Эйди синдром

Анизокория при синдроме ЭйдиСиндром Эйди (W.J. Adie, 1886-1935, английский невропатолог) – особая форма поражения иннервации зрачка (внутренняя офтальмоплегия) в виде одностороннего мидриаза (нередко с деформацией зрачка) с утратой реакции зрачка на свет (при сохранной реакции на установку взора вблизи) и пупиллотонией.

Место повреждения - тела клеток реснитчатого ганглия или их постганглионарные парасимпатические волокна в составе коротких реснитчатых нервов. Признаки включают анизокорию, фотофобию и затуманивание зрения.

Синонимы: Аргайлла Робертсона псевдосиндром, арефлексия конституциональная, Вейлля-Рея-Эйди синдром, псевдотабеспупиллотонический синдром, Эйди-Холмса синдром.

Суть феномена пупиллотонии - зрачок при конвергенции суживается очень медленно и особенно медленно (иногда только в течение 2-3 мин) возвращается к исходному размеру после прекращения конвергенции. Расширения зрачка можно добиться путем длительного пребывания больного в темноте. Изредка отсутствует реакция зрачка и на конвергенцию ("паралитический" вариант синдрома).

Этиология и патогенез. Причина болезни неизвестна. Вероятнее всего, в основе зрачковых нарушений лежит поражение ресничного узела, находящегося в глазнице или постганглионарного поражения парасимпатических зрачковых волокон. Но недавно было установлено, что диссоциация реакции зрачка на свет и аккомодацию может быть объяснена только диффузией ацетилхолина из ресничной мышцы в заднюю камеру по направлению к денервированному сфинктеру зрачка. Вполне вероятно, что диффузия ацетилхолина в водянистую влагу способствет напряженности движений радужки при синдроме Эйди, однако достаточно ясно и то, что упомянутую диссоциацию нельзя объяснить настолько однозначно. Выраженная реакция зрачка на аккомодацию, вероятнее всего, обусловлена патологической регенерацией аккомодационных волокон в сфинктере зрачка.

В большенстве случаев синдром Эйди является идиопатическим заболеванием. Причиной болезни могут быть инфекции и авитаминозы, однако в большинстве случаев этиологический момент выяснить не удается.

Синдром Эйди может быть проявлением вегетативной дисфункции и в редких случаях сочетаться с прогрессирующим генерализованным ангидрозом, ортостатичесой гипотензией, диареей, запором, импотенцией, локальными сосудистыми нарушениями. Можно лишь отметить, что сочетание синдрома Эйди с ангидрозом и гипертермией – может иметь общее происхождение и является признаком частичной дизавтономии. Таким образом, синдром Эйди может выступать как симптом на определенном этапе развития прогрессирующей вегетативной недостаточности, а иногда может быть первым ее проявлением.

Значительно чаще синдром Эйди наблюдается у женщин. Заболевание в большинстве случаев возникает в третьей декаде жизни (средний возраст заболевания 32 года). Описаны семейные случаи болезни.

Клиническая картина. Остро, иногда после головной боли, развиваются односторонний мидриаз (как правило, зрачковая патология односторонняя) и ухудшение зрения из-за паралича аккомодации. Наиболее частой жалобой, кроме анизокории, является затуманивание зрения вблизи при рассматривании близко расположенных предметов. У 35% пациентов при каждой попытке смотреть вблизи на пораженном глазу можно спровоцировать астигматизм (предположительно это связано с сегментарным параличем ресничной мышцы).

Расширенный зрачок не реагирует на свет, но резко сужается при конвергенции. Как сужение, так и особенно последующее расширение зрачка происходит очень медленно (пупиллотония). Отмечается повышение чувствительности зрачка (мышц пораженного зрачка) к вегетотропным ядам (резкое расширение от закапывания атропина, резкое сужение от пилокарпина, в то время как их действие на диаметр нормального зрачка незначительно), что обусловлено (во всех случаях болезни) денервационной гиперчувствительностью.

