положение головы, при котором повышается острота зрения, то исследование бинокулярного зрения проводят и в этом положении.
Проводят общий осмотр глаза и его придатков, исследуют преломляющие среды и глазное дно обычными методами и методом биомикроскопии; при этом тщательно выявляют сопутствующие видимые изменения глаза.

Определяют статическую рефракцию глаз посредством скиаскопии после применения циклоплегических средств по общепринятым правилам. Следует иметь в виду, что объективное определение рефракции при нистагме затруднено, поэтому уточнение рефракции субъективным способом с помощью очковых линз приобретает особое значение.

Исследуют объем абсолютной аккомодации с помощью проксиметра или аккомодометра АКА-1. При их отсутствии перед исследуемым глазом (на расстоянии 2-3 см от него) устанавливают кольцо Ландольта, соответствующее остроте зрения 0,7 (по таблице Сивцева для близи), и затем постепенно отодвигают его от глаза. Расстояние, с которого безошибочно распознается разрыв в кольце, укажет положение ближайшей точки ясного видения. Это расстояние измеряют линейкой, приставленной к наружному краю орбиты. Редуцированную дальнейшую точку ясного видения определяют тем же объектом (кольцо Ландольта, соответствующее остроте зрения 0,7), устанавливая перед глазом плюсовую сферическую линзу 3,0 дптр. При этом объект ведется по направлению к глазу до момента определения направления разрыва в оптотипе. Исследование проводят на каждом глазу в отдельности, второй глаз прикрывают заслонкой. Перевод результатов исследований в диоптрии производят с помощью специальной линейки либо по следующим формулам:

  • РР, дптр = 100:РР, см; 
  • PR, дптр = 100:PR, см - 3,0 дптр;
  • ОА, дптр = РР, дптр - PR, дптр, 

где РР, см - ближайшая точка, см; РР, дптр - ближайшая точка, дптр; PR, см - дальнейшая точка (редуцированная), см; ОА, дптр - дальнейшая точка, дптр; ОА - объем абсолютной аккомодации, дптр.
Определение объема абсолютной аккомодации при нистагме имеет большое значение для решения вопроса об оптической коррекции и целесообразности специальных упражнений для цилиарной мышцы.

При необходимости проводят другие исследования, а также прибегают к консультации других специалистов, в первую очередь невролога. При наличии в учреждениях электрофизиологической лаборатории целесообразно исследование электрогенеза сетчатки (общая и локальная электроретинограммы - ЭРГ) и центральных отделов зрительного анализатора (зрительных вызванных корковых потенциалов).

Лечение

Основная задача лечения нистагма заключается в достижении остроты зрения, допускающей возможность нормальной функции обоих глаз.

Очки при нистагме назначают по общепринятым правилам. Особенность подбора заключается в тщательной субъективной проверке и уточнении силы линз, особенно астигматического компонента, а также в специальном подборе очков для работы на близком расстоянии. Такая необходимость возникает при резком ослаблении аккомодации. В этих случаях к постоянной коррекции для дали добавляют плюсовые линзы от 1,0 до 2,0 дптр. Это нередко несколько улучшает остроту зрения вблизи и повышает зрительную работоспособность. В тех случаях, когда очковая коррекция оказывается неэффективной, следует испытать контактную коррекцию.

При наличии у больных с нистагмом относительной амблиопии проводят плеоптическое лечение.
Окклюзию целесообразно применять только в случае сочетания нистагма с выраженным монолатеральным содружественным косоглазием и амблиопией постоянно косящего глаза. В остальных случаях (при отсутствии альбинизма, макулодистрофии) используют метод общего (через красный или зеленый фильтр) или локального (если удается) раздражения светом сетчатки по Аветисову (1977). Курсы такого лечения систематически повторяют каждые 6 мес. Рекомендуется чередовать указанные процедуры с методами лазерплеоптики (наблюдение зернистости спекл-структуры на приборе ЛАР-2); курс лечения состоит из 10-12 сеансов, всего проводится 3-4 курса с перерывом 3-4 мес.

Оптимального зрительного эффекта в лечении амблиопии при нистагме следует ожидать при одновременной стимуляции яркостного, частотно-контрастного, цветового каналов зрительной системы. Этим требованиям отвечают специально разработанные компьютерные программы для проведения плеоптических упражнений: программа EYE-P, включающая упражнения типа: "Тир", "Погоня", "Крестики", "Паучок".

