Аксенфельда - Шюренберга синдром

Другое название: врожденный цикличный паралич глазодвигательного и раздражение лицевого нервов

Врожденная недостаточность развития (аномалия) черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок (III, IV, VI), проявляющаяся слабостью иннервируемых ими наружных глазных мышц и мышцы, поднимающей верхнее веко.Парез этих мышц временами сменяется их судорожным сокращением.
 
Вскоре после рождения, а чаще в возрасте 4-7 лет периодически появляются ритмично чередующиеся судороги круговой мышцы век, судорожные спазмы верхнего века с поворотом глазного яблока к носу и сужением ранее широкого зрачка этого глаза. Во время приступа судорог развивается спазм аккомодации до 6,0-8,0 дптр. Вне приступа выявляются тотальная или почти тотальная офтальмоплегия птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз. Обычно поражаются мышцы одного глаза. Глазное дно без патологических изменений. Визуальные функции сохранены.

Предполагают, что синдром обусловлен врожденным недоразвитием или дегенерацией окуломоторного ядра, а также супрануклеарными патологическими изменениями на уровне базальных ганглиев. Определенное значение придают врожденным аномалиям (чаше аневризмам) сосудов артериального круга большого мозга. Преимущественно страдают девочки.

Дифференциальная диагностика с синдромами Алажуанина и Мёбиуса.

Первое описание принадлежит итальянцу Rampoldi (1884). Подробно синдром описали К. Тh. Axenfeld и Schurenberg в 1891 г.