Франк-Каменецкого синдром

Специфическое кольцо на радужке при синдроме Франк-КаменецкогоФранк-Каменецкого синдром (З. Г. Франк-Каменецкий, 1924) - наследственное заболевание, проявляющееся своеобразной гипоплазией радужки и аномалиями гониодисгенеза в сочетании с глаукомой. 

Тип наследования - Х-сцепленный рецессивный (болеют лица мужского пола, а патологический ген передают женщины-кондукторы).

Клиническая симптоматика - уже в раннем детском возрасте возможно обнаружение врождённых изменений радужки в виде двусторонней гипо- и аплазии стромы радужки;

  • радужка у этих больных имеет двойную окраску (вокруг зрачка и в области сфинктера образуется кольцо шириной 1,5-2,0 мм серовато-голубого цвета, от которого радиально к периферии тянутся того же цвета волокна стромы радужки, среди которых просвечивает обнажённый пигментный листок радужки) и обнажённые сосуды радужки;
  • зрачковая пигментная кайма в таких глазах или неравномерно выражена, или полностью отсутствует (отчасти с этим связаны и разнообразные деформации зрачка);
  • цвет радужки в цилиарной зоне иногда меняется от серовато-коричневого до шоколадно-коричневого;
  • в прикорневой зоне радужки нередко обнаруживаются остатки первородной ткани желтоватого цвета (недифференцированная мезодермальная ткань);
  • иногда выявляется высокое (переднее) прикрепление корня радужки, способствующее более раннему развитию глаукомы; по мере прогрессирования патологического процесса в радужной оболочке появляются сквозные дефекты (вторичная частичная аниридия или псевдополикория) и иридодонез;
  • в редких случаях у этих больных обнаруживают врождённый микрофтальм;
  • глаукома может развиваться при этом синдроме в любом возрасте (иногда уже есть врождённая глаукома в виде первичного гидрофтальма); чаще же развивается глаукома, протекающая относительно доброкачественно и без острых приступов по типу простой, без светобоязни и слезотечения, без отёка роговицы, без расширения лимба и без образования трещин десцеметовой оболочки; диагностируют такую глаукому преимущественно в возрасте 10-20 лет (нередко больные и их родители обращают внимание на заболевание глаз только тогда, когда от глаукомы уже значительно страдают зрительные функции).

     

Также вам будут интересны:
Глаукома Франк-Каменецкого
Впервые это заболевание описал профессор Иркутского медицинского института Захарий Григорьевич Франк-Каменецкий в 1925 г.. Является наследственным заболеванием, протекает по типу первичной открытоугольной…
18.05.2015
Прочесть