Меланоз Дюбрея

Меланоз Дюбрея
1 - Беспигментный невус интермаргинального пространства века.,
2,3 - Кистозный невус в области лимба; просвечивают полости, развившиеся в результате смыкания складок конъюнктивы у их вершины. В окружности полостей — характерное для невуса расположение клеток (рис. 3),
4 - Пигментные пятна радужной оболочки (1) и невус (2), слегка выступающий над поверхностью радужной оболочки,
5 - Невус сосудистой оболочки глаза

Согласно гистологической классификации опухолей кожи ВОЗ (1980), заболевание относится к группе предраковых состояний.

Образован пигментными клетка­ми, локализующимися в эпидермисе и верхней части дермы. Гра­ницы невуса четкие; цвет — от светло-коричневого до аспидно-черного; поверхность гладкая или папилломатозная; вид либо узелка, либо пятна. Растет медленно, воспалительных явлений во­круг не отмечается.

Предраковый ограниченный меланоз Дюбрея не является широко распространенным заболеванием, однако отдельные авторы считают, что у людей старше 50 лет он обнаруживается с частотой 0,3%.

На его возникновение оказывают влияние как эндогенные факторы (возраст, расовая принадлежность, светочувствительность кожи - I, II, III тип), так и провоцирующие факторы внешней среды (высушивание кожи, избыточная инсоляция, травматизация). Этим объясняются и позднее время проявления болезни (больше половины больных меланозом Дюбрея - люди старше 60 лет), и редкость обнаружения его у представителей негроидной расы, и преимущественная локализация патологического процесса на открытых участках кожного покрова - лице, шее, тыле кистей, предплечьях (более 85% наблюдений).

Глазные симптомы

На коже век, комъюнктиве появляются одиночные или множественные с нечеткими неровными границами и неравномерно окрашенной поверхностью небольшие, постепенно увеличивающиеся пятна.

Иногда может поражаться роговица. При прогрессировании происходит утолщение эпителия за счет акантотических разрастаний, в базальном слое его накапливается избыточное количество пигмента. Отмечается умеренно выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация кожи или конъюнктивы.

В стадии ракового меланоза меланоциты инфильтрируют субэпителиальную ткань с формированием масс злокачественных клеток. В этой стадии наблюдаются метастазы в регионарные лимфатические узлы и в отдаленные органы. 

Общие проявления

Пятна, подобные описанным выше, преимущественно локализуются на лице, груди, кистях рук, иногда на слизистой оболочке полости рта. Обычно пятна размерами от 2 до 6 см в диаметре с участками серого, коричневого, черного, синеватого цвета.

Долгое время (до нескольких лет) такой очаг может существовать в неизмененном виде, однако рано или поздно элемент увеличивается до размера. 8-10 см и более, его окраска становится более интенсивной и вместе с тем неравномерной. 

При прогрессировании процесса пятна могут изменяться в цвете, появляются уплотнения у края, на поверхности их образуются чешуйки, шероховатость, трещины. Наблюдаются воспалительные явления. Все это свидетельствует о переходе образования в раковый меланоз, злокачественную меланому. 

Меланоз Дюбрея следует дифференцировать от себорейного кератоза, веррукозных невусов, пигментной формы база-лиомы, поверхностно распространяющейся меланомы.

 

 

Впервые заболевание описал в 1890-1892 гг. английский хирург, офтальмолог и дерматолог Jonathan Hutchinson (1828-1913) под названиями "распространяющаяся меланотичтекая веснушка" и "старческая веснушка". В 1912 г. франиузский дерматолог W. Dubreuilh (1857-1935) дал этому заболсванию название "ограниченный предраковый меланоз", которое он подробно описал у работниц виноградников во Франции - наиболее распространениое в литературе в кастоящее время.