Рекомендуемый метод для лечения амблиопии при нистагме основан на выполнении пациентом (самостоятельно или под руководством врача либо среднего медицинского персонала) упражнений, сочетающих раздражение сетчатки светом с развитием локализационной способности, а для лечения косоглазия и восстановления бинокулярных функций - упражнений на совмещение и слияние изображений парных тест-объектов, развивающих содружественную деятельность обеих половин зрительного анализатора. В компьютерных программах используется принцип разделения полей зрения обоих глаз с помощью анаглифов (красных и синих). Способ может широко применяться в детских дошкольных учреждениях, детских глазных санаториях, школах для слабовидящих, глазных кабинетах детских поликлиник, кабинетах охраны зрения детей.

Преимуществом метода перед существующим является игровой характер упражнений, позволяющий осуществлять смену тест-объектов, разнообразить их, что повышает интерес ребенка к лечению и качественно влияет на его результаты.

Указанные упражнения проводят монолатерально для каждого глаза (без красно-синих очков), а также бинокулярно при двух открытых глазах. Это особенно эффективно, если выключение одного глаза усиливает амплитуду нистагма.

  • При выполнении упражнения "Тир" пациент видит на экране изображения круга и квадрата разных цветов, появляющихся в случайных местах темного экрана. Врач предлагает пациенту перемещать круг по экрану с помощью манипулятора-мыши до совмещения его с квадратом. Пациент, сопровождая взглядом перемещающийся круг, должен зафиксировать нажатием соответствующей клавиши мыши совмещение круга с квадратом. Совмещение или несовмещение фигур дополнительно сопровождается звуковыми сигналами соответствующих тембров, совмещение фигур - световой вспышкой. После вспышки круг и квадрат исчезают, сменяясь следующей парой. В процессе упражнения изменяются цвета фигур и постепенно уменьшаются их размеры. По окончании упражнения на мониторе появляется информация о количестве набранных баллов.
    Угловые размеры фигур, появляющихся в начале упражнений, превышают размер центральной ямки сетчатки и меняются от 4 до 0,5°.

  • При выполнении упражнения "Погоня" пациент видит на темном фоне экрана цветную рамку с прицелом и яркий цветной круг, который плавно и в разных направлениях двигается по экрану, отражаясь от его краев. Пациент с помощью мыши передвигает рамку, в пределах которой он должен удерживать круг. При недостаточно точном сопровождении круга раздается характерный звуковой сигнал и уменьшается белый столбик на краю экрана. В процессе упражнения цвета фигур изменяются, диаметр круга и размер рамки постепенно уменьшаются от 4 до 0,5°. По окончании упражнения на мониторе появляется информация о количестве набранных баллов.

У лиц с нистагмом, как правило, выявляется резкое уменьшение объема абсолютной аккомодации (до 3,0 дптр и менее). Это делает целесообразным проведение тренировочных упражнений для цилиарной мышцы.

Для тренировки аккомодации лучше всего использовать упражнение с линзами. При отсутствии возможности проводить упражнения с линзами можно рекомендовать домашнее упражнение на аккомодотренере. Положительное влияние на состояние аккомодации оказывает транссклеральное воздействие на цилиарную мышцу с помощью лазерного излучения малой мощности. 

Для улучшения питания тканей глаза, в первую очередь сетчатки, назначают сосудорасширяющие и общестимулирующие средства.

Принимая во внимание, что бинокулярный статус у больных с нистагмом часто нарушен, диплоптические упражнения создадут условия для лучшей стабилизации положения глаз и повышения остроты зрения, а следовательно, будет улучшаться и аккомодация. Бинориметрические упражнения являются одним из методов диилоптического лечения нистагма, улучшающих указанные функции. Пациенту в условиях физиологического двоения предъявляют для слияния два идентичных тест-объекта в виде кружков черного цвета на прозрачном бесцветном фоне с возможностью их взаимного перемещения. Метод основан на получении у пациентов ощущения единого бинокулярного образа, находящегося под контролем двух монокулярных зрительных образов в условиях слияния двойных изображений при физиологическом двоении.

При предъявлении пациенту тест-объектов в виде двух черных кружков на прозрачном фоне (с одновременной фиксацией отдаленного от них предмета, расположенного на расстоянии 2-5 м) у пациента возникает ощущение бинокулярного зрительного образа: третьего кружка между двух монокулярных. Появление бинокулярного слияния у больных с нистагмом приводит к стабилизации движения глаз, а следовательно, и к уменьшению амплитуды нистагма, повышению остроты зрения, улучшению аккомодационной способности.

Поскольку нистагм часто сопровождается различной глазной патологией (врожденная катаракта, афакия, дистрофическое состояние сетчатки, альбинизм и др.), большую пользу в повышении зрительных функций приносят цветные фильтры.