В 60% случаев патология зрачка сочетается с выпадением сухожильных рефлексов на ногах, а иногда и на руках (тотальная сухожильная арефлексия). Почему при синдроме Эйди ослаблены сухожильные рефлексы – неясно. Предполагаются гипотезы о распространенной полинейропатии без сенсорных нарушений, о дегенерации волокон спинномозговых ганглиев, своеобразной форме миопатии, дефектов нейротрансмиссии на уровне спинальных синапсов. В острой стадии, реже в хронической, имеются нарушения зрения, обусловленные параличом аккомодации. Изредка через некоторое время возникают характерные нарушения и второго зрачка (описано несколько случаев синдрома Эйди, имеющего билатеральные проявления, по некоторым данным - от 20 % до 50% больных) нередко в сочетании с прогрессирующим ангидрозом и снижением сухожильных рефлексов на ногах, гипертермией. При введении парасимпатомиметиков у этих больных также имеются признаки постденервационной гиперчувствительности. В конечном счете оба зрачка через много лет становятся узкими и плохо реагируют на свет. В части случаев обнаруживается тенденция к нормализации зрачковых симптомов, чаще, однако, симптомы стабильны.

Диагностический тест:

  • Разбавить стандартный 1 % раствор пилокарпина в соотношении 1:10 до концентрации 0,1 %.
  • Закапать по 2 капли в каждый глаз с интервалом в 1 минуту.
  • Подождать 25-30 минут.
  • Слабый (0,1 %) раствор пилокарпина обычно не влияет на нормальный сфинктер зрачка, но вызывает сужение тонического зрачка из-за холинергической сверхчувствительности денервированного сфинктера.

Диагностическую ценность исследование со слабым раствором пилокарпина имеет в тех случаях, когда один зрачок тонический, а другой нормальный - для сравнения.

Дифференциальная диагностика. Чрезвычайно важным является формальное сходство (диссоциированное нарушение зрачковых реакций) синдрома Эйди с синдромом Аргайла Робертсона, характерным для нейросифилиса. Как правило, синдром Аргайла Робертсона бывает двусторонним, а главное, при нем нет феномена пупиллотонии. В отличие от синдрома Аргайла Робертсона при синдроме Эйди величина зрачка непостоянна и меняется в течение дня.

Схожую с синдромом Эйди картину наблюдают после инфекций или травм, поражающих ресничный ганглий в орбите. В этих случаях заболевание возникает остро, в начале заболевания отмечается паралич аккомодации, что проявляется преходящим ухудшением зрения. Тупая травма радужки может привести к разрыву коротких ресничных веточек в склере, что клиничски проявляется деформацией зрачков, их расширением и нарушением (ослаблением) реакции на свет. Это получило название – посттравматической иридоплегии.

Тоническая реакция зрачков также наблюдается при синдроме Шая-Дрейджера, сегментарном гипогидрозе, сахарном диабете и амилоидозе. Ресничные нервы могут поражаться при дифтерии, приводя к расширению зрачков. Обычно это происходит на 2-ой - 3-ей недели заболевания и часто сочетается с парезом мягкого неба. Нарушение функции зрачков при дифтерии, как правило, полностью останавливается. Иногда диссоциированное нарушение зрачковых реакций случайно выявляется у здоровых людей. Для подтверждения диагноза в каждый глаз вводят каплю разведенного (0,125%) пилокарпина. Зрачок пораженного глаза сужается (феномен повышения чувствительности денервированных структур), а нормального - не реагирует. 

При изменении зрачков по неизвестной причине необходим осмотр со щелевой лампой, чтобы исключить хирургическую травму радужки, скрытое инородное тело в глазу, проникающие ранения глаза, внутриглазной воспалительный процесс, спайки радужки (синехии), закрытоугольную глаукому, разрыв сфинктера зрачка в результате тупой травмы глаза. В случае синдрома Эйди при исследовании в свете щелевой лампы можно отметить какую-то разницу сфинктера зрачка на 90% пораженных глаз. Эта остаточная реакция всегда представляет собой сегментарное сокращение ресничной мышцы.

Лечение не разработано. На данный момент нет определённой схемы лечения заболевания. Симптоматическая терапия также не оказывает должного эффекта. Для коррекции косметического дефекта анизокории рекомендуют закапывать слабый раствор пилокарпина.  

Прогноз. Прогноз заболевания неблагоприятен ввиду того, что патологические изменения нейромышечного и функционального характера необратимы. Мидриаз стойкий, но в некоторых случаях возможно смягчение симптоматики. В конце концов оба зрачка становятся маленькими и плохо реагируют на свет.