Хиазмальный синдром

Заболевания хиазмы большей частью возникают под влиянием патологических процессов, развивающихся по соседству и воздействующих на нее извне. Реже патологические процессы локализуются в собственном веществе хиазмы.

Этиология заболеваний

  • опухоли головного мозга (основное значение)
  • нейроинфекции (сифилис, рассеянный склероз, арахноидиты основания мозга),
  • сдавление хиазмы склерозированными сосудами и аневризмами основания мозга,
  • поражение хиазмы при черепно-мозговой травме, симптоматической артериальной гипертензии, других общих заболеваниях.

Воздействие вышеперечисленных патологических процессов проявляется давлением на хиазму или смещением и придавливанием ее к костям основания черепа, или распространением воспалительного процесса с мозговых оболочек на хиазму, или развитием дистрофических процессов в хиазме при интоксикациях. Те или иные патогенетические механизмы приводят к развитию атрофии нервных волокон хиазмы, что проявляется развитием хиазмального синдрома с типичными поражениями поля зрения.

Схематически различают шесть форм хиазмального синдрома - в зависимости от характера и локализации патологического процесса, воздействующего на хиазму.

  • Первая классическая форма хиазмального синдрома обусловлена поражением медиальной части перекреста зрительных нервов и характеризуется битемпоральной гемианопсией с четкой линией раздела. В начальных стадиях процесса может отмечаться первоочередное выпадение верхне-наружных квадрантов (в случаях давления опухоли снизу - например, при опухолях гипофиза) или нижне-наружных (при опухолях III желудочка, расширении оптического кармана III желудочка, давящих на дорсальные участки хиазмы).
  • Вторая классическая форма обусловлена сдавлением латеральных участков хиазмы склерозированными внутренними сонными артериями, реже - парасагитальными менингиомами, воспалительными швартами и проявляется биназальной гемианопсией.
  • Третья форма - латеральный прехиазмальный синдром - обусловлена поражением зрительного нерва в области перехода его в хиазму и переднего колена хиазмы опухолевым, воспалительным или сосудистым процессом; в случае сдавления наружной части зрительного нерва проявляется первоначальным выпадением поля зрения с носовой стороны, а также с височной стороны, если сдавливается внутренняя часть нерва.
    При этом рано возникает депрессия центральной зоны поля зрения, свидетельствующая о поражении папилломакулярного пучка. В поле зрения другого глаза обнаруживают выпадение в верхне-наружном квадранте, а при развитии процесса - всей наружной половины. На стороне локализации процесса в развитой стадии может наступить слепота.
  • Четвертая форма - медиальный прехиазмальный синдром - обусловлена поражением передне-нижних отделов хиазмы и характеризуется выпадением поля зрения в верхне-наружных квадрантах; наблюдается при опухолях гипофиза, аневризме внутренней сонной артерии.
  • Пятая форма - ретрохиазмальный латеральный синдром - обусловлена поражением зрительного тракта в области выхода его из хиазмы. Вначале заболевания появляется гомонимная гемианопсия. В развитой стадии с вовлечением в процесс перекрещенных волокон от верхне-носового квадранта сетчатки второго глаза, идущих в заднем колене хиазмы, отмечается выпадение нижне-височного квадранта в поле зрения этого глаза.
  • Шестая форма - ретрохиазмальный медиальный синдром - обусловлена поражением задне-медиальных отделов хиазмы и встречается преимущественно при опухолях головного мозга, а именно при опухолях гипофизарной области основания мозга и височной доли, при воспалительных процессах мозговых оболочек на основании мозга (базилярные сифилитические менингиты), при оптохиазмальном арахноидите и редко - при сахарном диабете и множественном склерзе.
    В ранней стадии заболевание проявляется центральными скотомами, имеющими битемпоральный характер, и периферическим ограничением поля зрения в нижне-наружных квадрантах. По мере развития процесса периферические выпадения увеличиваются и часто сливаются с центральными скотомами. Характерно, что при сдавлении волокон хиазмы опухолью или аневризмой дефекты развиваются медленно, а после устранения причин в ранних стадиях болезни могут уменьшиться и исчезнуть. Воспалительные процессы обусловливают большую изменчивость дефектов поля зрения, сопровождаются динамическими, часто меняющимися ("флюктуирующими" и "прыгающими") скотомами.