Иридокорнеальный эндотелиальный синдром

Иридокорнеальный синдромЭссенциальная мезодермальная атрофия радужки впервые описана Хармсом в 1903 г. 

Синдром проявляется неполноценностью эндотелия роговицы,атрофией радужки, образованием тонкой мембраны,состоящей из эндотелия и десциметовой оболочки, на структурах угла передней камеры и на передней поверхности радужки.

Рубцовое сокращение мембраны приводит к частичной облитерации угла передней камеры, к деформации и смещению зрачка, вывороту пигментного листка в зрачковой зоне, растяжению радужки и образованию в ней щелей и отверстий. 

ВГД повышается вследствие нарушения оттока водянистой влаги из глаза. Поражается обычно только 1 глаз, чаще страдают женщины 20-50 лет.

Синдром включает 3 вида редких и часто сочетающихся друг с другом изменений:

  1. прогрессирующая атрофия радужной оболочки,
  2. синдром Когана-Ризе (описан в 1959 г.)
  3. синдром Чендлера (описан в 1956 г.)

Образуются атипичные эндотелиильные клетки роговицы, которые могут прорастать в зону угла передней камеры и по поверхности радужки. Для описания этих изменений был предложен термин «пролиферативная эндотелиопагия». ИЭС может вызвать прогрессировать глаукомы, дистрофию роговицы или их сочетание.

Причиной глаукомы является синехиальная блокада. ЦПP позволяет обнаружить ДНК вируса простого герпеса в большинстве случаев ИЭС при роговичном поражении, что позволяет предположить его вирусное происхождение. 

Классификация:

  • Стадия преглаукомы
  • Начальная глаукома
    • медикаментозно коррегируемая
    • медикаментозно не коррегируемая
  • Стадия развитых клинических проявлений
  • Стадия далекозашедших клинических проявлений

Диагностика иридокорнеального синдрома

Биомикроскопия

На одном глазу эндотелиальный слой роговицы выглядит как тонкий пласт кованого металла (серебра).

Отмечают некоторые аномалии радужки, более специфичные для каждого отдельного заболевания.

  • Эссенциальная атрофия радужки: видны зоны истончения, дистопированный и деформированный зрачок, появляющийся по мере сокращения эндотелиальной мембраны, которая стягивает радужку.
  • Синдром Чендлера: изменения радужки практически идентичны таковым при эссенциальной атрофии радужки, но отмечен выраженный отёк роговицы и более заметны изменения роговицы.
  • Синдром Когана-Ризе: радужка имеет уплощённый вид с мелкими узелками в нормальной ткани радужной оболочки, выступающими из отверстий в эндотелиальном слое, что придаёт ей вид «пятен на грибах».

Гониоскопия

На ранней стадии заболевания при гониоскопии угла передней камеры патологии не выявляют. Позднее широкие и неравномерные периферические передние синехии блокируют часть угла или весь угол.

Задний полюс

Задний   полюс   не   изменен,   за исключением определённой степени глаукоматозной   экскавации   диска зрительного нерва при подъёме пну триглазного давления.

Лечение иридокорнеального синдрома

Стадия начальной глаукомы, медикаментозно коррегируемая:

  • Бетта-блокаторы - тимолол 0,5% 2-3 р/д
  • Ингибиторы карбоангидразы - азопт, трусопт 2-3 р/д
  • Антагонисты альфа-адренорецепторов - альфаган 2-3 р/д
  • Комбинированные препараты - азарга, косопт (дорзопт плюс), комбиган

Типичные ошибки!

  • назначение пилокарпина (фотила)
  • назначение аналогов простагландинов
  • ранняя хирургия

В дальшейшем стараются, проводя гипотензивную терапию, постепенно вводить в лечение фистулизирующие операции.

В стадии далекозашедших клинических проявлений проводят циклодеструктивное вмешательство и кератопластику.