Существует 3 вида воздействия цветных фильтров на зрение:

  • биологическое (защита сетчатки от фотоповреждения),
  • оптическое (повышение разрешающей способности за счет улучшения качества изображения) и
  • психологическое (улучшение зрительного комфорта и работоспособности).

Выбор вида фильтра определяется характером патологии. Плотность подбирают индивидуально с помощью пробного набора светофильтров трех степеней плотности.

  • При афакии применяют слабоокрашенные желтые светофильтры, соответствующие спектру юношеского хрусталика: с 50 % пропусканием при 420 нм.
  • При альбинизме используют желто-коричневый фильтр с 5-30 % пропусканием при 560 нм.
  • При врожденной дисфункции макулы применяют оранжевые светофильтры с основной полосой пропускания 40 % в области выше 520 нм.

Выбранные фильтры вводят в пробную очковую оправу поверх подобранных корригирующих линз. Нейтральный фильтр подбирают по субъективному комфорту обследуемого.

Исследуют остроту зрения с полной коррекцией и подобранными фильтрами. Она не должна быть ниже, а как правило, бывает выше, чем с той же коррекцией без фильтров. Обследуемого просят походить в пробных очках с фильтрами 15 мин (часть времени на улице). Если жалоб на дискомфорт и ухудшение зрения нет, выписывают рецепт на очки.

Для уменьшения колебательных движений глаз при толчкообразном нистагме предложена операция, суть которой заключается в том, чтобы путем изменения тонуса мышц перенести позицию относительного покоя глаз в срединное положение. С этой целью ослабляют более сильные мышцы на стороне медленной фазы и/или усиливают более слабые мышцы на стороне быстрой фазы нистагма. Операцию выполняют симметрично на обоих глазах и обычно в два этапа. На первом этапе делают двустороннюю рецессию мышц, связанных с медленной фазой нистагма. Если нистагм резко уменьшается, второй этап не проводят.

При отсутствии выраженного эффекта производят операцию двусторонней резекции мышц, осуществляющих быструю фазу нистагма. Операцию рецессии выполняют на 3-4 мм, а резекции - на 5-8 мм.

При отсутствии косоглазия или небольшой девиации производят фаден-операцию, заключающуюся в подшивании мышцы к склере позади участка ее прилегания к глазному яблоку. Этим уменьшается ротационный эффект мышечного сокращения.

Разработан способ операции, который может быть использован не только при толчкообразном, но и при маятникообразном нистагме. Суть операции заключается в том, что производят резекцию не сухожилия, а переднего отрезка брюшка глазодвигательных мышц, содержащих мышечные веретена. Они встречаются только в дистальных и проксимальных концах мышц и служат датчиками длины мышц, управляющими частотой импульсного разряда, что обусловливает повышенную амплитуду нистагма. Удаление мышечных веретен позволяет уменьшить нервно-импульсное воздействие на мышцу и соответственно амплитуду нистагма. Кроме того, резекция глазодвигательных мышц увеличивает степень их натяжения (эффект "натянутых вожжей"), что также уменьшает амплитуду нистагма.

При маятникообразном нистагме производят одинаковую резекцию (4-5 мм) переднего отрезка брюшка внутренней и наружной прямых мышц одного глаза (а при отсутствии достаточного эффекта через 5-6 мес и другого глаза). При толчкообразном нистагме производят резекцию (7-8 мм) мышц обоих глаз на стороне быстрой фазы нистагма. При недостаточном эффекте через 5-6 мес производят меньшую резекцию (3-5 мм) на стороне медленной фазы нистагма.

При сочетании нистагма с косоглазием небольшой угол отклонения можно устранить, производя большую резекцию на стороне, протипоположной отклонению глаза, и меньшую - на стороне отклонения. При больших величинах девиации (10о и более) косоглазие приходится устранять по обычным правилам.

Для уменьшения колебательных движений глаз при толчкообразном нистагме предложена операция, суть которой заключается в том, чтобы путем изменения тонуса мыши перенести позицию относительного покоя глаз в срединное положение. С этой целью ослабляют более сильные мышцы на стороне быстрой фазы нистагма. Операцию выполняют симметрично на обоих глазах и обычно в 2 этапа. На первом этапе производят двустороннюю рецессию мышц, связанных с медленной фазой нистагма. Если нистагм резко уменьшается, второй этап не проводят. При отсутствии выраженного эффекта производят двустороннюю резекцию мышц, осуществляющих быструю фазу нистагма. Рецессию делают на 3-4 мм. а резекцию - на 5-8 мм.

При отсутствии косоглазия или девиации производят фаденоперацпю, заключающуюся в подшивании мышцы к склере позади участка ее прилегания к глазному яблоку. Этим уменьшается ротационный эффект мышечного сокращения.