Йенсена болезнь

В 60-70-х годах в литературе появились многочисленные сообщения о частом развитии отслойки сетчатки у больных с болезнью Вагнера в молодом возрасте. С этой точкой зрения не был согласен I.H. Maumenee (1979, 1982), который отмечал, что ни у одного из описанных Н. Wagner (1938) 18 больных из одной семьи не было отслойки сетчатки. Это делает статистически почти невозможным существование одного и того же заболевания с высокой частотой развития отслойки сетчатки и без нее.

В связи с этим было высказано предположение о существовании двух аутосомно-доминантных заболеваний, по клинической картине схожих с болезнью Вагнера. В 1962 г. L.M.A.A. Jansen описал 30 больных с аутосомно-доминантной витреоретинопатией из 2 семей. Позднее он сообщил о развитии отслойки сетчатки у 12 из 42 заболевших членов этих семей. Отслойка сетчатки развилась на обоих глазах, все больные были молодого возраста, у них выявлены близорукость высокой степени, астигматизм и субнормальная ЭРГ. Позже у этих больных отмечалось помутнение хрусталика, а после 30 лет у многих развилась открытоугольная глаукома.

Аналогичные изменения были описаны R.L. Alexander и М. Shea (1965). Т. Hirose и соавт. (1973) отмечали, что у 75 % больных (даже молодого возраста) с витреоретинальными изменениями выявляют разрывы сетчатки, как правило, один, но они наблюдали больного, у которого было 15 разрывов. У половины больных диагностирована отслойка сетчатки.

Термин "болезнь Йенсена" стали употреблять для обозначения заболевания с витреоретинальными изменениями, подобными таковым при болезни Вагнера, но с высокой частотой развития отслойки сетчатки, а термин "болезнь Вагнера" - без отслойки сетчатки.